Long QT Syndrome

yleisesti kysyttyjä kysymyksiä

mikä on normaali sydämen rytmi?
sitä kutsutaan ”sinusrytmiksi”, koska se on peräisin sinus-eli sinusrytmistä, sydämen luonnollisesta sydämentahdistimesta, ja sitten se leviää sydämen neljän pumppauskammion, ensin kahden (oikean ja vasemman) eteisen, sitten eteis-kammiosolmun kautta ja kahteen (oikean ja vasemman) kammioon.

mikä on QT-aika?
se on elektrokardiogrammista (EKG tai EKG) tehty mittaus. Se kuvastaa sydänlihaksen solujen supistumista säätelevän sähköisen toiminnan kestoa. QT-aika mitataan millisekunneissa (msek).

mikä on korjattu QT-aika (QTc)?
QT-aika vaihtelee sykkeen mukaan; se pitenee, kun sydän lyö hitaammin, ja lyhenee, kun sydän lyö nopeammin. Siksi, jotta tiedetään, onko QT-aika liian pitkä, QT-aika ”korjataan” käyttämällä matemaattista kaavaa siihen, mitä se olisi, jos syke olisi 60 lyöntiä minuutissa. Tämä korjauskaava ohjelmoidaan yleensä koneeseen, joka mittaa EKG: tä ja korjattu QT-aika (QTc) – arvo on osa EKG: hen tulostettuja tietoja. Miehillä QTc on yleensä alle 420 msek ja naisilla alle 440 msek. Normaalia korkeampiin QTc-arvoihin liittyy suurentunut vakavien sydämen rytmihäiriöiden (kääntyvien kärkien takykardia) riski.

mikä on pitkä QT-oireyhtymä?
pitkä QT-oireyhtymä tarkoittaa tilaa, jossa EKG: ssä on poikkeuksellisen pitkä QT-aika. Se voi periytyä (”synnynnäinen pitkä QT”) tai indusoitua lääkkeillä tai poikkeavilla pitoisuuksilla veressä normaalisti esiintyviä suoloja, kuten kaliumia ja magnesiumia (”hankittu pitkä QT”). Perinnöllinen muoto johtuu poikkeavuuksia tiettyjen proteiinien sydänsolujen, ja nämä proteiinin poikkeavuudet ovat puolestaan aiheuttama poikkeavuuksia geeneissä, jotka tuottavat näitä proteiineja. Jotkut ihmiset, vaikka normaali QT-aika normaaleissa olosuhteissa, voi kehittyä pitkittynyt QT ja siihen liittyvät rytmihäiriöt, kun otetaan tiettyjä lääkkeitä. Tämä taipumus voi myös periytyä, ja se on tutkimuskohteemme. Luettelo lääkkeistä, jotka pidentävät QT-aikaa tai aiheuttavat kääntyvien kärkien takykardiaa, löytyy sivustoltamme Katso Qt-lääkkeiden luettelo.

Mistä tiedän, onko minulla pitkä QT-oireyhtymä?
QT-ajan mittaaminen EKG: stä on edelleen tärkein tapa selvittää, onko henkilöllä pitkä QT-oireyhtymä. Osa oireyhtymää aiheuttavista geneettisistä poikkeavuuksista on löydetty. Testaus näiden geneettisten poikkeavuuksien ei ole vielä rutiinia, mutta voidaan suorittaa rajatapauksissa, erityisesti ihmisille, joilla on sukulaisia, joiden tiedetään olevan pitkä QT-oireyhtymä, mutta heidän oma QT-aika ja historia eivät tee selväksi, onko heillä kunnossa itse. Kuten edellä mainittiin, jotkut ihmiset ovat normaali QT-aika normaaleissa olosuhteissa, mutta kehittää pitkittynyt QT, kun he ottavat tiettyjä lääkkeitä.

mikä on torsades de pointes?
kyseessä on sydämen rytmihäiriö eli rytmihäiriö, joka voi aiheuttaa pyörtymisiä tai jopa äkkikuoleman. Lause ” torsades de pointes ”on ranskaa ja tarkoittaa kirjaimellisesti” pisteiden kiertämistä”, viitaten elektrokardiogrammille tyypilliseen ulkomuotoon epänormaalin rytmin aikana. Kääntyvien kärkien takykardiaa voi esiintyä, kun EKG: n QT-aika on erittäin pitkä.

