Introducción

La dolicoectasia vertebral, o dolicoectasia arterial intracraneal, es un trastorno neurovascular poco frecuente caracterizado por el alargamiento y el agrandamiento de las arterias vertebrobasilares (1-3). Esta anomalía vascular bien establecida se ha asociado con accidentes cerebrovasculares posteriores, microembolización, tronco encefálico y compresión del nervio craneal (3-7). En estudios previos, se ha reconocido ampliamente la compresión de la arteria basilar dolicoectásica del puente y la zona de entrada del nervio trigémino (3, 8, 9), y se ha descrito la compresión medular (10).

Dado que muchos pacientes con dolicoectasia vertebrobasilar permanecen asintomáticos y el término «dolicoectasia vertebrobasilar» es más probable que sea una descripción de anormalidad o variación anatómica en lugar de un síndrome clínicamente significativo. Recientemente, hemos observado una variedad de síntomas neurológicos que comparten una patología vascular común: compresión de la médula espinal por una arteria vertebral. Las presentaciones clínicas de estos pacientes conforman un amplio espectro de síntomas que incluyen mareos, vértigo, ataxia, disartria, disfagia, parálisis progresiva o aguda, pérdida hemisférica y mielopatía cervical. Las características clínicas son inespecíficas y difíciles de diagnosticar. Por estas razones, vale la pena proponer un nuevo nombre para este trastorno interesante pero poco común. Proponemos el término «síndrome de compresión de la arteria vertebral» (VAC) para esta afección. Este síndrome no es familiar para muchos médicos y está poco reconocido en la práctica clínica. Nuestro objetivo es investigar las características clínicas y radiológicas de los pacientes con VAC y comparar el diámetro de la arteria basilar con los controles emparejados por edad y sexo.

Métodos

Incluimos de forma prospectiva a los pacientes que cumplían con nuestra definición propuesta de VAC atendidos desde marzo de 2013 hasta noviembre de 2017 en nuestro hospital. La definición de VACS fue propuesta por el Dr. Qi Li y VACS fue definida operacionalmente como: Evidencia de imagen de compresión de la médula espinal / médula espinal superior por arteria vertebral y la compresión que causa los síntomas correspondientes. Los pacientes con pruebas de imágenes de compresión de la arteria vertebral del tronco encefálico y la médula espinal fueron examinados por el Dr. Qi Li. Se incluyeron pacientes en el estudio si tenían pruebas de imágenes de compresión de la médula espinal/médula espinal superior por la arteria vertebral y la compresión es responsable de los síntomas correspondientes. Se excluyó a los pacientes si tenían hallazgos anormales de imágenes cerebrales que explicaran mejor los síntomas clínicos. También se excluyeron los pacientes con ictus isquémico agudo. Se reclutó un grupo de control de 22 sujetos sin compresión de la arteria vertebral emparejada por edad y sexo.

Se recogió la información demográfica basal, los signos y síntomas clínicos y los hallazgos de imágenes cerebrales y vasculares. La relación de las arterias vertebrales con las estructuras intracraneales se evaluó mediante resonancia magnética. Se utilizaron imágenes de RM ponderadas en T2 para observar la relación entre las arterias vertebrales y la médula oblonga y la médula espinal cervical. El diámetro de la arteria basilar se midió a nivel de los medios de las imágenes de RM ponderada en T2. La dolicoectasia de la arteria basilar se definió como un diámetro de la arteria basilar en los medios de la arteria > 4,5 mm de acuerdo con las definiciones anteriores (2, 7). El diámetro de la arteria vertebral se midió en el sitio de compresión. Se evaluó la dominancia de las arterias vertebrales en todos los pacientes. Se consideró la dominancia de la arteria vertebral si el paciente presentaba una diferencia de diámetro de arteria vertebral de lado a lado ≥0,3 mm (11). Se definió arteria vertebral hipoplásica como un diámetro V4 ≤2.0 mm según las definiciones anteriores (12, 13). Este estudio fue aprobado por el comité de ética del Primer Hospital Afiliado de la Universidad Médica de Chongqing. Se obtuvo el consentimiento informado de todos los participantes o de sus representantes legales.

