Pectus Excavatum

Pectus Excavatum

el Pectus excavatum es un trastorno congénito que causa el pecho para tener un hundidos o «hundido» apariencia. Es la anomalía congénita más común de la pared torácica en niños.

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¿Cuál es la causa del tórax excavado?

Se desconoce la causa del tórax excavado, pero puede ser hereditaria, y hasta el 25% de los pacientes afectados notificaron anomalías en la pared torácica en otros miembros de la familia. El Pectus excavatum se presenta en aproximadamente 1 de cada 400-1000 niños y es de tres a cinco veces más común en los hombres que en las mujeres. Esto puede ser una anomalía aislada o puede encontrarse con otras malformaciones, como escoliosis, cifosis y trastornos del tejido conjuntivo, como el síndrome de Marfan. La deformidad generalmente se vuelve más grave a medida que el niño crece.

Algunos niños con pectus excavatum informan que tienen dolor en el pecho y dificultad para respirar o resistencia limitada con el ejercicio. Otros niños no tienen síntomas. La cirugía puede no aliviar el dolor en el pecho.

¿Cuál es el desenlace clínico de un niño con pectus excavatum?

Históricamente, el pectus excavatum se consideraba incorrectamente como solo un defecto cosmético. Sin embargo, estudios recientes han revelado que los niños con defectos significativos también sufren de dificultades cardíacas y respiratorias. El pecho hundido restringe el volumen del pecho y evita que el pulmón se expanda por completo. La capacidad pulmonar puede reducirse, lo que puede hacer que los niños tengan dificultades para tolerar el ejercicio o la actividad extenuante.

El pecho hundido también puede estrechar el corazón, reduciendo el flujo sanguíneo y la función cardíaca. Estos efectos en el corazón y los pulmones se pueden medir y son reversibles corrigiendo el pecho hundido. Es importante tener en cuenta que estos efectos sobre la función del corazón y los pulmones no ponen en peligro la vida y que las personas con pectus excavatum pueden vivir una vida plena y normal.

Algunos pacientes también sufren psicológica y emocionalmente como resultado del trastorno. Aunque muchos pacientes son capaces de vivir cómoda y felizmente con la deformidad, muchos otros pacientes luchan con una imagen corporal negativa, baja autoestima y torpeza social. Esto es especialmente cierto para los adolescentes, ya que el defecto del tórax a menudo empeora durante los años de la adolescencia, un momento en el que el niño puede estar buscando la aceptación de sus compañeros.

¿Cómo se trata típicamente el pectus excavatum?

El Pectus excavatum no requiere ningún tratamiento. La afección no representa un peligro para el niño. La reparación quirúrgica es un procedimiento electivo y requiere la aprobación del seguro antes de proceder. La reparación generalmente se realiza en la adolescencia, una vez que el estirón de crecimiento puberal está en marcha o completado. Si la reparación se realiza antes de la pubertad durante la infancia, existe el riesgo de recurrencia durante la adolescencia. La deformidad no se repara en niños muy pequeños. Dado que la reparación quirúrgica es opcional, hable abierta y honestamente con su hijo sobre la afección para determinar cómo afecta su salud y bienestar. El impacto psicológico puede ser significativo para algunos niños.

Hay dos tipos de corrección quirúrgica, reparación abierta (Procedimiento Ravitch) y reparación mínimamente invasiva con barra metálica (Procedimiento Nuss). Ambos se realizan con anestesia general y requieren una hospitalización de 5 a 7 días.

La mayoría de los pacientes con pectus excavatum son candidatos para el procedimiento Nuss. Sin embargo, la decisión de que el paciente se someta a un procedimiento de Ravitch o Nuss dependerá del grado de deformidad del pectus, la edad del paciente y, en última instancia, la determinará el cirujano.

