Abstrakti

Tausta. Serous borderline kasvain edustaa ryhmää noninvasive kasvain munasarja siltana välillä hyvänlaatuinen seroosi kystadenooma ja seroosi karsinooma. Ne ovat yleisesti nähty nuoremmilla naisilla ja yleensä on erinomainen tulos, mutta harvoin osoittaa paikallista uusiutumista (J. F. Leake et al. 1991). Etäpesäkkeitä imusolmukkeisiin on raportoitu harvoin (M. D. Chamberlin et al., 2001; M. B. Verbruggen et al., 2006). Lisäksi aivoissa on poikkeuksellisesti harvinainen munasarjakasvaimen etäpesäke. On yksi tapaus kehittynyt vaiheittainen SBT kanssa mikropapillary kuvio etäpesäke aivoihin äskettäin ja ylivoimaisesti se on kaukaisin etäpesäke raportoitu (M. D. Martin et al., 2017). Kuitenkin, parhaan tietomme, ei ole dokumentoitu toistuva Vaihe 1 tyypillinen SBT metastasizing aivoihin.

1. Johdanto

noin 3 000 amerikkalaisella naisella todetaan vuosittain borderline-munasarjakasvaimet (botit), ja niiden osuus kaikista munasarjojen epiteelikasvaimista on 15-20%. Ne tunnetaan alhaisen pahanlaatuisen potentiaalin kasvaimena (LMP) tai epätyypillisenä proliferatiivisena kasvaimena. Niille on ominaista lisääntynyt epiteelisolujen proliferaatio, johon liittyy ydin-atypia (yleensä lievä tai kohtalainen) ja alhainen mitoottinen indeksi ilman infiltrative destruktiivista kasvua tai ilmeistä strooman invaasiota. Histologisesti ne jaetaan serosseihin (53,3%), mucinouseihin (42,5%) ja harvinaisempiin, mixed -, endometrioid -, clear cell-tai Brenner-kasvaimiin (4,2%). Tämä nykyinen tapausraportti keskittyy serous borderline kasvaimet (SBTs).

SBT: t muodostavat neljäsosasta kolmasosaan serooseista kasvaimista . Niitä esiintyy yleisesti neljännellä ja viidennellä vuosikymmenellä, keskimäärin potilaan ikä on 42 vuotta. Vaikka usein oireeton, kasvain voi joskus läsnä vatsan laajentuminen ja kipu johtuu repeämä tai vääntö. Noin 70% tästä kasvaimesta on diagnoosihetkellä vain toisessa tai molemmissa munasarjoissa (Vaihe I). Loput kasvaimet löytyvät lantion (vaihe II) tai ylävatsan (vaihe III) ja vain harvoissa tapauksissa ovat ulottuneet vatsan (vaihe IV) aikaan esityksen .

Serossinen rajatilakasvain luokitellaan edelleen tyypilliseksi serossiseksi rajatilakasvaimeksi, joka tunnetaan myös nimellä epätyypillinen proliferatiivinen serossinen kasvain (APST), ja vakavien rajatilakasvainten mikropapillaarimuunnokseen, jota kutsutaan vaihtelevasti noninvasiiviseksi mikropapillaariseksi serossiseksi karsinoomaksi. Tyypillinen seroosi rajaviiva kasvain edustaa noin kolme neljäsosaa sbts ja liittyy suotuisa ennuste, kun taas micropapillary SBT on noin kolmasosa SBT ja liittyy epäsuotuisa ennuste.

niiden tiedetään leviävän transperitoneaalisesti. Harvat kirjoittajat kuvasivat tämän kasvaimen leviämistä alueellisiin imusolmukkeisiin, supradiafragmaattisiin imusolmukkeisiin ja sisäisiin maitorauhasen imusolmukkeisiin .

on erittäin harvinaista, että se leviää aivoihin primaarisen syövän tehokkaamman hoidon vuoksi. Kuitenkin, jos se tapahtuu, yleisin epiteelin munasarjasyöpä liittyy tämän esiintyvyyden on serous histotyyppi .