Resultados

En nuestro estudio se incluyeron un total de 11 pacientes (4 hombres y 7 mujeres) que tenían las características clínicas y de imagen de VAC y 22 controles emparejados por edad y sexo. La edad media era de 63,8 años (intervalo de edad de 41 a 82 años). Las características clínicas y de imagen de los pacientes con síndrome de compresión de la arteria vertebral se resumen en la Tabla 1.

Hallazgos clínicos

Se observó compresión medular en 10 de 11 pacientes. De los 10 pacientes con compresión medular, mareos, desequilibrio, vértigo o ataxia se observaron en 8 pacientes. Cinco pacientes tenían debilidad en las extremidades. Dos pacientes tenían disartria. Un paciente tenía disfagia. Se observó compresión de la médula espinal cervical en un paciente que presentó dolor de cuello y debilidad en la pierna izquierda. La naturaleza de los hallazgos clínicos dependía de si el tronco encefálico o la médula espinal cervical estaban comprimidos.

Imágenes

Se realizó RMN cerebral en los 11 pacientes y 22 controles. La media basilar diámetro no difirió significativamente entre pacientes y controles (3.95 ± 0.41 vs 3.81 ± 0.43 mm). En pacientes con VAC, se observó dominancia de la arteria vertebral en 10 de 11 (90,9%) pacientes con VAC. Se observó hipoplasia de la arteria vertebral derecha en 4 pacientes. De los 11 pacientes con VAC, se observó compresión medular en 10 pacientes. Un paciente tenía compresión de la médula espinal cervical.

Casos representativos

Una mujer hipertensa de 73 años de edad perdió repentinamente el equilibrio mientras salía de un ascensor. Sintió que el suelo y los objetos adyacentes se movían y que se balanceaba. No había tinnitus, pérdida de audición o llenura en el oído. El vértigo no se desencadenó por cambios específicos en la posición de la cabeza. El examen neurológico reveló una marcha inestable y, por lo demás, normal. Se realizó una resonancia magnética que no mostró infartos agudos en la exploración por imágenes ponderadas por difusión. En la imagen de RM ponderada en T2 se observó una sangría severa de la médula izquierda por una arteria vertebral tortuosa (Figura 1).

Una mujer de 59 años presentó debilidad progresiva en la pierna izquierda, espasticidad y desequilibrio durante 2 años. En el pasado, siempre estaba sana. En el examen, tenía espasticidad en cuatro extremidades con reflejos tendinosos profundos exagerados y la fuerza muscular de la extremidad inferior izquierda estaba disminuida. La resonancia magnética del cerebro reveló compresión anterolateral de la base izquierda de la médula oblonga por una arteria vertebral tortuosa. El paciente recibió fisioterapia. Los síntomas persistieron.

Un hombre de 74 años tenía dolor en la zona del cuello y el músculo trapecio y debilidad en la pierna izquierda. Tenía un historial de diabetes de 17 años. Fue diagnosticado con enfermedad de las arterias coronarias 1 mes antes de la presentación. En el examen neurológico, el paciente tenía una disminución de la fuerza muscular de la pierna izquierda. La resonancia magnética mostró una región de vacío de señal a nivel del atlas. La imagen de RM axial reveló compresión anterolateral izquierda de la médula espinal cervical cerca de la unión cráneo-espinal por la arteria vertebral izquierda (Figura 2).