La reparación abierta (Procedimiento de Ravitch)

La reparación abierta, llamada procedimiento de Ravitch, se realiza a través de una incisión horizontal en la parte media del pecho. En esta reparación se eliminan los cartílagos costales anormales, preservando el revestimiento del cartílago, permitiendo así que el esternón se mueva hacia adelante en una posición más normal. Este procedimiento dura aproximadamente de 4 a 6 horas. En ciertos pacientes, se realiza una osteotomía (una rotura) en el esternón para permitir que el esternón se posicione hacia adelante. Además, para mantener el esternón elevado en la posición deseada después de la extracción de los cartílagos y la osteotomía, puede ser necesario colocar un puntal torácico metálico temporal (barra).

Reparación Mínimamente Invasiva (Procedimiento Nuss)

Pectus Repair Nuss 1

Colocación de la barra de Procedimiento Nuss

Pectus Repair Nuss 2

Barra de Procedimiento Nuss Volteada

Barra de Nuss

Barra de Nuss

Radiografía de la barra de pectus nuss en su lugar

La radiografía de la barra de Nuss en su lugar

La reparación con una barra de pectus metálica, llamada Procedimiento de Nuss, se logra mediante doblar una barra de acero inoxidable para que se ajuste a la pared del pecho. La barra se inserta y se fija a través de una pequeña incisión debajo de cada brazo con la ayuda de un endoscopio para monitorear y evitar lesiones en el corazón durante la inserción. La barra va sobre las costillas y debajo del esternón, para empujar el esternón hacia adelante en la nueva posición. Los extremos de la barra están asegurados a la pared torácica. Este procedimiento tarda entre 1 y 2 horas.

Video relacionado

  • Hospitalización por Pectus Excavatum
  • Riesgos y complicaciones para Pectus Excavatum
  • Entrevista al paciente con Pectus Excavatum

¿Qué se necesita en el preoperatorio?

Antes de la operación, su compañía de seguros puede requerir una tomografía computarizada para medir el Índice de Gravedad del Tórax (PSI, también conocido como Índice de Haller), que es la relación entre el ancho de la pared torácica y la profundidad en el punto más profundo de la deformidad. Este valor generalmente debe superar 3,2 para ser considerado lo suficientemente grave como para ser corregido quirúrgicamente.

Para obtener más información sobre la seguridad de las tomografías computarizadas, visite UCSF Imaging: A menudo, se requiere un estudio de la función pulmonar y una evaluación cardíaca (ecocardiografía o prueba de esfuerzo cardíaco) como parte de la evaluación preoperatoria para recibir la aprobación del seguro. El pediatra puede encargar estos estudios para que se puedan realizar cerca de casa. Si el cirujano que evalúa a su hijo está preocupado por un trastorno musculoesquelético no diagnosticado, se requerirá una consulta con un especialista antes de la cirugía. El cirujano de su hijo discutirá esto con usted durante la cita en la clínica. Si su hijo tiene alergia a los metales, le pedirán una barra de titanio. Esta barra debe pedirse antes de la operación, ya que el cirujano no puede doblarla en el quirófano.

Atención en el hospital después de la cirugía

La reparación quirúrgica del tórax excavado es un procedimiento doloroso. La duración de la estancia en el hospital se determina principalmente por el control del dolor.

Anestesia y cuidado en el momento de la cirugía

En el momento de la cirugía, se colocará un catéter epidural en la espalda de su hijo para anestesia local continua y permanecerá en su lugar durante varios días. Mientras la epidural está colocada, un catéter urinario drenará la orina de la vejiga. Se insertará un catéter intravenoso (IV) para administrar líquidos y medicamentos intravenosos. A veces se necesita oxígeno nasal y, a veces, el cirujano colocará un tubo para drenar el líquido del área quirúrgica. Todas estas terapias son temporales y se interrumpirán cuando ya no se necesiten, por lo general antes del alta.

Día después de la cirugía

Se espera que su hijo se levante de la cama y camine el día después de la cirugía y tendrá que practicar la respiración profunda para mantener los pulmones sanos y prevenir la neumonía.

Estreñimiento

El estreñimiento es un problema común para los niños que toman narcóticos. Los laxantes se iniciarán en el hospital y se deben continuar, según sea necesario, en casa después del alta.