2. Tapausraportti

esittelemme 33-vuotiaan poikimattoman naisen, joka esitti laitoksessamme 3 vuoden progressiivisen päänsäryn ja joka liittyi ilmeikkääseen afasiaan. Aivojen magneettikuvaus paljasti 4 massaa, joista 2 dominanttia massaleesiota (6, 0 ja 4, 5 cm), joilla oli epäsäännöllisiä lohkoja molemminpuolisissa ohimolohkoissa, jotka sopivat metastasoituneeseen tautiin (Kuva 1). Aiempi sairaushistoria osoitti, että yksipuolinen salpingo-ooforektomia, johon liittyi omentektomia, vatsakalvonpesu ja lantion imusolmukkeiden näytteenotto tehtiin kahdesti, 8 ja 4 vuotta aiemmin. Molemmilla yksilöillä oli seroosi rajauskasvain, joista toisen painopiste oli 1 mm mikroinvasiolla.

aivojen nykyisestä kystisestä massasta otettu nestenäyte paljasti neoplastisia soluja, jotka muodostivat preparaatissa sileäreunaisia papillaariklustereita (kuva 2(A)). Kudosnäyte aivovaurion osoitti klustereita laaja papillae hierarkkinen haarautuminen ja on vuorattu monikulmainen columnar seroosi epiteelin lievä tai kohtalainen atypia(kuva 2 (b)). Immunohistokemiallinen värjäys osoittaa positiivista värjäytymistä PAX 8: lle, WT-1: lle ja CK7: lle ja negatiivista värjäytymistä CK20: lle (Kuvat 2(c)-2(f)). Morfologiset ominaisuudet ja immunoprofiili ovat linjassa edellisen munasarjakasvaimen diagnoosin kanssa.

3. Keskustelu

SBTs: n riskitekijät ovat samanlaiset kuin munasarjasyövän, lukuun ottamatta hedelmättömyyden lisääntymistä ja BRCA-mutaatioiden vähäisempää esiintymistiheyttä . Toistuvien SBTs: ien riskitekijöitä ovat Figo-vaihe, implanttien esiintyminen, mikropapillaarikuvio ja mikroinvasion. Muita ehdotettuja tekijöitä ovat epätäydellinen leikkausvaihe, jäännössairaus, hedelmällisyyttä säästävä leikkaus, molemminpuolinen munasarjavaikutus, kapselin repeämä ja ikä .

Lisääntymisikäryhmää, jolla on vaiheen I SBT, voidaan hoitaa konservatiivisesti joko ei-invasiivisilla implantaateilla tai ilman niitä. Tuoreiden tietojen mukaan uusiutuminen on harvinaista 1, 8-15%: ssa. Siksi konservatiivinen leikkaus huolellisella kirurgisella tutkimuksella riittää . Lisäksi uuden SBT: n uusiutumista tai kehittymistä voidaan tehokkaasti hoitaa pelkällä uudelleenaloittamisella näille potilaille.

uusiutumista voi esiintyä munasarjojen jäännöksissä, joskaan ei yleisesti, erityisesti hedelmällisyyttä säästävän leikkauksen jälkeen . Kohdun ja munasarjan säilyttäminen lisää taudin uusiutumisriskiä jäljellä olevissa munasarjoissa johtuen molemminpuolisten synkronisten kasvainten tai piilevien etäpesäkkeiden mahdollisuudesta jättää paikka Erityisesti seroosissa histotyypissä.

Silva ym. todettiin, että 11: llä (6, 8%) potilaalla 160: stä Stage I SBTs: stä, joita hoidettiin kokonaisvatsahystektomialla ja molemminpuolisella salpingo-ooforektomialla, esiintyi useammin endosalpingioosia (72, 7%). Niinpä he ehdottavat, että myöhäiset toistuvat kasvaimet voisivat edustaa uutta primaarista serossista kasvainta, joka johtuu endosalpingioosista . Toinen tutkimus ehdotti, että rauhasten sulkeumat (müllerian kystat) muistuttava endosalpingioosia nähdään imusolmuke näyte voisi olla mitäänsanomaton esiintyy muodossa metastaattinen SBTs .

