differenciáldiagnózis

A PT, az aPTT vagy mindkettő váratlan meghosszabbítása további értékelést igényel a probléma jellemzésére és lokalizálására. Az izolált, hosszan tartó aPTT-vel rendelkező beteg értékelésének fontos korai lépése a jó kórtörténet megszerzése, amely a költséghatékony laboratóriumi vizsgálatokat irányítja. Van-e a betegnek személyes vagy családi anamnézisében nem megfelelő véraláfutás vagy vérzés kisebb sérülésekkel, műtéttel, fogászati munkával, szüléssel vagy menstruációs időszakokkal? Vérzéses anamnézis esetén az aPTT-t meghosszabbító másodlagos véralvadási rendellenességek között szerepelnek a VIII-as faktor, a IX-es faktor vagy a XI-es faktor hiányosságai (csökkenő gyakorisági sorrendben). A VIII-as faktor (hemofília A) és a IX-es (hemofília B) hiány nemhez kötött, a XI-es faktor hiány autoszomális recesszív. (A hemofília családi anamnézis nélkül fordulhat elő, mivel a VIII-as faktor gén hajlamos új mutációkra.) Vérzéses kórtörténet hiányában a leggyakoribb hiányos tényezők a XII.faktor, a PK és a HMWK. Mivel ez a tényezőkomplexum in vivo nem vesz részt a hemosztázisban, az ilyen hiányosságokkal rendelkező egyének nem vérzik túlzottan. Ezek a faktorhiányok nagyon ritkák, klinikailag nem relevánsak a hemosztázis szempontjából, és valószínűleg a trombózis fokozott kockázatával járnak.

faktorhiány vagy gátlás. Az izolált elhúzódó aPTT lehetséges okai ebben az esetben a faktorhiány és a faktorgátlók. Mind a PT, mind az aPTT megnyúlása a tényezők hiányára vagy gátlására utal (antitestek útján) a közös úton; hiányosság mind az intrinsic, mind az extrinsic útvonalakon; vagy a közös, intrinsic és extrinsic utak hiánya. A PT izolált megnyúlása a VII-es faktor hiányára vagy gátlására utal, míg az izolált aPTT-megnyúlás önmagában a belső úton jelentkező problémára utal. A keverés tanulmány ötvözi a beteg plazma reagens normál emberi plazma különbözteti meg faktor hiány a faktor gátlása, az elven alapulnak, hogy visszaállítása 50% – os koncentráció a hiányos tényező lesz “megfelelő” hosszabb vérrög-alapú teszt, mivel faktor gátlása nem korrigálható. Specifikus faktorhiányokat lehet azonosítani és mérni keverési vizsgálatokkal, specifikus faktorhiányos reagens plazmák alkalmazásával.

Heparin szennyeződés. Fontos kizárni a minta heparin szennyeződését. A Heparin expozíció viszonylag gyakori a kórházi betegben, hosszan tartó aPTT-vel, de vérzéses anamnézis nélkül. Heparin szennyeződés várható, hogy meghosszabbítja a PT, valamint az aPTT, de a tipikus PT reagensek ma tartalmaznak heparináz, hogy semlegesítse a heparin, hogy jelen van, vagy más módon gyártják, hogy érzéketlen a terápiás heparin. A koagulációs laboratóriumok kizárják a heparin hatását az elhúzódó aPTT okaként a reagens heparinázzal való reakció megismétlésével.

Lupus antikoaguláns. A Lupus antikoaguláns (LA) gyakori oka az elhúzódó aPTT-nek olyan betegeknél, akiknek nincs vérzéses története, függetlenül attól, hogy a betegnek trombózisa van-e. Az LA in vitro inhibitorként működhet úgy, hogy a reagens foszfolipidhez kötődik, és gátolja az intrinsic útvonal foszfolipidfüggő reakcióit. A nettó hatás az aPTT meghosszabbítása. LA alkalmanként befolyásolja a PT helyett vagy amellett, hogy az aPTT. A “lupus antikoaguláns” kifejezés kettős helytelen elnevezés. Az antitest, mint ebben az esetben, összefüggésben lehet lupusszal vagy más autoimmun betegséggel, de nem minden autoimmun betegségben szenvedő betegnek van LA-je, és nem minden LA-ben szenvedő betegnek van autoimmun betegsége. Továbbá, mivel az antitest meghosszabbítja a véralvadási vizsgálati eredményeket (tehát “antikoaguláns”), a specifikus faktorgátlókkal ellentétben az LA soha nem okoz vérzéses rendellenességet. Így, bár a vérzés tendencia közös vagy hiány, vagy gátolja a bizonyos tényezők (különösen a VIII-as faktor), a történelem hypercoagulability (vagy legalábbis nem történelem, vérzés) inkább arra utal, hogy LA-be. Ha az elhúzódó aPTT a heparin szennyeződésének kizárása után is fennáll, a keverési vizsgálat megkülönbözteti a faktorhiányt egy inhibitortól. Igaz tényező hiányosságok láttam egy elszigetelt megnyúlt apti (vagy a nélkül, jelentős vérzés történelem) tényezők közé tartozik XII., XI., IX., VIII.,. Fontos, hogy használja a reagens szokásos emberi plazma a keverés tanulmány. “Házi” plazma keverékek a betegek normál apti értéket tartalmaznak maradék thrombocyta-töredékek, amely képes befogadni LA, ami egy hamis korrekció a apti egy téves diagnózis faktor hiány.

Ha egy megfelelően elvégzett keverési vizsgálat nem korrigálja az aPTT-t, inhibitort kell gyanítani (pl. egy specifikus faktor inhibitor), vagy gyakrabban, LA. A leggyakoribb szerzett, specifikus gátló tényező társul vérzés anti-VIII. Bár ez a gátló leggyakrabban látott a betegek súlyos hemofília A kezelt rekombináns VIII-as faktor, az is lehet, hogy szerzett, mint egy antitest de novo által a betegek, akik nem veleszületett VIII-as faktor hiány, pedig ahhoz vezethet, hogy egy súlyos vérzési rendellenesség. A rendellenesség ritka,évente 1,48 / millió gyakorisággal. A betegek jellemzően idősek, lehetnek neműek, és lehetnek B-sejtes malignus betegségeik vagy kötőszöveti rendellenességeik, vagy szülés utáni állapotuk. Az inhibitor mennyiségi meghatározására sorosan hígított faktor inhibitor-vizsgálatok állnak rendelkezésre.

ebben az esetben heparin semlegesítési és keverési vizsgálatokat végeztek, és az aPTT-t tovább hosszabbították. A következő lépés az LA tesztelése a felesleges foszfolipid hozzáadásával a reakcióhoz. Ezt a vizsgálatot elvégezték és az aPTT-t korrigálták.