minulla on joskus sydämentykytyksiä – mitä tämä tarkoittaa?
sydämentykytys on tunne oman sydämen lyömisestä rinnassa. Ne voivat olla oire sydämen rytmihäiriöstä tai muusta terveysongelmasta. Kuvauksesi sydämentykytyksestäsi (esim. yksittäinen lyöntiä tai taukoja, flutters, jytinä, nopea, hidas, säännöllinen, epäsäännöllinen), kuinka kauan ne kestävät ja milloin ne tapahtuvat voi antaa lääkärillesi vihjeitä siitä, mitä rytmihäiriö tai muu tila aiheuttaa niitä.

Miten saan selville tarkalleen, mikä sydämentykytykseni aiheuttaa?
Ota yhteys lääkäriisi. Yleensä paras tapa on saada sydämen rytmin elektrokardiografinen tallenne (”12-Lyijy” EKG tai 2-tai-3-lyijyiset ”rytmiliuskat”) sydämentykytysjakson aikana. Jos jaksot ovat pitkäkestoisia tai hyvin usein voit ehkä mennä lääkäriin tai ensiapuun ja saada tallennuksen tehdä, kun sinulla on kohtaus. Jos ne ovat ohikiitäviä ja harvinaisia, lääkärisi voi järjestää sinulle pienen näytön (”tapahtumamonitori” tai ”trans-telephonic monitor” tai ”Holter monitor”), kunnes voit kaapata joitakin sydämentykytyksiä. Sillä välin, lepää lähtötason 12-johtaa EKG tehdään kun olet normaali (”sinus”) rytmi voi antaa vihjeitä todennäköisestä syystä sydämentykytys.

Mitä muita rytmihäiriöitä on olemassa?
sydämen rytmihäiriöitä on monenlaisia, joita kutsutaan myös rytmihäiriöiksi tai rytmihäiriöiksi. Jos rytmi on poikkeuksellisen nopea, sitä kutsutaan takykardiaksi; epätavallisen hitaita rytmejä kutsutaan bradykardioiksi. Jotkut rytmihäiriöt on normaali keskimääräinen syke (kutsutaan myös syke), mutta ovat epänormaaleja, että rytmi on epäsäännöllinen tai koska jotkut tai kaikki lyöntiä alkaa osissa sydämen muut kuin sinussolmuke, sydämen normaali sydämentahdistin.

Mitä synkopee on?
Synkopee on käytännössä ”pyörtymisloitsu”. Se on mitä tapahtuu, kun ei ole tarpeeksi verenkiertoa aivoihin. Henkilö pyörtyy, tai tuntuu hyvin pyörryksissä ja kaatuu tai lama yli. On olemassa erilaisia syitä pyörtyminen, joista jotkut ovat hyvänlaatuisia. Ne voivat kuitenkin olla vakavampia, mukaan lukien sydämen rytmin poikkeavuudet. Sellaiset olosuhteet kuin kuuma sää, tukkoiset huoneet, lämpimät kylvyt, pitkittynyt seisominen tai äkillinen seisominen, kipu, nestehukka ja anemia voivat mahdollistaa pyörtymisen helpommin.

pyörryin äskettäin – mitä minun pitäisi tehdä?
keskustele asiasta lääkärisi kanssa. Kerro lääkärille tarkalleen, mitä tapahtui ja mitä lääkkeitä (mukaan lukien reseptilääkkeet ja kasviperäiset tai ravintolisät) olet käyttänyt, erityisesti uusia tai tilapäisiä. Lääkäri päättää, onko se voinut johtua rytmihäiriö, onko muita lähetteitä, tutkimuksia tai muutoksia lääkitys ovat tarpeen, tai voi pystyä vakuuttamaan, että se oli ”yksinkertainen heikko” ja että sinun tarvitsee vain tietää, miten vastata varoitusoireisiin (kuten kuumotus, pahoinvointi ja pyörrytys), jos ne toistuvat samanlaisissa olosuhteissa.