Resumen
Un ependimoma es un tumor que surge de células ependimarias, células de soporte en el cerebro y la médula espinal. En el Spine Hospital del Instituto Neurológico de Nueva York, nos especializamos en ependimomas espinales.
Los ependimomas son tumores intramedulares, lo que significa que surgen dentro de la sustancia de la médula espinal misma. Pueden ocurrir en cualquier nivel de la médula espinal, incluso en el cuello cervical, torácico (parte superior de la espalda) y lumbar (parte inferior de la espalda). Algunos ependimomas, conocidos como ependimomas del filum terminal mixopapilar, surgen en la región lumbar y sacra inferior (base de la columna vertebral, por encima del coxis) en el filum terminal. Esta estructura es una hebra delicada y fibrosa que se extiende por debajo de la médula espinal y ayuda a sostenerla. Los ependimomas en esta ubicación pueden ser difíciles de extirpar de forma segura.
Síntomas
Los ependimomas espinales surgen de células ependimarias ubicadas en el mismo centro de la médula espinal. Se expanden lentamente durante un período prolongado, a menudo años, ejerciendo presión gradualmente sobre la médula espinal circundante. Esta compresión de la médula espinal puede causar síntomas de dolor en el sitio del tumor, entumecimiento o hormigueo en los brazos o piernas, o debilidad o torpeza en los brazos o piernas. Los síntomas exactos dependen del tamaño y la ubicación del tumor.
Los síntomas varían considerablemente en términos de inicio y progresión. Pueden ser mínimas, intermitentes o no progresivas durante períodos prolongados. La naturaleza benigna y de crecimiento lento de los tumores intramedulares de la médula espinal significa que los síntomas pueden estar ausentes durante mucho tiempo mientras el tumor es más pequeño. Esto puede retrasar la presentación del paciente para la evaluación y el diagnóstico médicos. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes son diagnosticados inicialmente con poca o ninguna anomalía neurológica. Existen excepciones y, a veces, el inicio y la progresión de los síntomas pueden ocurrir en un período de tiempo más corto.
Causas y factores de riesgo
Las causas del ependimoma aún no se comprenden.
Los hombres y las mujeres se ven afectados por igual, y la mayoría de los ependimomas se presentan en la cuarta a la sexta décadas de vida. Pero los tumores pueden desarrollarse en personas de todas las edades, razas y sexos.
Las personas con una afección genética llamada neurofibromatosis tipo 2 están predispuestas a desarrollar ependimomas.
Pruebas y diagnóstico
El diagnóstico del ependimoma generalmente se realiza con imágenes por resonancia magnética (RM). Las exploraciones por RMN utilizan una combinación de imanes grandes, ondas de radio y una computadora para producir imágenes detalladas de órganos y estructuras dentro del cuerpo. A veces se realizan con realce de contraste intravenoso. En una RM con refuerzo de contraste intravenoso, se inyecta en los vasos sanguíneos un marcador especial, una sustancia como un tinte que es visible para la RM. Las exploraciones de RM con realce de contraste revelan un ependimoma como un nódulo bien definido dentro de la médula espinal. Los quistes que se extienden por debajo o por encima del tumor son comunes, y también se puede observar expansión o inflamación de la médula espinal.
Tratamientos
Debido a la naturaleza benigna y de crecimiento lento de los tumores intramedulares, la mera presencia de un ependimoma no es necesariamente una indicación para el tratamiento inmediato. A menudo, estos tumores se descubren incidentalmente (de pasada) en pacientes sin ningún síntoma. Si el tumor es pequeño y no ejerce presión sobre la médula espinal circundante, simplemente se puede seguir con imágenes de RMN anuales. Pueden pasar varios años antes de que el tumor comience a ejercer suficiente presión sobre la médula espinal para requerir tratamiento.
Para los tumores más grandes, o aquellos tumores que causan síntomas, se recomienda el tratamiento. Debido a que estos tumores son benignos y de crecimiento lento, la extirpación microquirúrgica del tumor es el tratamiento de elección para la mayoría de los pacientes. En la extirpación microquirúrgica de tumores, un cirujano utiliza un microscopio quirúrgico e instrumentos muy finos para exponer y extirpar el tumor.
La microcirugía para extirpar un ependimoma se realiza bajo anestesia general con el paciente boca abajo. La función de la médula espinal se supervisa cuidadosamente durante todo el procedimiento utilizando técnicas electrofisiológicas precisas, como SSEP (potenciales evocados somatosensoriales) y MEP (potenciales evocados motores).
Se realiza una laminectomía, o extracción de una parte de la parte posterior de la columna vertebral, para obtener acceso al canal espinal. La fina cubierta del canal espinal, conocida como duramadre espinal, se abre para exponer la médula espinal. Se hace una abertura delgada en la parte posterior de la médula espinal para exponer el tumor. Por lo general, los ependimomas están bien definidos y se pueden separar de la médula espinal circundante mediante técnicas neuroquirúrgicas. Se puede utilizar una herramienta láser o ultrasónica.
En la mayoría de los pacientes, el tumor se puede extirpar por completo sin alterar sustancialmente la función de la médula espinal. Sin embargo, muchos pacientes pueden notar una sensación disminuida en las piernas debido a la abertura de la médula espinal.
En este video se muestra una descripción e ilustración más completa de las técnicas quirúrgicas.