Drugs.com. päivitetty viimeksi 4. toukokuuta 2020.

• terveysopas

Tautiohje

• hoitotietoja
• Lääkelista
• Q &a

mikä on Leukemia?

Leukemia on syövän muoto, joka vaikuttaa elimistön kykyyn valmistaa terveitä verisoluja. Se alkaa luuytimestä, eri luiden pehmeästä keskuksesta. Tässä tehdään uusia verisoluja. Verisoluja ovat

• punasolut, jotka kuljettavat happea keuhkoista kehon kudoksiin ja vievät hiilidioksidia keuhkoihin uloshengitettäväksi
• verihiutaleet, jotka auttavat veren hyytymistä
• valkosolut, jotka auttavat taistelussa infektioita, viruksia ja sairauksia vastaan.

vaikka syöpä voi vaikuttaa punasoluihin ja verihiutaleisiin, leukemialla tarkoitetaan yleensä valkosolujen syöpää. Tauti vaikuttaa yleensä jompaankumpaan valkosolujen päätyypistä: lymfosyytteihin ja granulosyytteihin. Nämä solut kiertävät koko kehossa auttaakseen immuunijärjestelmää taistelemaan viruksia, infektioita ja muita hyökkääviä organismeja vastaan. Lymfosyyteistä syntyviä leukemioita kutsutaan lymfosyyttileukemioiksi; granulosyyteistä peräisin olevia leukemioita kutsutaan myelooisiksi tai myelogeenisiksi leukemioiksi.

Leukemia on joko akuutti (ilmaantuu äkillisesti) tai krooninen (kestää pitkään). Leukemiasolutyyppi määrittää myös, onko kyseessä akuutti leukemia vai krooninen leukemia. Krooninen leukemia harvoin vaikuttaa lapsiin; akuutti leukemia vaikuttaa aikuisten ja lasten.

leukemian osuus kaikista syövistä on noin 2%. Miehet sairastuvat tautiin todennäköisemmin kuin naiset ja valkoiset todennäköisemmin kuin muihin rotuihin tai etnisiin ryhmiin kuuluvat. Aikuiset sairastuvat leukemiaan paljon todennäköisemmin kuin lapset. Itse asiassa, leukemia esiintyy useimmiten vanhuksilla. Kun tauti esiintyy lapsilla, se yleensä tapahtuu ennen ikää 10.

leukemiaan on useita mahdollisia syitä. Näitä ovat

• altistuminen säteilylle ja kemikaaleille, kuten bentseenille (jota esiintyy lyijyttömässä bensiinissä) ja muille hiilivedyille
• altistuminen aineille, joita käytetään parantamaan tai hillitsemään muita syöpiä, mukaan lukien säteily
• tietyt geneettiset poikkeavuudet, kuten Downin oireyhtymä.

leukemian ei uskota periytyvän; useimmat tapaukset esiintyvät ihmisillä, joiden suvussa tautia ei ole esiintynyt. Jotkin leukemian muodot, kuten krooninen lymfaattinen leukemia, iskevät kuitenkin silloin tällöin saman perheen lähisukulaisiin. Useimmiten mitään erityistä syytä ei kuitenkaan pystytä tunnistamaan.

akuutti leukemia
akuutissa leukemiassa epäkypsät valkosolut lisääntyvät nopeasti luuytimessä. Ajan myötä ne syrjäyttävät terveitä soluja. (Potilaat saattavat huomata, että he vuotavat paljon verta tai kärsivät infektioista sen seurauksena.) Kun nämä solut saavuttavat suuren määrän, ne voivat joskus levitä muihin elimiin aiheuttaen vahinkoa. Tämä pätee erityisesti akuutissa myelooisessa leukemiassa. Akuutin leukemian kahteen päätyyppiin liittyy erilaisia verisoluja:

• akuutti lymfaattinen leukemia (ALL) on lasten yleisin leukemiatyyppi, joka koskee pääasiassa alle 10-vuotiaita. Aikuiset kehittävät joskus kaikkia, mutta se on harvinaista yli 50-vuotiailla. Kaikki tapahtuu, kun alkeelliset lymfoblasteiksi kutsutut verta muodostavat solut lisääntyvät kehittymättä normaaleiksi verisoluiksi. Nämä epänormaalit solut syrjäyttävät terveitä verisoluja. Ne voivat kerääntyä imusolmukkeisiin ja aiheuttaa turvotusta.
• akuutti myelooinen leukemia (AML) muodostaa puolet teini-ikäisillä ja yli 20-vuotiailla diagnosoiduista leukemiatapauksista. AML syntyy, kun primitiiviset myeloblasteiksi kutsutut verta muodostavat solut lisääntyvät kehittymättä normaaleiksi verisoluiksi. Epäkypsät myeloblastit ruuhkauttavat luuytimen ja häiritsevät normaalien verisolujen tuotantoa. Tämä johtaa anemiaan, tilaan, jossa henkilöllä ei ole riittävästi punasoluja. Se voi myös johtaa verenvuotoon ja mustelmat (koska puute verihiutaleiden, jotka auttavat veren hyytymistä) ja usein infektioita (koska puute suojaava valkosolujen).

