Lesiones de migraña y sustancia blanca cerebral: cuándo sospechar arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL)

Antecedentes: Los pacientes con migraña tienen un mayor riesgo de lesiones de sustancia blanca, por lo general, hiperintensidad puntiaguda, pequeña y múltiple en la sustancia blanca profunda o periventricular, que se observan mejor en las imágenes por resonancia magnética que utilizan secuencias ponderadas en T2 o FLAIR. Se desconoce la patogénesis subyacente de las lesiones de la sustancia blanca en los migrañosos, y las lesiones suelen ser inespecíficas y de importancia clínica poco clara.

Resumen de la revisión: A menudo, la presencia de lesiones de sustancia blanca causa incertidumbre para los médicos y ansiedad para los pacientes y puede llevar a una variedad de pruebas diagnósticas y tratamientos. Ocasionalmente, las lesiones de sustancia blanca pueden representar una causa secundaria de dolores de cabeza como CADASIL (arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía). CADASIL está poco reconocido y poco diagnosticado; debe sugerirse por (i) 1 o más accidentes cerebrovasculares isquémicos subcorticales recurrentes (especialmente antes de los 60 años y en ausencia de factores de riesgo vascular), migraña (especialmente con aura, incluidas las auras atípicas o prolongadas) y/o deterioro cognitivo temprano o demencia subcortical; (ii) hiperintensiones bilaterales, multifocales, T2/FLAIR en la sustancia blanca profunda y la sustancia blanca periventricular con lesiones que involucran el polo temporal anterior, la cápsula externa, los ganglios basales y/o el puente; y (iii) antecedentes familiares autosómicos dominantes de migraña, accidente cerebrovascular de inicio temprano o demencia. El espectro clínico de CADASIL es amplio, y hay una pobre correlación genotipo-fenotipo. En ciertos individuos o familias, la migraña puede ser la única manifestación clínica.

Conclusiones: Si bien la prevalencia de lesiones inespecíficas de la sustancia blanca en los migrañosos aumenta, las lesiones de la sustancia blanca pueden representar ocasionalmente una causa secundaria de cefalea, como el CADASIL. Una mayor conciencia de las características clínicas, neuroimágenes y patológicas únicas, así como la disponibilidad de pruebas genéticas de diagnóstico, deberían mejorar el reconocimiento y el diagnóstico de esta fascinante afección.

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