Abstrakti
Pachydermodactyly (PDD) on harvinainen ja hyvänlaatuinen digitaalisen fibromatoosin muoto, jolle on ominaista sormien proksimaalisten interfalangeaalisten (PIP) nivelten lateraalisen osan oireeton fusiform-pehmytkudoksen hypertrofia. PDD: n etiologiaa ei tunneta, mutta se vaikuttaa yleensä terveillä miehillä murrosiän tienoilla. Se voidaan diagnosoida väärin tulehduksellisiksi reumasairauksiksi, erityisesti nuorten krooniseksi niveltulehdukseksi. Tässä on PDD – tapaus 18-vuotiaalla miehellä, – jolla oli etenevä fusiform-turvotus vasemmassa keskisormessa. Vaikka hänellä ei ollut kipua eikä liikkeen toiminnallista rajoittamista, hän päätti tehdä vaurion kirurgisen resektion saadakseen lopullisen diagnoosin ja korjatakseen epämuodostuman ulkonäön. Histologisesti leesiolle oli ominaista rasvakudoksen karkea fibroosi, ääreishermosyyt ja ekriinirauhaset.; tämä on yhteensopiva PDD: n diagnoosin kanssa.
1. Johdanto
Pachydermodactyly (PDD), kreikan sanoista pachy (paksu), dermo (iho) ja dactylos (sormi), kertoi ensimmäisenä bazex et al. vuonna 1973 . PDD on hyvänlaatuinen, oireeton paksuuntuminen pehmytkudosten että yli säteittäisen ja kyynärluun näkökohtia proksimaalisen interphalangeal (PIP) nivelet, mutta ei tuota perustavaa vahinkoa yhteisten rakenteiden. PDD: n etiologiaa ei tunneta. Jotkut kirjoittajat uskovat kuitenkin, että syynä ovat toistuvat, eksogeeniset, pienet traumat, jotka johtuvat tavanomaisista tai pakonomaisista tavoista hieroa sormia . PDD: n diagnoosi on kliininen, ja sitä tukevat radiologiset tutkimukset ja histopatologiset tutkimukset. Psykologista neuvontaa tarvitaan joskus potilaille, joilla on pakonomainen käyttäytyminen. PDD: n lääkärinlausuntojen määrä on hyvin rajallinen, ja tietojemme mukaan lähes kaikki PDD: n tapaukset on raportoitu dermatologian tai reumatologian aloilla. Ortopedian alalla on viime aikoina julkaistu vain yksi tranilastilla hoidettu tapausraportti . Tässä, raportoimme tapauksesta onnistunut kirurginen hoito PDD 18-vuotias mies, joka osoitti etenevä sivusuunnassa turvotus piip yhteinen yksipuolinen keskisormi.
2. Tapausselostus
sairaalassamme esiteltiin 18-vuotias mies, jolla oli oireeton, vähitellen lisääntyvä piip-nivelen fusiform-turvotus vasemmassa keskisormessa. Hän oli oikeakätinen. Viimeisten 5 vuoden aikana hän oli käynyt läpi eri asiantuntijoiden tutkimukset ilman vakuuttavaa diagnoosia. Lääkärintarkastuksessa todettiin, että PIP-nivelen sädealueen ja kyynärnivelen hajanainen paksuuntuminen, ilman ihon pigmenttiä tai neurologisia häiriöitä (Kuva 1). Hänellä ei ollut kipuja tai toiminnallista liikkumisen rajoittamista. Hoitohistorian perusteella psykiatriset häiriöt ja henkinen ahdistus suljettiin pois. Toistuvaa liikettä ei havaittu. Hänen sukutaustansa oli vakuutusmaksuista riippumaton. Nivelessä ei ollut merkkejä infektiosta tai tulehduksesta, eikä muita nivel-tai systeemisiä oireita. Laboratoriotutkimusten tulokset, mukaan lukien täydellinen verenkuva, maksa-/munuaistoimintakokeet, erytrosyyttien sedimentaationopeustesti, C-reaktiivinen proteiinitesti ja reumatekijätesti, olivat normaalien arvojen mukaisia tai negatiivisia. Käsien röntgenkuvat paljastivat fusiform-pehmytkudoksen turvotusta ilman nivelvälin kaventumista keskisormen piip-nivelessä. Ei ollut luisia eroosioita tai muita rakenteellisia poikkeavuuksia (kuva 2). Käden magneettikuvaus (MRI) paljasti, että pehmytkudoksen turpoaminen ulottui kiertäen ja pituussuunnassa piip-nivelten yli ilman niveleffuusiota tai jännetuppeumaa. T1-painotetussa kuvassa leesio osoitti homogeenista lihastaipumusta. Rasvakylläisessä T1-painotetussa postcontrast-kuvassa leesiossa oli heterogeenisesti hyperintensiteettiä, eikä muita epänormaaleja muutoksia havaittu. Tuoretta tai kroonista verenvuototautia ei havaittu (kuva 3). Vaikka hänellä ei ollut kipua eikä liikkeen toiminnallista rajoittamista, hän päätti tehdä vaurion kirurgisen resektion saadakseen lopullisen diagnoosin ja korjatakseen epämuodostuman ulkonäön. Leikkaus tehtiin yleisanestesiassa. Volar Brunner-viilto tehtiin distaalisesta interfalangeaalisesta prässistä kämmenen digitaaliseen prässiin, ja molemminpuoliset neurovaskulaariset niput suojattiin huolellisesti. Ihonalainen hypertrofinen pehmytkudos poistettiin kahdenvälisesti kudostilavuuden pienentämiseksi. Leikkaamisen jälkeen tarpeeton iho trimmattiin ja iho suljettiin yksinkertaisella reefingillä. Karkea tutkimus paljasti, että ihonalainen pehmytkudosvaurio sisälsi ihoa ja fibroadipoosikudosta. Histopatologisesti, leesiolle oli ominaista karkea fibroosi rasvakudokseen, ääreishermon kuituja, ja eccrine rauhaset; tämä on yhteensopiva diagnoosi PDD (Kuva 4). Viimeisimmässä seurannassa, 3 vuotta leikkauksen jälkeen, keskisormessa ei havaittu uusiutumista, ja hän oli erittäin tyytyväinen lopputulokseen, sekä kosmeettisiin että toiminnallisiin (kuva 5).