sekä kaikilla että AML: llä on useita alatyyppejä. Hoito ja ennuste voivat vaihdella jonkin verran alatyypistä riippuen.

krooninen leukemia
krooninen leukemia on, kun elimistö tuottaa liikaa verisoluja, jotka ovat vain osittain kehittyneet. Nämä solut eivät useinkaan voi toimia kuten kypsät verisolut. Krooninen leukemia kehittyy yleensä hitaammin ja on vähemmän dramaattinen sairaus kuin akuutti leukemia. Kroonista leukemiaa on kahta päätyyppiä:

• krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on harvinainen alle 30-vuotiailla. Se kehittyy todennäköisemmin ihmisen ikääntyessä. Suurin osa tapauksista esiintyy 60-70-vuotiailla. KLL: ssä epänormaalit lymfosyytit eivät pysty torjumaan infektiota yhtä hyvin kuin normaalit solut. Nämä syöpäsolut elävät luuytimessä, veressä, pernassa ja imusolmukkeissa. Ne voivat aiheuttaa turvotusta, joka näkyy turvonneina rauhasina. KLL-potilaat voivat elää pitkään, jopa ilman hoitoa. Useimmiten KLL havaitaan, kun henkilö on rutiini verikoe, joka osoittaa kohonneita lymfosyyttien. Ajan myötä tämän tyyppinen leukemia voi vaatia hoitoa, varsinkin jos henkilö on infektioita tai kehittää korkea valkosolujen määrä.
• kroonista myelooista leukemiaa (KML) esiintyy useimmin 25-60-vuotiailla. KML: ssa poikkeavat solut ovat verisoluja, joita kutsutaan myelooisiksi soluiksi. KML: ssä on yleensä viallinen DNA-ketju, jota kutsutaan Philadelphia-kromosomiksi. (Tämä sairaus ei periydy, vaan sen aiheuttava DNA: n muutos tapahtuu syntymän jälkeen.) Geenivirhe johtaa poikkeavan proteiinin tuotantoon. Tyrosiinikinaasin estäjiksi kutsutut lääkkeet estävät tämän epänormaalin proteiinin toiminnan, mikä parantaa henkilön veriarvoja. Joissakin tapauksissa epänormaali geenivirhe näyttää jopa katoavan. Vaihtoehtoisesti jotkut KML-tapaukset voidaan parantaa luuydinsiirrolla.

sekä KLL: llä että KML: lla on alatyyppejä. Niillä on myös joitakin yhteisiä piirteitä muiden leukemian muotojen kanssa. Hoito ja ennuste voivat vaihdella alatyypistä riippuen.

leukemian harvinaisemmat muodot

lymfaattinen ja myelooinen leukemia ovat yleisimpiä. Muunlaisten luuydinsolujen syövät voivat kuitenkin kehittyä. Esimerkiksi megakaryosyyttinen leukemia syntyy megakaryosyyteistä, jotka muodostavat verihiutaleita. (Verihiutaleet auttavat veren hyytymistä.) Toinen harvinainen leukemian muoto on erytroleukemia. Se syntyy soluista, jotka muodostavat punasoluja. Kuten krooniset ja akuutit leukemiat, voidaan taudin harvinaiset muodot luokitella alatyyppeihin. Alatyyppi riippuu siitä, mitä merkkejä solut kantavat pinnallaan.

oireet

leukemian varhaisia oireita ovat

• kuume

väsymys uuston tai nivelten särky päänsärkyihottuma rauhasten (imusolmukkeiden) turvonneet

• verenvuoto tai ikenien turvotus
• pernan tai maksan suureneminen tai vatsan täyteläisyyden tunne
• hitaasti paranevat haavat, nenäverenvuodot tai toistuvat mustelmat.

monet näistä oireista liittyvät flunssaan ja muihin yleisiin sairauksiin. Jos sinulla ilmenee jokin näistä oireista, ota yhteys lääkäriisi. Hän voi diagnosoida ongelman.