vaikka mikroinvasion oli kiistanalainen, sen sanottiin liittyvän SBTs: n uusiutumiseen. Kirjallisuustietojen tarkastelu osoitti, että yleiset erot eivät olleet tilastollisesti merkitseviä tyypillisten SBT: iden ja SBT: iden välillä, joissa oli strooman invaasiota mikropapillaarisilla ominaisuuksilla tai ilman niitä . A retrospektiivinen tutkimus Ferrero A et al. verrattiin 209 potilasta, joilla oli borderline munasarjakasvaimet (BOT). Mikroinvasive-bottien toistumisprosentti oli korkeampi (21%) verrattuna botteihin, joilla ei ollut mikroinvasionia (12%), ja seurannan mediaani oli 53 kuukautta. Raportti ei kuitenkaan myöskään tuottanut tilastollista merkitsevyyttä, eikä vakavien histologisten tyyppien lavastusta pystytty hyvin dokumentoimaan. Seidman JD ym. paljasti, että strooman mikroinvasion, jos se ei ole yhdistetty extraovarian invasiivisia implantteja, ei vaikuta uusiutumisnopeuteen tai etenemisnopeuteen invasiiviseksi sairaudeksi, kuten on vahvistettu suuressa meta-analyysissä . Lisäksi, kokonaiselossaololuku strooman mikroinvasionin potilailla, joilla on ollut vaiheen I tauti on enintään 91%. Siksi nykyjohdossa ei ole muutostoiveita .

invasiivisia ja ei-invasiivisia implantaatteja esiintyy 35%: lla tyypillisistä SBT-potilaista. Invasiivisilla implantaateilla tiedetään kuitenkin olevan suurempi relapsien määrä (>50%). Invasiiviset implantit liittyvät vahvasti myös mikropapillaariseen arkkitehtuuriin, ja niiden ennuste on huonompi kuin ei-invasiivisten implanttien . Jos tyypillisestä SBT: stä löytyy invasiivinen implantti, se viittaa riittämättömään näytteenottoon mahdollisilla mikropapillaarisilla alueilla tai mikroinvasion alueilla. Siten nykyinen ohje suosittelee kudoksen jättämistä 2 jaksoa per 1 cm vakavien histotyyppisten kasvainten paremman arvioinnin kasvaimen morfologisesti . Kuitenkin täydellinen kirurginen lavastus ja restaging leikkaus, vaikka kiistanalainen, hyväksytään havaitsemiseksi ylimääräisiä munasarjojen vatsakalvon implantit, jotka voivat paremmin auttaa ennusteen .

potilaamme, jolle oli tehty aiempia toimenpiteitä, oli kliinisesti Figo-vaiheessa I. Kuitenkin nykyinen menettely laitoksessamme paljasti aivojen etäpesäkkeitä. Ulkopuolisten patologisten raporttien tarkastelu, lukuun ottamatta mikroinvasionin 1mm-painopistettä, ei osoittanut implantteja tai mikropapillaarikuviota eikä kapselin repeämää. Potilaan ikä viittasi munasarjakasvaimeen, – mutta seuraavan sukupolven sekvensointipaneeli ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11 ja TP53 ei paljastanut patogeenisiä mutaatioita.törkeät poistot ja päällekkäisyydet. Kras-ja BRAF-tutkimuksia ei tehty potilaallemme. Häntä on hoidettu aivokasvaimen resektiolla ja intensiteettimoduloidun sädehoidon (IMRT) fraktioilla ilman resektioonteloiden komplikaatioita.

häntä seurataan neljän kuukauden välein, eikä aivojen magneettikuvauksissa toistaiseksi ole havaittu merkkejä taudin etenemisestä. 23 kuukauden kuluttua viimeisestä toimenpiteestä hänen tilansa on vakaa,eikä hänen tilansa ole huonontunut.

4. Päätelmä

tietääksemme tämä raportti edustaa harvinaista tapausta, jossa vakava rajatilakasvaimen metastasizing aivoihin. Luoda koordinoitu suunnitelma hoitoa potilaille, joilla on seroosi rajatilakasvain, kliininen, kirurginen ja patologinen hoito munasarjakasvaimia on äärimmäisen tärkeää tarkka diagnoosi ja lavastus kasvain.

Disclosure

tämän käsikirjoituksen tiivistelmä on esitelty ASKP: n vuosikokouksessa 2017. Kirjoittajat eivät ole saaneet rahoitusta tai rahoitusta raportin valmisteluun.

eturistiriidat

kirjoittajat ilmoittivat, ettei eturistiriitoja ole.

kirjoittajien osuudet

Dr. TED Farzaneh osallistui tiivistelmään, joka esiteltiin ASCP: n vuosikokouksessa 2017.