Discusión

En nuestro estudio, demostramos que la compresión vascular del tronco encefálico o de la médula espinal cervical puede presentarse con varios signos y síntomas. Este síndrome, que llamamos VCAS, es distinto de la dolicoectasia de la arteria basilar. La dolicoectasia de la arteria basilar se ha asociado con compresión del puente, parálisis de los nervios craneales e incluso eventos isquémicos (2, 4, 9). Los criterios diagnósticos más utilizados para la dolicoectasia vertebrobasilar fueron propuestos por smoker et al. (7). El diámetro de la arteria basilar en los medios de la arteria > 4,5 mm se consideró dolicoectásico (4, 7). En nuestro estudio, nos interesa observar que ninguno de nuestros pacientes con VACS tenía evidencia de dolicoectasia de la arteria basilar por resonancia magnética. Por lo tanto, no utilizamos el término dolicoectasia vertebrobasilar para describir esta condición. Además, la dolicoectasia vertebrobasilar literalmente solo describe la característica anatómica de una arteriopatía dilatada. Los criterios diagnósticos actuales para la dolicoectasia vertebrobasilar se basaban en la morfología de la imagen, pero no en los síntomas clínicos. En este informe, denominamos a esta afección síndrome de compresión de la arteria vertebral porque todos los síntomas fueron causados por la compresión de la médula oblonga o la médula espinal cervical con una arteria vertebral infractora. El diagnóstico de VACS es especialmente difícil para los médicos, ya que esta afección no se describe como una entidad en la literatura. No definimos el síndrome con base en las características anatómicas de la arteria vertebral, es decir, el diámetro o la longitud de la arteria vertebral. Más importante aún, estudios recientes muestran que una proporción significativa de pacientes con arteria vertebral dolicoectásica y dilatada son asintomáticos y pueden tener contacto neurovascular (14). Por lo tanto, es muy importante diferenciar la compresión asintomática de la arteria vertebral sintomática de la médula espinal o la médula espinal. Con base en estos hallazgos, proponemos que los pacientes tengan pruebas de imagen de compresión vascular de la médula oblonga o de la médula espinal cervical y presenten síntomas clínicos relevantes.

La compresión vascular del tronco encefálico es una entidad poco conocida en la literatura médica. La compresión de la arteria vertebral de la médula se ha descrito en algunos informes de casos (10, 14-17). En 2006, Savitz et al. se describieron nueve pacientes con compresión medular por arteria vertebral tortuosa, que es la mayor serie de casos reportados en la literatura (10). Nuestro estudio incluye a otros diez pacientes con compresión medular por arteria vertebral. Entre nuestros pacientes reportados, los signos y síntomas clínicos más comunes fueron mareos, vértigo, desequilibrio y debilidad en las extremidades. También se observó disartria en dos pacientes. Tres de los nueve pacientes con compresión medular por una arteria vertebral reportados en el 2006 Savitz et al. el informe tuvo mareos, desequilibrio o vértigo (10). Entre nuestros pacientes, 4 de 10 con compresión medular presentaron mareos, vértigo, desequilibrio y ataxia. Otros hallazgos importantes y comunes en pacientes con compresión de la médula de la arteria vertebral son la hemiparesia, un hallazgo presente en cinco de nuestros pacientes. Los pacientes pueden presentar un inicio agudo de los síntomas o manifestarse como un curso lentamente progresivo, dependiendo del mecanismo de la lesión. Se notificó un total de 14 pacientes con compresión de la médula de la arteria vertebral antes de 2006 (10). De estos 14 pacientes, 11 tenían hemiparesia, cuadriparesia o síntomas sensoriales. Ocho de estos 11 pacientes se sometieron a cirugía de descompresión microvascular y todos, excepto uno, mejoraron los síntomas. Esto sugiere que existe una relación causal entre la compresión vascular y los síntomas correspondientes. La hemiparesia, la cuadriparesia o los síntomas sensoriales se describen con más frecuencia en la literatura que los mareos, el vértigo y el desequilibrio. Una posible explicación es que estos síntomas con mayor frecuencia pueden provocar imágenes vasculares. Encontramos que la compresión de la superficie anterolateral de la médula es común y puede ser responsable de estos síntomas. Los síntomas correspondientes pueden ser ipsilaterales o contralaterales dependiendo del sitio de compresión medular. La compresión del tracto corticoespinal por debajo de la descusación piramidal puede causar debilidad ipsilateral y signos del tracto piramidal, mientras que la compresión por encima de la descusación piramidal es responsable de los síntomas contralaterales.

