El tumor corporal carotídeo, también conocido como quimiodectoma o paraganglioma corporal carotídeo, es un tumor glómico altamente vascular que surge de las células paraganglionarias del cuerpo carotídeo. Se encuentra en la bifurcación carotídea, con características de desplazamiento de la ACI y la CEPA.

Epidemiología

Por lo general, los tumores de cuerpo carotídeo se diagnostican en las décadas 4 a 5 y tienen una predilección femenina como los otros paragangliomas de cabeza y cuello 1,3. Son el tipo más común de paraganglioma de cabeza y cuello (representan el 60-70%). En aproximadamente el 10% de los casos, son bilaterales 1,3.

Un pequeño número son familiares (7-10%), y en tales casos, con frecuencia son multicéntricos (35-50%) 1,3. Cuando son familiares, por lo general son autosómicos dominantes en la herencia y se asocian con neoplasia endocrina múltiple 3:

• : HOMBRES IIa y HOMBRES IIb
• facomatosis
  • complejo de esclerosis tuberosa (TS)
  • neurofibromatosis tipo 1 (NF1)
  • enfermedad de von Hippel-Lindau (vHL)
• tríada de Carney

Presentación clínica

La presentación clínica suele tener una masa redondeada en el cuello de crecimiento lento. Por lo general, se encuentra anterior al esternocleidomastoide cerca del ángulo de la mandíbula a nivel del hueso hioides. Característicamente, el tumor se puede mover de lado a lado, pero no hacia arriba o hacia abajo, debido a su ubicación dentro de la vaina carotídea 1.

Los nervios craneales que viajan en la vaina carotídea (nervios glosofaríngeo, vago, accesorio e hipogloso) pueden estar comprometidos. Los síntomas asociados se relacionan con su disfunción 2.

Estos tumores pueden sintetizar y secretar catecolaminas, aunque esto es menos común que con los paragangliomas suprarrenales (feocromocitomas) 1.

Patología

El artículo sobre el paraganglioma incluye una discusión general sobre la patología de estos tumores.

Características radiográficas

Los tumores del cuerpo carotídeo se localizan en la bifurcación carotídea con un splaying característico de la ACI y la ECA, descrito como el signo de la lira. En todas las modalidades, la vascularización densa de estos tumores se manifiesta como un realce prominente del contraste.

TC

La TC con contraste es excelente para representar estas lesiones. Las apariencias típicas son:

• densidad de tejido blando en TC sin contraste (similar al músculo)
• mejora brillante y rápida (más rápida que el schwannoma)
• el splaying de laA y la ECA
• el ángulo circunferencial de contacto del tumor con laA también se puede clasificar en el sistema de grupos Shamblin como
  • grupo I:<180 grados de encapsulado /li>
  • grupo II: 180-270 grados de encierro
  • grupo III: >270 grados de encapsulado
  • ayuda a decidir el riesgo de compromiso adventicial deA y la posible necesidad de resección deA seguida de injerto requerido en los casos del grupo III 4

MRI

• T1
  • iso a hipointenso en comparación con músculo
  • sal y pimienta apariencia cuando es más grande, que representa una combinación de regiones puntiagudas de hemorragia o flujo lento (sal) y vacíos de flujo (pimienta) 3
  • mejora intensa después de gadolinio
• T2
  • hiperintenso en comparación con el músculo
  • sal y pimienta aspecto también observado en T2

ASD/angiografía

El splaying de los vasos carotídeos (signo de lira) se identifica de nuevo con un rubor intenso en el tumor y una «vena temprana» observada debido a la derivación arteriovenosa 3.

La arteria faríngea ascendente es el principal aporte.

Gammagrafía

Aunque no es específica, muestra captación con metayodobencilguanidina (MIBG) y gammagrafía octreoscan y puede ser útil para evaluar lesiones múltiples.

Tratamiento y pronóstico

La escisión quirúrgica es el tratamiento de elección. Cuanto mayor es el tumor, mayor es el riesgo de complicaciones quirúrgicas 2. En pacientes en los que el riesgo de complicaciones impide la cirugía, la radioterapia puede considerarse 1-2.

La transformación maligna se presenta en el 2-36% de los casos con metástasis más frecuentes en los huesos, los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos regionales 3.

Diagnóstico diferencial

Las consideraciones diferenciales de imagen generales incluyen:

• schwannoma vagal: disemina elA y la vena yugular interna; desplaza el neu anteromedialmente 5
• neurofibroma vagal
• masa de ganglios linfáticos: puede tener un aspecto similar si el tumor del gloma vagal hipervascular
• : la misma patología pero se encuentra más rostralmente
• ectasia del bulbo carotídeo