Discusión

Los quistes coloides del tercer ventrículo son lesiones poco frecuentes que comprenden de 0,5 a 1% de los tumores cerebrales primarios. La mayoría de los casos notificados ocurren entre la tercera y la quinta década de vida (3). La escasez de casos en la infancia y la infancia es notable (4). Hasta 1994, sólo se habían descrito 37 casos en niños (5). El dolor de cabeza ocurre en el 68-100% de los pacientes y a menudo es el síntoma que se presenta. Los dolores de cabeza se caracterizan por ser breves, de segundos a minutos, y se inician, exacerban o alivian por un cambio de posición (6). Aunque los quistes coloides son histológicamente benignos, pueden obstruir los forámenes de Monro y producir hidrocefalia aguda. Estas lesiones son una causa reconocida de muerte súbita (7). La unión del quiste al tercer techo ventricular puede impartir un carácter pendular a la lesión, por lo que la obstrucción foraminal puede ser intermitente. Algunos pacientes, al despertar, se quejan de dolor de cabeza que se alivia al ponerse de pie. Otros síntomas incluyen demencia progresiva, ataques de gota y episodios de pérdida transitoria de la conciencia. En los niños, los síntomas más comunes son dolor de cabeza, náuseas, vómitos, papiledema y diplopía.

Los quistes esféricos de paredes lisas varían en tamaño de 3 a 40 mm de diámetro, pero pueden ser más grandes. El tamaño de los quistes no parece ser un predictor confiable del desenlace, ya que incluso los pequeños pueden provocar muerte súbita (8). Aunque la gran mayoría de los quistes coloides surgen en el tercer ventrículo anterior, se han reportado ejemplos raros en los ventrículos laterales, el cuarto ventrículo y fuera del sistema ventricular (9-11). Histológicamente, los quistes coloides se caracterizan por un revestimiento epitelial simple o pseudoestratificado con células de cáliz mucosas intercaladas y células ciliadas dispersas (Fig.4). El epitelio descansa sobre una fina capa de tejido conectivo. El contenido de quistes es PAS positivo y está compuesto de material amorfo, a veces mostrando leucocitos necróticos o hendiduras de colesterol o ambos.

El sitio de origen consistente en el aspecto anterosuperior del tercer ventrículo desmiente la controvertida histogénesis de los quistes coloides. Los puntos de vista tradicionales, expresados por Kappers en 1955 (12), favorecen su origen ya sea de la vesícula diencefálica o de la persistencia de la parafisis embrionaria. La parafisis humana se desarrolla como una evaginación en forma de bolsa del techo diencefálico dorsal al foramen interventricular en la séptima semana de vida. Los rudimentos parafisarios normalmente desaparecen por degeneración total aproximadamente a los 3,5 meses de edad. Los quistes coloides del tercer ventrículo pueden surgir de hendiduras vesiculares embrionarias desprendidas y no degenerativas. Shuangshoti, 10 años después, sugirió que los quistes coloides del tercer ventrículo se derivaban del neuroepitelio, incluyendo el ependima y el plexo coroideo, y favoreció el término «quiste neuroepitelial» (13). En 1992, utilizando técnicas inmunohistoquímicas, Tsuchida et al (14) ofrecieron un origen no neuroepitelial del epitelio del quiste coloide, subrayando su similitud con la mucosa respiratoria de la tráquea y el seno esfenoide. Ho y García (15) encontraron las siguientes características en el análisis ultraestructural de los quistes coloides: células ciliadas y no ciliadas con microvellosidades, células cálices con gránulos secretores, y células basales y células indiferenciadas con escasos orgánulos. Se observaron complejos de unión intercelulares especializados, o desmosomas, en muchos tipos de células. Los desmosomas son un rasgo característico de las células epiteliales y promueven la cohesión celular. En el análisis ultraestructural de los quistes coloides, tanto el tipo de células como su disposición topográfica recuerdan al epitelio respiratorio y, por lo tanto, a un linaje endodérmico. (15) Debido a estas características endodérmicas, se ha sugerido que los quistes coloides y los quistes hendidos de Rathke pueden representar la misma lesión en diferentes ubicaciones (16).

Derivado de la palabra griega kollodes («pegamento parecido»), el contenido grueso y gelatinoso de los quistes coloides es fuertemente PAS positivo y presumiblemente se deriva de las secreciones y productos de degradación del revestimiento epitelial. Se puede encontrar evidencia de hemorragia reciente o remota y cristales de colesterol. En ocasiones, la irritación química resultante de la hemorragia, el colesterol o el material coloide en sí puede dar lugar a una reacción xantogranulomatosa secundaria dentro de la pared del quiste (17). Histológicamente, las reacciones xantogranulomatosas consisten en numerosas células espumosas, células inflamatorias crónicas, células epitelioides y células gigantes multinucleadas (18).

