Se pueden presentar muchos tipos diferentes de tumores en el cerebro y la médula espinal. Hay varios factores que son importantes cuando los médicos tratan de determinar la mejor manera de tratar un tumor y cuál es el pronóstico (pronóstico) probable.

El tipo de tumor (según el tipo de célula desde la que comienza): Los tumores se pueden formar en casi cualquier tipo de tejido o célula en el cerebro o la médula espinal. Algunos tumores tienen una mezcla de tipos de células. Los diferentes tipos de tumores tienden a comenzar en ciertas partes del cerebro o la médula espinal, y tienden a crecer de ciertas maneras. (A continuación se describen los tipos más comunes de tumores de encéfalo y de médula espinal en niños.)

El grado del tumor: Algunos tipos de tumores cerebrales y de médula espinal tienen más probabilidades de crecer en los tejidos cercanos (y de crecer rápidamente) que otros. Los tumores de encéfalo y de médula espinal generalmente se dividen en 4 grados (utilizando números romanos I a IV), basados en gran medida en el aspecto de las células tumorales al microscopio. Cuanto más alto es el grado, más rápido es probable que el tumor crezca:

• Los tumores de grado inferior (grado I o II) tienden a crecer más lentamente y tienen menos probabilidades de crecer (invadir o infiltrarse) en los tejidos cercanos.
• Los tumores de grado superior (grado III o IV) tienden a crecer rápidamente y es más probable que crezcan en los tejidos cercanos. Estos tumores a menudo requieren un tratamiento más intensivo.Cambios en los genes de las células tumorales: Incluso para un tipo específico de tumor, los cambios en los genes de las células tumorales pueden ser diferentes. Por ejemplo, muchos tipos de tumores ahora se dividen en función de si las células tienen mutaciones en uno de los genes IDH. Para un tipo específico de tumor, las personas con mutaciones de IDH tienden a tener un mejor pronóstico que las que no tienen una mutación. Otras mutaciones genéticas también pueden ser importantes para ciertos tipos de tumores.

  La ubicación del tumor: La ubicación del tumor en el cerebro y la médula espinal puede afectar los síntomas que causa, así como los tratamientos que podrían ser mejores. Los tumores cerebrales en los niños tienen más probabilidades de comenzar en las partes inferiores del cerebro, como el cerebelo y el tronco encefálico, que en los adultos. Pero también pueden comenzar en las partes superiores del cerebro.los gliomas

  no son un tipo específico de tumor. Glioma es un término general para un grupo de tumores que comienzan en las células gliales (las células de soporte del cerebro). Hay varios tumores que se pueden considerar gliomas, entre ellos:

  • Astrocitomas (que incluyen glioblastomas)
  • Oligodendrogliomas
  • Ependimomas
  • gliomas de tronco encefálico
  • gliomas ópticos

  Aproximadamente la mitad de todos los tumores cerebrales y de médula espinal en niños son gliomas.

  • Astrocitomas
  • Oligodendrogliomas
  • Ependimomas
  • Gliomas de tronco encefálico
  • Tumores embrionarios
  • Tumores pineales
  • Craneofaringiomas
  • Tumores mixtos gliales y neuronales
  • Tumores del plexo coroideo
  • Schwannomas (neurilemmomas)
  • Otros tumores que comienzan en el cerebro o cerca de él
  • Meningiomas
  • Chordomas
  • Tumores de células germinativas
  • Neuroblastomas
  • Linfomas
  • Tumores hipofisarios
  • Cánceres que se diseminaron al cerebro desde otras partes del cuerpo

  Astrocitomas

  Los astrocitomas son tumores que comienzan en células llamadas astrocitos, un tipo de célula glial que ayuda a sostener y nutrir las células nerviosas.

  Algunos astrocitomas pueden diseminarse ampliamente por todo el cerebro y mezclarse con el tejido cerebral normal, lo que puede dificultar su extirpación mediante cirugía. A veces se diseminan a lo largo de las vías del líquido cefalorraquídeo (LCR). Es muy raro que se diseminen fuera del cerebro o la médula espinal.

  Al igual que con otros tumores cerebrales, los astrocitomas a menudo se agrupan por grado.