Una arteria vertebral infractora puede causar síntomas a través de varios mecanismos potenciales. La compresión anterolateral de la médula oblonga es la causa más común de VAC. El impacto pulsátil de una arteria vertebral tortuosa en una ubicación de impacto puede ser responsable de los pacientes con síntomas recurrentes o síntomas transitorios. La lesión isquémica puede ser otro mecanismo potencial de lesión en pacientes con síntomas transitorios. La tortuosidad de la arteria vertebral y la compresión del tronco encefálico pueden causar insuficiencia del flujo sanguíneo en las ramas perforadas, lo que puede provocar síntomas transitorios. Si el pinzamiento es grave y no gira, los pacientes pueden tener síntomas progresivos.

Nuestro informe también incluye a una paciente con mielopatía cervical debido a la compresión de la arteria vertebral de la médula espinal rostral. La compresión de la arteria vertebral de la médula espinal superior es una causa extremadamente rara de mielopatía cervical. Hasta donde sabemos, en la literatura se han notificado un total de 15 pacientes con mielopatía cervical debido a compresión de la arteria vertebral (18). Los pacientes presentan una variedad de síntomas que incluyen dolor de nuca, trastornos sensoriales y espasticidad. La compresión de la médula espinal puede ser unilateral o bilateral (19).

Tratamiento

Los métodos ideales de tratamiento para VACS siguen siendo desconocidos. Varios autores han descrito los resultados del tratamiento quirúrgico de la afección por descompresión microvascular (DMV). La primera cirugía de descompresión microvascular para compresión medular fue realizada por Kim et al. en un paciente con hemiparesia progresiva secundaria a compresión de la arteria vertebral de la médula oblonga (20). Ocho pacientes con debilidad piramidal del tracto debido a la compresión medular por una arteria vertebral fueron tratados con DMV en la literatura antes de 2016 (21). Los pacientes con debilidad piramidal que se sometieron a la cirugía de DMV tuvieron alguna mejoría de los síntomas o incluso una recuperación completa después del procedimiento. La cirugía de DMV ha demostrado ser eficaz en pacientes con compresión medular que presentaban disfagia, compromiso respiratorio, ronquera y apnea obstructiva del sueño (10, 22, 23). La movilización y el anclaje de la arteria vertebral al proceso espinoso o a la duramadre han demostrado ser una opción de tratamiento eficaz para la mielopatía cervical compresión secundaria por arteria vertebral anómala en cinco casos notificados en la literatura (19). Aunque algunos informes de casos describieron una mejoría de los síntomas después de la descompresión microvascular, Savitz et al. solo notó una ligera mejoría en los dos pacientes que derivaron para cirugía. Proponemos que el daño irreversible puede ocurrir después de una compresión prolongada y el efecto de la cirugía en el resultado funcional varió ampliamente de forma individual. Una limitación de los informes previos sobre cirugía de DMV es la falta de seguimiento a largo plazo en la mayoría de los pacientes. Los pacientes con VAC deben ser tratados de forma individual.

Nuestro estudio tiene varias limitaciones. En primer lugar, el tamaño de la muestra es relativamente pequeño. En segundo lugar, en los pacientes con VACS no se realizó cirugía descompresiva ni imágenes avanzadas, como las imágenes por tensor de difusión. Se necesitan estudios futuros con un gran número de pacientes y un seguimiento a largo plazo para aclarar aún más el tratamiento óptimo para los VAC.

Declaración ética

Todos los sujetos dieron su consentimiento informado por escrito de acuerdo con la Declaración de Helsinki. El protocolo fue aprobado por el comité de ética del Primer Hospital Afiliado de la Universidad Médica de Chongqing.

Contribuciones de los autores

QL: concepto de estudio, diseño y redacción del manuscrito. QL, PX, SD y LC: revisión y contenido intelectual importante. Todos los autores: adquisición, análisis o interpretación de datos para el trabajo.

Financiación

Este estudio contó con el apoyo de una subvención del Proyecto de Talento Joven de la Asociación China de Ciencia y Tecnología (Subvención No.2017QNRC001).

Conflicto de Intereses

Los autores declaran que la investigación se realizó en ausencia de relaciones comerciales o financieras que pudieran interpretarse como un conflicto de intereses potencial.