diagnoosi

lääkäri ei välttämättä epäile leukemiaa pelkän oireesi perusteella. Kuitenkin, aikana lääkärintarkastus, hän voi havaita, että sinulla on turvonneet imusolmukkeet tai laajentunut maksa tai perna. Rutiininomaiset verikokeet, erityisesti verisoluarvot, voivat tuottaa epänormaaleja tuloksia.

tässä vaiheessa lääkäri voi määrätä muita kokeita, mukaan lukien

• luuydinbiopsia (luuydinnäyte poistetaan ja tutkitaan)
• lisää verikokeita epänormaalien solujen
• geneettisten poikkeavuuksien, kuten Philadelphia-kromosomin, tutkimiseksi.

geenitestien avulla voidaan selvittää tarkasti, millainen leukemia sinulla on. (Jokaisella neljällä päätyypillä on alatyypit.) Nämä monimutkaiset testit voivat myös antaa vihjeitä siitä, miten sinä reagoit johonkin tiettyyn hoitoon.

odotettu kesto

krooninen leukemia etenee yleensä hitaammin kuin akuutti leukemia. Ilman tyrosiinikinaasin estäjiksi kutsuttuja lääkkeitä tai luuydinsiirtoa KML: ää sairastavat voivat elää useita vuosia, kunnes tauti toimii AML: n tavoin. Nähtäväksi jää, voivatko tyrosiinikinaasin estäjät viivyttää tai estää kroonisen leukemian muuttumisen akuutiksi leukemiaksi.

ehkäisy

ei ole keinoa estää useimpia leukemian muotoja. Tulevaisuudessa geenitestaus voi auttaa tunnistamaan ihmisiä,jotka sairastuvat muita todennäköisemmin. Siihen asti, lähisukulaisia ihmisiä, joilla on leukemia pitäisi olla rutiininomaisia fyysisiä kokeita.

hoito

leukemian hoito on kaikista syöpähoidoista intensiivisimpiä. Leukemia on luuytimen syöpä. Tämä on paikka kehossa, joka valmistaa suurimman osan kehon taudin taistelevat solut. Leukemian hoito pyyhkii pois nämä solut yhdessä syöpäsolujen.

hoito heikentää usein merkittävästi immuunijärjestelmän toimintaa ja elimistön kykyä taistella infektioita vastaan. Potilaat tarvitsevat valtavasti tukihoitoa toipuakseen täysin. Siksi ihmiset, joilla on tämä tauti olisi käsiteltävä terveyskeskuksissa, jotka rutiininomaisesti hoitaa leukemiapotilaiden ja jotka tarjoavat erinomaista tukihoitoa, erityisesti aikana immuunisuppression.

akuutti leukemia
toisin kuin muut syövät, akuutin leukemian hoito ei riipu siitä, kuinka pitkälle tauti on edennyt, vaan henkilön tilasta. Onko henkilö juuri diagnosoitu sairaus? Vai onko tauti tullut takaisin remission jälkeen (ajanjakso, jolloin tauti on hallinnassa)?

kaikilla hoito tapahtuu yleensä vaiheittain. Kaikki potilaat eivät kuitenkaan koe kaikkia näitä vaiheita:

• Vaihe 1 (induktiohoito) käyttää solunsalpaajahoitoa sairaalassa sairauden hillitsemiseksi.
• vaihe 2 (konsolidaatio) jatkaa kemoterapiaa, mutta avohoidossa, jotta tauti pysyy remissiossa. Tämä tarkoittaa sitä, että henkilö palaa sairaalaan hoidettavaksi, mutta ei jää yöksi.
• Vaihe 3 (profylaksia) käyttää erilaisia solunsalpaajalääkkeitä estääkseen leukemian pääsyn aivoihin ja keskushermostoon. Kemoterapia voidaan yhdistää sädehoitoa.
• Vaihe 4 (ylläpitovaihe) sisältää säännöllisiä fyysisiä tutkimuksia ja laboratoriokokeita leukemian hoidon jälkeen sen varmistamiseksi, että se ei ole palannut.
• toistuva kaikki käyttää eri annoksia eri solunsalpaajalääkkeitä taudin torjumiseksi, jos se palaa. Ihmiset voivat tarvita useita vuosia kemoterapiaa pitää leukemia remissiossa. Joillekin ihmisille voidaan tehdä luuydinsiirto.