  Los astrocitomas de grado bajo (grado I o II) tienden a crecer lentamente y son el tipo más común en los niños. Algunos tipos, conocidos como astrocitomas no infiltrantes, son tumores de grado I que tienden a crecer muy lentamente y no crecen (se infiltran) en los tejidos cercanos, por lo que a menudo tienen un buen pronóstico.Los astrocitomas pilocíticos son tumores de grado I que tienden a crecer lentamente y rara vez crecen en los tejidos cercanos. Se presentan con mayor frecuencia en el cerebelo, pero también pueden comenzar en el nervio óptico, el hipotálamo, el tronco encefálico u otras áreas. Representan casi 1 de cada 5 tumores cerebrales en niños. Los astrocitomas subependimarios de células gigantes (SEGA) se presentan en los ventrículos (espacios en el cerebro). Son tumores de grado I que tienden a crecer lentamente y rara vez crecen en los tejidos cercanos. Estos tumores casi siempre están relacionados con una afección hereditaria llamada esclerosis tuberosa.

• Los astrocitomas difusos también son tumores de crecimiento lento, pero son tumores de grado II que pueden crecer en tejidos cercanos, lo que dificulta su extirpación con cirugía. Aunque se piensa que estos tumores son de bajo grado, tienden a volverse más agresivos y de crecimiento rápido con el tiempo.
• Los xantoastrocitomas pleomórficos (PXA) son tumores de grado II que tienden a crecer lentamente y la mayoría se pueden curar con cirugía sola.Los gliomas ópticos son astrocitomas que comienzan en los nervios ópticos (los nervios que van desde los ojos hasta el cerebro). Por lo general, crecen lentamente y a menudo se relacionan con una afección hereditaria llamada neurofibromatosis tipo 1. Estos tumores rara vez son mortales, pero pueden causar pérdida de la visión y lesiones en el tejido cerebral cercano.

Los astrocitomas de grado alto (grado III o IV) tienden a crecer rápidamente y a diseminarse al tejido cerebral normal circundante. Estos incluyen: glioblastomas

• , que son el tipo de astrocitoma de crecimiento más rápido (grado IV).
• Astrocitomas anaplásicos, que son de grado III.

Oligodendrogliomas

Estos tumores comienzan en células cerebrales llamadas oligodendrocitos (un tipo de célula glial que produce una sustancia grasa que ayuda a las células nerviosas a enviar señales eléctricas). Se trata de tumores de grado II que tienden a crecer lentamente, pero la mayoría de ellos pueden crecer en el tejido cerebral cercano y no se pueden extirpar por completo mediante cirugía. Los oligodendrogliomas rara vez se diseminan a lo largo de las vías del LCR e incluso con menos frecuencia se diseminan fuera del encéfalo o la médula espinal. Al igual que con los astrocitomas, pueden volverse más agresivos con el tiempo.

Solo aproximadamente 1% de los tumores cerebrales en niños son oligodendrogliomas.

Ependimomas

Aproximadamente 5% de los tumores cerebrales en niños son ependimomas. Estos tumores comienzan en las células ependimarias que recubren los ventrículos o el canal central de la médula espinal. Pueden variar desde tumores de grado bastante bajo (crecimiento lento) hasta tumores de grado III (crecimiento rápido), que se denominan ependimomas anaplásicos.

Los ependimomas se pueden diseminar a lo largo de las vías del LCR, pero no se diseminan fuera del encéfalo o la médula espinal. Estos tumores pueden bloquear el flujo de líquido cefalorraquídeo que sale de los ventrículos, lo que hace que los ventrículos se vuelvan muy grandes, una afección llamada hidrocefalia.

A diferencia de los astrocitomas y oligodendrogliomas, los ependimomas por lo general no crecen en el tejido cerebral normal. Como resultado, algunos (pero no todos) ependimomas se pueden extirpar y curar con cirugía. Sin embargo, debido a que se pueden diseminar a lo largo de las superficies ependimarias y las vías del LCR, a veces puede ser difícil tratarlas.

Gliomas de tronco encefálico

Un glioma de tronco encefálico es cualquier tipo de glioma que comienza en el tronco encefálico. Este término se refiere a la ubicación del tumor, en lugar del tipo de célula en la que comienza.

• Una pequeña cantidad de gliomas de tronco encefálico se presentan como tumores con bordes muy distintos (llamados gliomas de tronco encefálico focales).
• Con mayor frecuencia, los gliomas de tronco encefálico crecen de forma difusa en todo el tronco encefálico (donde las células tumorales se diseminan por todo el tejido normal), en lugar de crecer como un tumor focal (donde las células tumorales se agrupan). Estos se conocen como gliomas difusos de la línea media. Estos tumores con mayor frecuencia comienzan en el puente, donde se denominan gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG). Estos tumores pueden ser difíciles de tratar.

Aproximadamente 10 a 20% de los tumores cerebrales en niños son gliomas de tronco encefálico. Casi todos estos tumores son algún tipo de astrocitoma.