En el diagnóstico de quistes coloides se pueden utilizar imágenes por TC y RMN. En la TC, la mayoría son ligeramente señal hiperdensa con respecto al cerebro, pero en ocasiones puede ser hipodensa o isodenso (2) (Fig 1). La mayoría de los quistes coloides son ovalados o redondeados. Después de la administración de material de contraste yodado, un borde delgado de realce puede estar presente y se cree que representa la cápsula del quiste. Usando imágenes de RM, los quistes coloides tienen una apariencia variable. En ocasiones, las imágenes por RMN pueden mostrar niveles de líquido intraquístico o componentes centrales y periféricos en la lesión. Algunos quistes coloides tienen una apariencia homogénea. Aproximadamente el 50% de los quistes coloides son hiperintensas en T1-weighted, y el resto son isointensa o hipointensa con respecto a cerebro (Fig 5A). En T2, la mayoría de los quistes coloides son hipointensa en el cerebro (Fig 5B). Los quistes que son hipointensos en secuencias ponderadas en T2 pueden ser difíciles de visualizar utilizando imágenes de recuperación de inversión atenuada por fluido (FLAIR) (Fig.6A y B). Los quistes isointensos pueden ser difíciles de identificar en las imágenes de RMN y pueden verse más fácilmente en las tomografías computarizadas (8). Las características T2 de algunos quistes coloides son la inversión de su patrón como se ve en las imágenes ponderadas en T1 (como se muestra en nuestro paciente). Debido a que la porción central de la mayoría de los quistes coloides tiende a ser de baja intensidad de señal T2, se ha sugerido que los efectos paramagnéticos pueden ser responsables de sus características de imagen por RMN. Aunque no se encontró hierro en nuestro paciente y no se ha reportado que sea común dentro de los quistes coloides, pequeñas cantidades de este elemento pueden estar presentes en los macrófagos que se encuentran en la pared del quiste. Sin embargo, estos macrófagos no están presentes en la parte central del quiste, que es la más hipointensa en las secuencias ponderadas en T2. Las calcificaciones también son raras en los quistes coloides. Solo se tiene conocimiento de un caso de quiste coloide grande con pequeñas calcificaciones murales (19). Por lo tanto, la calcificación no se puede invocar para explicar las características de imágenes por RMN de quistes coloides de baja intensidad de señal T1 y T2.

En un caso reportado, espectrometría de emisión atómica mostró la presencia de sodio, el calcio, el magnesio y trazas de silicio, cobre, hierro, fósforo y aluminio (20). Debido a que estos compuestos se encuentran en cantidades diminutas, no se cree que sean responsables de las características de imagen de los quistes coloides. Impulsados por estas observaciones, obtuvimos microanálisis de rayos X de dispersión de energía (EDX) del contenido del quiste coloide de nuestro paciente. Los sistemas de dispersión de energía son detectores de estado sólido con buena resolución de energía que se utilizan junto con un analizador de amplitud de pulsos multicanal. Los espectrómetros EDX se utilizan para acumular espectros en intervalos de tiempo cortos que permiten una interpretación preliminar de la composición química elemental cualitativa y cuantitativa de la muestra (21). En el presente caso, el análisis de EDX mostró la presencia de una cantidad significativa de azufre y solo trazas de sodio y aluminio (Figura 7A). Inicialmente, pensamos que el azufre podría deberse a una terapia a largo plazo y a la exposición posterior del tejido del SNC a medicamentos que contienen sulfa utilizados para el tratamiento de la toxoplasmosis cerebral. Por lo tanto, como control, realizamos EDX en el contenido de un quiste coloide en un paciente diferente sin antecedentes de tratamiento farmacológico con sulfa, y encontramos resultados similares (Fig.7B). El origen del azufre solo se puede especular. Las sustancias que contienen sulfhidrilo de origen natural en el cuerpo humano, como el glutatión, la cisteína y la cistina, pueden ser secretadas por el epitelio del quiste y pueden ser, al menos en parte, responsables del alto contenido de azufre que observamos. Debido a que el azufre no tiene propiedades paramagnéticas y otros elementos capaces de este comportamiento estaban ausentes, proponemos que son los ésteres de colesterol contenidos en los quistes los responsables de sus características de imagen por RMN. Esto también ha sido sugerido por otros (2). Utilizamos un huevo de gallina fresco, un huevo cocido de 3 minutos y un huevo duro con la intención de que las yemas reflejaran colesterol líquido, semisólido y sólido, respectivamente. Tomamos imágenes de estos óvulos colocándolos sobre un cojín lleno de agua y descubrimos que utilizando parámetros típicos de los que también se usan en imágenes de RM clínica, mostraron patrones idénticos a los observados en algunos quistes coloides (Fig.8A–C). Se encontró una intensidad de señal de T2 baja en la yema de los tres huevos. Realizamos EDX en el huevo y no encontramos sustancias paramagnéticas (Fig. 8D). Por lo tanto, es posible que las características de imagen de RM de algunos quistes coloides se deban a su contenido de colesterol y no a la presencia de sustancias paramagnéticas.

Comprender las características de imagen de los quistes coloides puede tener implicaciones prácticas. Se ha establecido que los quistes coloides hipodensos en las tomografías computarizadas pueden aspirarse con éxito (22). Una apariencia hiperdensa de TC se correlaciona con un contenido mucho más viscoso y un fallo de la aspiración estereotática. De manera similar, se puede usar una apariencia hipointensa en las imágenes de RM con ponderación T2 para predecir una aspiración difícil y puede orientar a estos pacientes hacia procedimientos quirúrgicos alternativos. Las técnicas estereotáticas microquirúrgicas son ahora más populares que las craneotomías convencionales para el tratamiento de quistes coloides (23). En una serie grande, las técnicas microquirúrgicas produjeron excelentes resultados en 30 de 33 pacientes (1). En los pacientes ingresados mientras están profundamente inconscientes, incluso las terapias desesperadas no cambiarán su triste resultado. La resección endoscópica de quistes con coagulación monopolar o láser de sus paredes también es exitosa (24). Después de la resección completa, no se presenta recurrencia de quistes, pero la hidrocefalia puede persistir en hasta el 30% de los casos y requerir derivación. Después de la resección incompleta, se puede presentar recidiva en aproximadamente el 10% de los pacientes. Las complicaciones de la cirugía incluyen infartos secundarios a lesiones en el sistema venoso profundo y dificultades de memoria secundarias a lesiones en las columnas forniceales. La colocación de derivaciones biventriculares permanentes ofrece una opción de tratamiento más conservadora para el manejo de estas lesiones. Esta opción se puede usar para pacientes de edad avanzada y aquellos que se niegan a la cirugía.