(a)
(a) (a)
(b)
3.
PDD on tunnustettu erilliseksi kliiniseksi kokonaisuudeksi, koska sille on tyypillistä oireeton pehmytkudosten paksuuntuminen, joka ylittää PIP-nivelten säteis-ja kyynärluun ilman, että nivelrakenteet vahingoittuvat olennaisesti . Distaalinen interphalangeal (DIP) nivelet ja muut nivelet eivät yleensä vaikuta. PDD esiintyy enimmäkseen nuorilla terveillä ihmisillä keskimäärin 21,2 vuoden iässä, vaikka se on yhdistetty Dupuytrenin kontraktuuraan, Aspergerin oireyhtymään, rannekanavaoireyhtymään ja tuberoosiskleroosiin . PDD: n hyvänlaatuisten ominaisuuksien vuoksi useimmat potilaat eivät vaadi hoitoa. Jotkut potilaat haluavat kuitenkin leikkaushoitoa epämuodostuman ulkonäön korjaamiseksi, kuten tässä tapauksessa. Teimme kirurgisen resektion volar-lähestymistavan kautta, ja se oli tehokas sekä kosmeettisesti että toiminnallisesti. Tämä on ensimmäinen raportti, joka osoittaa, että kirurginen toimenpide on tehokas PDD: ssä. Katsomme, että volar Brunner-viilto on hyödyllinen hypertrofisen pehmytkudoksen ja ylimääräisen ihon valmistamiseen kahdenvälisesti. On myös hyödyllistä suojata molemminpuoliset neurovaskulaariset niput ja sulkea iho yksinkertaisella reefingillä. On kuitenkin huolehdittava siitä, että suljettavan ihon verenkierto ei heikkene liiallisella ihonalaisen kudoksen leikkaamisella. PDD: n diagnoosi tehdään kliinisesti ja sitä tukevat radiologiset ja histologiset tutkimukset. Röntgenkuvaus, ultraäänitutkimus, ja MRI osoittavat pehmytkudoksen paksuuntuminen, mutta ei poikkeavuuksia yhteisen tilan tai luut . Histologisesti, PDD on ominaista ortokeratoottinen tai parakeratoottinen hyperkeratoosi, akantoosi, ja paksuuntuminen dermis koska lisääntynyt määrä fibroblastien ja Kollageeni tyypit III ja V; tämä eroaa kollageeniprofiili normaalin ihon . Elektronimikroskopiassa on havaittu ohuiden, kollageenisäikeiden määrän lisääntyneen . Tulehdus on yleensä minimaalinen tai ei lainkaan. Potilaallamme ilmeni tyypillisiä kliinisiä oireita sekä normaaleja radiologisia ja histologisia löydöksiä. PDD: n etiologiaa ei vielä tunneta. Jotkut kirjoittajat uskovat kuitenkin, että syynä ovat toistuvat, eksogeeniset, pienet traumat, jotka johtuvat tavanomaisista tai pakonomaisista tavoista hieroa sormia . Lisäksi työperäinen sormien toistuva liike voi aiheuttaa PDD: tä . Erotusdiagnostiikkaan kuuluvat erilaisista häiriöistä johtuvat sekundaariset digitaaliset muutokset, kuten pseudoknuckle pads, jota on käytetty kuvaamaan toistuvan ihoärsytyksen jälkeen kehittyvää kovettumaa. Ero pseudoknuckle tyynyt ja PDD on sijainti ihon turvotusta; PDD liittyy pääasiassa sivusuunnassa osa PIP yhteinen, kun taas pseudoknuckle tyynyt mukana dorsal pinta . Muut erotusdiagnoosit ovat seuraavat: vierasesine granulooma, pureskelu tyynyt, kollageeninen plakit käsissä, nuorten digitaalinen fibromatoosi, etenevä nodulaarinen fibroosi ihon, kilpirauhasen sairaus, akromegalia, ja niin edelleen . Lisäksi kaikki PIP-niveliin liittyvät artropatiat tulee ottaa huomioon. PDD voidaan diagnosoida väärin tulehduksellinen reumasairaus, erityisesti juveniili idiopaattinen niveltulehdus. Tällaiset väärät diagnoosit voivat johtaa tarpeettomiin tutkimuksiin ja epäasialliseen hoitoon , ja siksi pidämme tärkeänä, että ortopedit tunnistavat ja diagnosoivat PDD: N välittömästi.
eturistiriidat
kirjoittajat julistavat, ettei tämän paperin julkaisemiseen liity eturistiriitoja.