Tumores embrionarios

Estos tumores comienzan en formas tempranas de células nerviosas en el sistema nervioso central. Alrededor de 10 a 20% de los tumores cerebrales en niños son tumores embrionarios. Son más comunes en los niños más pequeños que en los mayores, y son poco frecuentes en los adultos. Los tumores embrionarios tienden a crecer rápidamente y a menudo se diseminan por las vías del LCR.

Los meduloblastomas son el tipo más común de tumor embrionario. Estos tumores comienzan en el cerebelo. Hay varios tipos diferentes de meduloblastomas, según el aspecto de las células tumorales al microscopio y las mutaciones genéticas que tienen las células. Algunos tipos de meduloblastoma tienden a tener un mejor pronóstico que otros, y los médicos ahora están tratando de determinar cómo esto podría afectar el tratamiento.

Los meduloblastomas a menudo se pueden tratar de manera efectiva y tienden a tener un mejor pronóstico que los tumores embrionarios en otras partes del cerebro.

Otros tipos menos comunes de tumores embrionarios son:

• Meduloepitelioma
• Tumor teratoide/rabdoide atípico (ATRT)
• Tumor embrionario con rosetas multicapa

En el pasado, muchos tumores embrionarios se denominaban tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET).

Tumores pineales

Algunos tipos de tumores se presentan en la glándula pineal (una glándula pequeña en el centro del cerebro). Los pineoblastomas más comunes (y de crecimiento más rápido) se denominan pineoblastomas. Estos tumores pueden ser difíciles de tratar.

Los tumores de células germinativas, que se describen a continuación, también pueden comenzar en la glándula pineal.

Craneofaringiomas

Estos tumores de crecimiento lento comienzan por encima de la glándula pituitaria pero por debajo del cerebro mismo. Representan aproximadamente el 4% de los tumores cerebrales en niños. Estos tumores pueden presionar la glándula pituitaria y el hipotálamo, causando problemas hormonales. Debido a que los craneofaringiomas comienzan muy cerca de los nervios ópticos, también pueden causar problemas de visión. Esto hace que sea difícil eliminarlos por completo sin dañar la visión o el equilibrio hormonal del niño.

Tumores mixtos gliales y neuronales

Ciertos tumores que se desarrollan en niños y adultos jóvenes (y rara vez en adultos mayores) tienen componentes de células gliales y neuronales. Tienden a tener una perspectiva bastante buena.

• Los tumores neuroepiteliales disembrioplásicos (DNET) tienden a ser tumores de crecimiento lento (grado II) y la mayoría se pueden curar con cirugía sola.
• El ganglioglioma es un tipo de tumor de grado I que tiene neuronas maduras y células gliales. La mayoría se puede curar con cirugía sola o con cirugía combinada con radioterapia.

Tumores del plexo coroideo

Estos tumores poco frecuentes comienzan en el plexo coroideo, el área que produce líquido cefalorraquídeo (LCR) dentro de los ventrículos del cerebro. La mayoría son benignos (papilomas del plexo coroideo) y se pueden curar mediante cirugía. Sin embargo, algunos son malignos (carcinomas del plexo coroideo).

Schwannomas (neurilemmomas)

Estos tumores comienzan en las células de Schwann que rodean y aíslan los nervios craneales y otros nervios. Los schwannomas suelen ser benignos . A menudo se forman cerca del cerebelo en el nervio craneal responsable de la audición y el equilibrio, en cuyo caso se denominan schwannomas vestibulares o neuromas acústicos. También se pueden desarrollar en los nervios espinales, justo después del punto donde el nervio sale de la médula espinal. Cuando este es el caso, el tumor puede presionar la médula espinal, causando debilidad, pérdida sensorial y problemas intestinales y de vejiga.

Estos tumores son poco frecuentes en los niños. Cuando se encuentran schwannomas en un niño, en particular si hay tumores a ambos lados de la cabeza, a menudo significa que el niño tiene un síndrome tumoral hereditario, como la neurofibromatosis tipo 2. (Consulte Factores de Riesgo para Tumores de Encéfalo y Médula Espinal en niños.)

Otros tumores que comienzan en el cerebro o cerca de él

Meningiomas

Estos tumores comienzan en las meninges, las capas de tejido que rodean la parte externa del cerebro y la médula espinal. Los meningiomas causan síntomas al presionar el cerebro o la médula espinal. Son mucho menos comunes en niños que en adultos.

