Resumen
La paquidermodactilia (DP) es una forma adquirida poco frecuente y benigna de fibromatosis digital, caracterizada por hipertrofia fusiforme asintomática de los tejidos blandos de la cara lateral de las articulaciones interfalánguicas proximales (PIP) de los dedos. La etiología de la DP sigue siendo desconocida, pero generalmente afecta a hombres sanos alrededor de la edad de la pubertad. Se puede diagnosticar erróneamente como enfermedades reumáticas inflamatorias, especialmente como artritis crónica juvenil. Aquí, reportamos un caso de DP en un hombre de 18 años que tenía inflamación fusiforme progresiva de la articulación PIP en su dedo medio izquierdo. Aunque no tenía dolor ni limitación funcional de movimiento, optó por someterse a una resección quirúrgica de la lesión para obtener un diagnóstico concluyente y rectificar la apariencia de la deformidad. Histológicamente, la lesión se caracterizó por fibrosis gruesa en el tejido adiposo, fibras nerviosas periféricas y glándulas ecrinas; esto es compatible con un diagnóstico de TGD.
1. Introducción
Paquidermodactilia (PDD), de las palabras griegas pachy (grueso), dermo (piel) y dactylos (dedo), fue reportado por primera vez por Bazex et al. en 1973 . La DP es un engrosamiento benigno y asintomático de los tejidos blandos que se superponen a los aspectos radiales y cubitales de las articulaciones interfalángicas proximales (PIP), pero no produce ningún daño fundamental a las estructuras articulares. La etiología de la DP sigue siendo desconocida. Sin embargo, algunos autores creen que la causa es repetitiva, exógena, traumas menores debido a hábitos habituales o compulsivos de frotar los dedos . El diagnóstico de DP es clínico y está respaldado por estudios radiológicos y exámenes histopatológicos. A veces se requiere asesoramiento psicológico para los pacientes con comportamiento compulsivo. El número de informes médicos de PDD es muy limitado y, según nuestro conocimiento, casi todos los casos de PDD se han reportado en los campos de dermatología o reumatología. En el campo de la cirugía ortopédica, solo se ha publicado recientemente un informe de caso tratado con tranilast . En este caso, presentamos un caso de manejo quirúrgico exitoso de la DP en un hombre de 18 años que mostró inflamación lateral progresiva de la articulación PIP en el dedo medio unilateral.
2. Reporte de caso
Un varón de 18 años de edad se presentó en nuestro hospital con hinchazón fusiforme asintomática, que aumenta gradualmente de la articulación de la PIP en el dedo medio izquierdo. Era diestro. En los últimos 5 años, se había sometido a exámenes por varios especialistas sin que se le hiciera un diagnóstico convincente. En el examen físico, se observó un engrosamiento difuso, predominantemente, de los aspectos radial y cubital de la articulación PIP, sin pigmentación cutánea ni déficits neurológicos (Figura 1). No tenía dolor ni limitación funcional de movimiento. Con base en la historia clínica, se excluyeron los trastornos psiquiátricos y el sufrimiento emocional. No se observaron movimientos repetitivos. Su historia familiar no contribuía. No hubo signos de infección o inflamación en la articulación afectada, y no hubo otros síntomas articulares o sistémicos. Los resultados de las pruebas de laboratorio, que incluyeron un hemograma completo, pruebas de función hepática/renal, prueba de velocidad de sedimentación de eritrocitos, prueba de proteína C reactiva y prueba de factor reumatoide, estuvieron dentro del rango normal o fueron negativos. Radiografías lisas de las manos revelaron hinchazón fusiforme de los tejidos blandos sin estrechamiento del espacio articular en la articulación PIP del dedo medio. No hubo erosiones óseas ni otras anomalías estructurales (Figura 2). La resonancia magnética (RM) de la mano reveló que la hinchazón de los tejidos blandos se extendía circunferencial y longitudinalmente sobre las articulaciones PIP sin derrame articular ni derrame tenosinovial. La lesión indicó isointensidad homogénea al músculo en una imagen ponderada en T1. En la imagen ponderada en T1 saturada de grasa después del contraste, la lesión fue heterogeneamente hiperintensa y no se observó ningún otro realce anormal. No se demostró cambio hemorrágico fresco o crónico (Figura 3). Aunque no tenía dolor ni limitación funcional de movimiento, optó por someterse a una resección quirúrgica de la lesión para obtener un diagnóstico concluyente y rectificar la apariencia de la deformidad. La cirugía se realizó bajo anestesia general. Se realizó una incisión de volar Brunner desde el pliegue interfalángico distal hasta el pliegue digital palmar, y se tuvo cuidado de proteger los haces neurovasculares bilaterales. Se extirpó bilateralmente el tejido blando hipertrófico subcutáneo para reducir el volumen de tejido. Después de la escisión, se recortó la piel redundante y se cerró la piel con un simple reefing. El examen macroscópico reveló que la lesión subcutánea de tejido blando incluía piel y tejido fibroadiposo. Histopatológicamente, la lesión se caracterizó por fibrosis gruesa con tejido adiposo, fibras nerviosas periféricas y glándulas ecrinas, lo que es compatible con el diagnóstico de DP (Figura 4). En el último seguimiento, 3 años después de la operación, no se observó recurrencia en el dedo medio y se mostró muy satisfecho con el resultado, tanto estético como funcional (Figura 5).