Alta hospitalaria

Los niños serán dados de alta cuando se sientan cómodos tomando analgésicos orales, estén comiendo y bebiendo sin dificultad y no tengan fiebre ni signos de infección. Si se colocó un drenaje quirúrgico en el momento de la operación, su hijo puede irse a casa con el drenaje en su lugar. El personal de enfermería le enseñará cómo cuidar el desagüe, mientras su hijo está en casa. El drenaje generalmente se retira en la primera visita a la clínica.

Atención domiciliaria después de la cirugía (Ravitch o Nuss)

Los pacientes que se someten a un procedimiento de Ravitch sin un puntal torácico se ven solo cuando es necesario después de la primera cita postoperatoria. Procedimiento de Ravitch los pacientes con un strut torácico o procedimiento de Nuss los pacientes con una barra se ven al menos una vez al año después de la primera visita. Se espera que el puntal o barra permanezca en su lugar durante 2-3 años.

  • Se puede tomar una ducha 5 días después de la cirugía. Pídale a su hijo que se quite el vendaje de película transparente antes de la ducha y deje las tiras de cinta en su lugar. Estos se caerán solos.
  • No hay puntos que quitar. Estos se encuentran debajo de la piel y se pueden disolver.
  • El control del dolor con narcóticos puede ser necesario hasta un mes después de la cirugía.
  • El estreñimiento es un problema común, y se recomienda el uso diario de laxantes mientras toma narcóticos.
  • El enrojecimiento o hinchazón de la(s) incisión (es) debe notificarse tan pronto como se indique.
  • Si le dan el alta a su hijo con un drenaje en su lugar, se lo retirarán en el consultorio quirúrgico cuando el drenaje se haya detenido.
  • Los niños que tienen una barra de pectus deben llamar a la oficina por cualquier traumatismo en el pecho, dolor o entumecimiento de los brazos, o dolor que no se alivia con medicamentos orales.
  • Los deportes pueden reanudarse tan pronto como el cirujano determine que esto es seguro. Es posible que no se permitan algunos deportes de contacto mientras el bar esté en su lugar. La barra puede evitar compresiones torácicas adecuadas durante la RCP y la desfibrilación requiere un ajuste de la paleta para ser eficaz.
  • No se debe hacer una resonancia magnética mientras la barra de Pectus está en su lugar.
  • La fisioterapia puede ser útil para mejorar la postura.
  • Se recomienda el uso de un brazalete o collar de alerta médica en todo momento para notificar a los proveedores de emergencia de la presencia de una barra de Pectus. Texto recomendado de la pulsera: Barra de acero en el pecho. CPR más fuerza. Colocación de la paleta de la hormiga/del poste de la cardioversión.

Video de Historia del paciente con Pectus Excavatum

Entrevista con un paciente sobre su experiencia con Pectus Excavatum y la reparación quirúrgica que recibió en Cirugía Pediátrica de UCSF que la corrigió.

Hacia una mejor solución, el Procedimiento de Mini-Movimiento Magnético

Ambos procedimientos de Ravitch y Nuss requieren grandes operaciones y hospitalización para el manejo del dolor. El problema fundamental de ambas técnicas es que intentan corregir una deformidad significativa de la pared torácica rígida de una sola vez, es decir, en un solo procedimiento quirúrgico. Quizás un mejor principio para la corrección de la pared torácica y otras deformidades es la corrección gradual (poco a poco) con una fuerza mínima aplicada durante muchos meses. Este es el mismo principio que se usa en los dientes móviles con ortodoncia.

En un esfuerzo por superar estos problemas, hemos desarrollado un método novedoso para lograr una deformación/reforma gradual del cartílago de la pared torácica sin la necesidad de insertar dispositivos ortopédicos dolorosos o cirugías repetidas. Llamamos a esta nueva técnica el Procedimiento de Mini Movimiento Magnético (3MP).

Más información sobre el Procedimiento de Mini Movimiento Magnético

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