Los meningiomas casi siempre son benignos y, por lo general, se curan mediante cirugía. Algunos, sin embargo, se encuentran muy cerca de estructuras vitales en el cerebro y no se pueden curar solo con cirugía.

A los meningiomas a menudo se les asigna un grado según el aspecto de las células tumorales.

• Los meningiomas de grado I, que se parecen más a las células normales, representan la mayoría de los meningiomas.
• Los meningiomas de grado II (atípicos) se ven ligeramente más anormales.
• Los meningiomas de grado III (anaplásicos o malignos), que parecen los más anormales, constituyen solo entre 1 y 3% de los meningiomas.

Los meningiomas de grado superior tienen más probabilidades de reaparecer después del tratamiento, y algunos meningiomas de grado III se pueden diseminar a otras partes del cuerpo.

Chordomas

Estos tumores comienzan en el hueso en la base del cráneo o en el extremo inferior de la columna vertebral. Los cordomas no comienzan en el sistema nervioso central, pero pueden lesionar partes cercanas del cerebro o la médula espinal al presionarlos. Estos tumores tienden a reaparecer si no se extirpan por completo, lo que causa más daño. Por lo general, no se diseminan a otros órganos. Los cordomas son mucho más comunes en adultos que en niños. Para obtener más información sobre estos tumores, consulte Cáncer de huesos.

Tumores de células germinativas

Estos tumores poco frecuentes se desarrollan a partir de células germinativas, que normalmente forman óvulos en las mujeres y espermatozoides en los hombres. Durante el desarrollo normal antes del nacimiento, las células germinales viajan a los ovarios o testículos y se convierten en óvulos o espermatozoides. Pero, a veces, algunas células germinales no se mueven donde deberían y terminan en lugares anormales, como el cerebro. Luego pueden convertirse en tumores de células germinativas, similares a los que se pueden formar en los ovarios o los testículos.

Los tumores de células germinativas del sistema nervioso por lo general se presentan en niños, con mayor frecuencia en la glándula pineal o por encima de la hipófisis. A veces, estos tumores se pueden diagnosticar sin una biopsia midiendo ciertas sustancias químicas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) o la sangre.

Los tipos de tumores de células germinativas incluyen:

• Germinomas (el tipo más común de tumor de células germinativas del SNC)
• Coriocarcinomas
• Carcinomas embrionarios
• Teratomas
• Tumores del saco vitelino (tumores del seno endodérmico)

Neuroblastomas

Estos tumores de células nerviosas son el tercer cáncer más común en niños. Pero los neuroblastomas rara vez se desarrollan en el cerebro o la médula espinal; la mayoría se desarrollan a partir de células nerviosas dentro del abdomen o el pecho. Este tipo de cáncer es más común durante la primera infancia. Para obtener más información, consulte Neuroblastoma.

Linfomas

Los linfomas son cánceres que comienzan en células llamadas linfocitos, que son glóbulos blancos que forman parte del sistema inmunitario. La mayoría de los linfomas comienzan en otras partes del cuerpo, pero una pequeña porción comienza en el sistema nervioso central (SNC), y se denominan linfomas primarios del SNC. Estos tumores son poco frecuentes en los niños. Para obtener más información sobre los linfomas infantiles, consulte Linfoma no Hodgkin en niños.

Tumores hipofisarios

Los tumores que comienzan en la hipófisis casi siempre son benignos (no cancerosos). Sin embargo, pueden causar problemas si crecen lo suficientemente grandes como para presionar estructuras cercanas o si producen demasiada cantidad de cualquier tipo de hormona. Estos tumores son más comunes en los adolescentes que en los niños más pequeños. Para obtener más información, consulte Tumores de hipófisis.

Cánceres que se diseminaron al cerebro desde otras partes del cuerpo

A veces se encuentra que los tumores en el cerebro han hecho metástasis (diseminación) desde alguna otra parte del cuerpo. Los tumores que comienzan en otros órganos y luego se diseminan al cerebro se denominan tumores cerebrales metastásicos o secundarios (a diferencia de los tumores cerebrales primarios, que comienzan en el cerebro). Esto es importante porque los tumores cerebrales metastásicos y primarios a menudo se tratan de manera diferente.

En los niños, los tumores cerebrales metastásicos son mucho menos comunes que los tumores cerebrales primarios. Las leucemias infantiles a veces se pueden diseminar al LCR que rodea el cerebro y la médula espinal. Cuando esto sucede, el cáncer todavía se considera una leucemia (las células cancerosas en el LCR son células leucémicas), por lo que los médicos usan tratamientos dirigidos a la leucemia. Para obtener más información, consulte Leucemia infantil.