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3. Discusión
La DPD ha sido reconocida como una entidad clínica distinta debido a su presentación típica de engrosamiento asintomático de los tejidos blandos que envuelven los aspectos radial y cubital de las articulaciones PIP sin ningún daño fundamental a las estructuras articulares . Las articulaciones interfalángicas distales y otras articulaciones no suelen verse afectadas. La DP ocurre principalmente en personas jóvenes sanas a una edad media de 21,2 años, aunque se ha asociado con contractura de Dupuytren, síndrome de Asperger, síndrome del túnel carpiano y esclerosis tuberosa . Debido a las características benignas de la DP, la mayoría de los pacientes no requieren tratamiento. Sin embargo, algunos pacientes prefieren someterse a un tratamiento quirúrgico para rectificar la apariencia de la deformidad, como en el presente caso. Se realizó una resección quirúrgica a través del abordaje volar, y fue efectiva tanto estética como funcionalmente. Este es el primer informe que muestra que la intervención quirúrgica es efectiva para la DP. Consideramos que una incisión de volar Brunner es útil para extirpar bilateralmente tejido blando hipertrófico y piel redundante. También es útil para proteger los haces neurovasculares bilaterales y para cerrar la piel con un simple reefing. Sin embargo, se debe tener cuidado de no alterar el riego sanguíneo de la piel que se va a cerrar mediante escisión excesiva del tejido subcutáneo. El diagnóstico de DP se realiza clínicamente y está respaldado por estudios radiológicos e histológicos. La radiografía, la ecografía y la resonancia magnética muestran engrosamiento de los tejidos blandos, pero no anormalidades del espacio articular ni de los huesos . Histológicamente, la DP se caracteriza por hiperqueratosis ortoqueratótica o paraqueratótica, acantosis y engrosamiento de la dermis debido a una mayor cantidad de fibroblastos y colágeno de los tipos III y V; esto difiere del perfil de colágeno de la piel normal . La microscopía electrónica ha demostrado un mayor número de fibras finas de colágeno . Por lo general, la inflamación es mínima o nula. Nuestro paciente mostró las manifestaciones clínicas típicas, así como hallazgos radiológicos e histológicos normales. La etiología de la DP es aún desconocida. Sin embargo, algunos autores creen que la causa es repetitiva, exógena, traumas menores debido a hábitos habituales o compulsivos de frotar los dedos . Además, el movimiento repetitivo ocupacional de los dedos puede ser una causa de DP . El diagnóstico diferencial incluye cambios digitales secundarios debido a diversos trastornos, como las almohadillas de pseudonucleosis, que es un término que se ha utilizado para describir la callosidad que se desarrolla después de la irritación cutánea repetida. La distinción entre almohadillas de pseudonucleosis y PDD es la ubicación de la hinchazón de la piel; La PDD involucra predominantemente el aspecto lateral de la articulación PIP, mientras que las almohadillas de pseudonucleosis involucran la superficie dorsal . Otros diagnósticos diferenciales son los siguientes: granuloma de cuerpo extraño, almohadillas para masticar, placas colagenosas de las manos, fibromatosis digital juvenil, fibrosis nodular progresiva de la piel, enfermedad tiroidea, acromegalia, etc. Además, se deben considerar todas las artropatías que involucren las articulaciones de la PIP. La PDD puede diagnosticarse erróneamente como una enfermedad reumática inflamatoria, especialmente artritis idiopática juvenil. Tales diagnósticos erróneos pueden llevar a investigaciones innecesarias y a un tratamiento inadecuado , y por lo tanto consideramos importante que los cirujanos ortopédicos reconozcan y diagnostiquen de inmediato la DP.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran que no existe conflicto de intereses con respecto a la publicación de este documento.