Tapausesitys

12-vuotiaalla tytöllä esiintyy useita alueita, joilla on ollut oireetonta ihonvärin menetystä molemmissa käsissä yhdeksän kuukauden ajan (Kuva). Hän on voinut muuten hyvin.

Differentiaalidiagnoosi

erotusdiagnoosiin sisällytettäviä ehtoja ovat seuraavat:

• postinflammatorinen hypopigmentaatio. Mikä tahansa tulehduksellinen prosessi tai vamma (erityisesti palovamma), johon iho voi seurata ”dyspigmentaatio” seurauksena häiriöitä melanosyyttien toimintaa. Sekä hypo-että hyperpigmentaatiota voi esiintyä. On yleensä historiaa tai kliinistä näyttöä edellisen traumaattinen tai tulehduksellinen prosessi. Lapsilla, se esiintyy yleisesti ihoalueilla, jotka ovat kärsineet ekseema, psoriasis tai infektio. Tulehduksen voimakkuudella ja hypo – tai hyperpigmentaation asteella ei yleensä ole yhteyttä, mikä yleensä häviää ilman hoitoa kuukausien tai vuosien kuluessa.

• Hypopigmented mycosis fungoides. Mycosis fungoides on yleisin muoto ihon T-solujen lymfooma, joka yleensä esittelee aikuisiässä ja löytyy useimmiten ihon peitetyillä alueilla kehon sijaan käsissä. Hypopigmentoitu esitys on harvinainen, mutta se on tämä muunnos mycosis fungoides, joka on todennäköisimmin esiintyy lapsilla. Vauriot voivat olla joko hypopigmented tai täysin depigmented silmänpohjat, ja siellä on yleensä jonkin verran epidermaalinen epäsäännöllisyys – skaalaus tai hienovarainen rypistymistä, joka saattaa viitata hypopigmented ekseema. Sitä esiintyy yleisemmin ihmisillä, joilla on tummempi ihotyyppi, ja se voi olla täysin oireeton tai kutiseva. Hypopigmentoitu mycosis fungoides on syytä epäillä potilailla, joilla on hypopigmentoitu, hieman hilseilevä purkaus, joka ei reagoi odotetulla tavalla hoidon. Biopsia voi olla hyödyllistä, mutta se ei ole aina diagnostinen ja joskus useita koepaloja tarvitaan. Valohoito voi olla tehokas hoidossa.

• lääkkeen aiheuttama hypopigmentaatio. Tämä tapahtuu usein työperäisen altistumisen jälkeen kemikaaleille, kuten bentseeneille (hydrokinoneille) tai hapoille (fenoleille), joilla on tappava vaikutus melanosyytteihin. Kädet kärsivät yleisesti, erityisesti niiden työntekijöiden keskuudessa, jotka käsittelevät kaupallisia pesuaineita ja torjunta-aineita. Edellä kuvatussa tapauksessa osoitettu hypopigmentaatio voisi olla yhdenmukainen tällaisille kemikaaleille altistumisen kanssa, mutta se olisi hyvin epätavallista lapsella.

• Vitiligo. Tämä on oikea diagnoosi. Vitiligolle tyypillisiä piirteitä ovat norsunluunvalkoiset makulat, joilla on tarkoin rajatut rajat. Nämä voivat vaihdella valtavasti kooltaan, hyvin pienistä silmänpohjista suuriin silmänpohjiin, jotka kattavat laajoja alueita kehossa. Vitiligo voi vaikuttaa mihin tahansa kehon osaan, ja se on yleinen sormien selkäpinnoilla. Hypopigmentoidut silmänpohjat havaitaan yleensä ensin auringolle altistuneilla alueilla, kuten kasvoissa tai käsissä, mutta myös kitkalle ja traumalle altistuneet alueet todennäköisesti vaikuttavat.

Etiogia

Vitiligo on hankittu autoimmuunisairaus, jossa on geneettinen alttius. Tarkka etiologia on epäselvä, mutta vitiligoon arvellaan liittyvän melanosyyttien tuhoutumista autoreaktiivisten T-solujen vaikutuksesta. Tauti on yleinen, vaikuttaa jopa 1% väestöstä, noin puolet kaikista tapauksista alkaa lapsuudessa. Vitiligo on vähitellen etenevä, mutta voi olla kausia, jolloin se pysyy tukahdutettuna (jopa vuosia) ja kausia, jolloin se laajenee nopeasti.

tutkimukset

Vitiligo on yleensä klassinen eikä vaadi invasiivisia tutkimuksia. Potilailla, joilla on vaalea iho, jolla voi olla vaikea erottaa normaalin ja sairaan ihon, tutkiminen puun valossa on helppo ja noninvasiivinen menetelmä erottaa vitiligo olosuhteista, jotka aiheuttavat ihon hypopigmentaatiota edellä. (Puun lampun alla vitiligovaikutteinen iho fluoresoi kirkkaasti, koska siinä ei ole lainkaan pigmenttiä.)

valokuvausta tulee käyttää sairauden etenemisen dokumentointiin. Kilpirauhasen testit ja autoimmuuniseula voidaan katsoa etsiä taudin klusterointia, erityisesti potilailla, joilla on suvussa vitiligo. Ihobiopsia tarvitaan harvoin, mutta se on diagnostinen, jossa ei näy melanosyyttien läsnä orvaskeden.

hoito

melanosyyttien häviämisen orvaskedestä vuoksi vitiligon sairastamalla iholla ei ole luonnollista aurinkosuojaa. Vauriot palavat helposti ja ihosyöpä voi hankaloittaa niitä myöhemmin elämässä. Siksi vitiligo-potilaiden alustava hoito liittyy aurinkosuojaukseen. Myös kosmeettista naamiointia käytetään.

ennen kuin aloitat ja valitset hoidon uudelleenpigmentaation saavuttamiseksi, on tärkeää ymmärtää lapsen ja vanhempien odotukset tilasta ja sen ennusteesta, mukaan lukien mahdollisuus sen etenemiseen, sekä sen vaikutus potilaan vuorovaikutukseen muiden ihmisten kanssa. Vitiligo on poikkeuksetta vaikea hoitaa, eikä ole parannuskeinoa tai tunnettua tapaa estää etenemistä. Ihotautilääkärille hakeutumista suositellaan potilaalle, joka haluaa tutkia uudelleenpigmentaation hoitovaihtoehtoja.

voimakasta paikallista kortikosteroidia tai takrolimuusia pidetään vitiligon ensilinjan hoitona. UVB-valohoitoa tai psoraleenia UVA-valohoidon kanssa käytetään joskus apuna. Melanosyyttisiirrettä käytetään aikuisilla, mutta se ei sovellu lapsille.