AML-hoidossa hoito riippuu yleensä potilaan iästä ja yleisestä terveydentilasta. Se riippuu myös potilaan verisolumääristä. Kuten kaikki, hoito alkaa yleensä induktiohoidolla, jolla pyritään lähettämään leukemia remissioon. Kun leukemiasoluja ei voi enää nähdä, konsolidointi hoito alkaa. Luuytimensiirtoa voidaan harkita myös hoitosuunnitelmassa.

krooniset leukemiat
KLL: n hoitamiseksi lääkärin tulee ensin selvittää syövän laajuus. Tätä kutsutaan lavastukseksi. KLL: ssä on viisi vaihetta:

• vaihe 0. Veressä on liikaa lymfosyyttejä. Yleensä ei ole muita oireita leukemia.
• vaihe I. Imusolmukkeet ovat turvonneet, koska veressä on liikaa lymfosyyttejä.
• vaihe II. imusolmukkeet, perna ja maksa ovat turvonneet, koska lymfosyyttejä on liikaa.
• kolmannen vaiheen Anemia on kehittynyt, koska veressä on liian vähän punasoluja.
• vaihe IV. veressä on liian vähän verihiutaleita. Imusolmukkeet, perna, ja maksa voi olla turvonnut. Anemia voi olla läsnä.

KLL: n hoito riippuu sairauden vaiheesta sekä henkilön iästä ja yleisestä terveydentilasta. Vaiheessa 0 hoitoa ei välttämättä tarvita, mutta henkilön terveydentilaa seurataan tarkasti. Vaiheen I tai II tavanomainen hoito on tarkkailu (ja tarkka seuranta) tai kemoterapia. Vaiheessa III tai IV intensiivinen kemoterapia yhdellä tai useammalla lääkkeellä on tavanomainen hoito. Jotkut saattavat tarvita luuydinsiirron.

KML: ssa tyrosiinikinaasin estäjistä on tullut tavanomainen hoito erityisesti taudin alkuvaiheessa oleville. Se, tehdäänkö luuydinsiirto, riippuu sairauden vaiheesta, henkilön terveydentilasta ja siitä, onko sopiva luuytimen luovuttaja käytettävissä.

kohdennettujen hoitojen käyttö on muuttanut dramaattisesti monien KML-potilaiden ennustetta. Potilaat voivat elää pitkiä aikoja näiden lääkkeiden kanssa. He korjaavat erityisesti syöpäsolujen kemiallisia vikoja, jotka olivat sallineet niiden kasvaa hallitsemattomasti.

milloin soittaa ammattilaiselle

soita lääkärillesi, jos sinulla on leukemian oireita. Näitä voivat olla

• epänormaalit mustelmat tai verenvuodot
• itsepintaiset rauhaset
• selittämätön painon lasku
• itsepintainen kuume
• jatkuva väsymys.

Jos sinulla todetaan leukemia, harkitse hoidon siirtämistä erikoistuneeseen syöpäkeskukseen.

ennuste

leukemian Pitkäaikainen eloonjääminen vaihtelee suuresti riippuen useista tekijöistä, kuten leukemiatyypistä ja potilaan iästä.

• kaikki: yleensä tauti menee remissioon lähes kaikilla sitä sairastavilla lapsilla. Useampi kuin neljä viidestä lapsesta elää vähintään viisi vuotta. Aikuisten ennuste ei ole yhtä hyvä. Vain 25-35 prosenttia aikuisista elää viisi vuotta tai kauemmin.
• AML: asianmukaisella hoidolla useimmat tätä syöpää sairastavat voivat odottaa pääsevänsä remissioon. Noin 80%, jotka menevät remissioon, tekevät sen 1 kuukauden kuluessa induktiohoidosta. Joillakin ihmisillä tauti kuitenkin uusiutuu, mikä laskee parantumisnopeutta.
• KLL: tätä syöpää sairastavat elävät keskimäärin 9 vuotta, vaikka jotkut ovat eläneet vuosikymmeniä. Remissio tapahtuu useimmat ihmiset vaiheen I tai II tauti, jotka hoidetaan kemoterapiaa, vaikka syöpä tulee aina takaisin jossain vaiheessa.
• KML: kroonista myelooista leukemiaa sairastavien ihmisten näkymät ovat parantuneet dramaattisesti viimeisten 10 vuoden aikana. Tyrosiinikinaasin estäjää saaneilla potilailla yli 5 vuoden eloonjäämisluvun on raportoitu olevan jopa 90%.

External resources

The Leukemia and Lymphoma Society
https://www.lls.org/

National Cancer Institute (NCI)
http://www.nci.nih.gov/

American Cancer Society (ACS)
http://www.cancer.org/

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
http://www.nhlbi.nih.gov/