Antecedentes

La distrofia de membrana basal epitelial (DMEB) es la distrofia corneal más común observada en la práctica clínica.1-6 Su apariencia varía, lo que conduce a diagnósticos erróneos frecuentes, pero la presentación más a menudo incluye opacidades epiteliales en forma de puntos, líneas de huellas dactilares en forma de espiral y patrones circunscritos en forma de mapa gris.4 Es por esta razón que la EBMD también se conoce como distrofia de huellas dactilares de puntos de mapa. Una característica consistente en todas las presentaciones es la formación de microquistes en el epitelio corneal con alteraciones en la membrana basal. La histología muestra un engrosamiento de la membrana basal con proteína fibrilar depositada entre la membrana basal y la capa de Bowman. La ausencia de hemidesmosomas dentro de las células epiteliales basales es responsable de la adhesión epitelial defectuosa a la membrana basal subyacente, lo que resulta en erosión corneal recurrente (RCE).1 El manejo de la DMBE se centra en mantener la comodidad del paciente y tratar la ECR situacional. El inicio inicial típico de EBMD es en la segunda década de la vida. Aproximadamente 10% de los pacientes desarrollan ECR en la tercera década, mientras que el resto no presenta síntomas asociados con ECR.1,2

Este reporte de caso de enseñanza destaca las herramientas diagnósticas y el manejo adecuado del paciente con DMEB, tanto sintomático como asintomático. Está destinado a estudiantes de optometría de tercer y cuarto año que participan activamente en la atención clínica del paciente. Como esta afección es la distrofia corneal más común que se encuentra en la práctica clínica, una base de conocimientos sólida sobre la afección y los pasos adecuados para el manejo y el tratamiento es esencial para el optometrista practicante en cualquier entorno clínico. Este caso puede ser utilizado como una herramienta de enseñanza en un entorno didáctico durante la discusión del segmento anterior, y puede ser utilizado en seminarios enfocados en el cuidado del paciente en el entorno clínico. Las técnicas discutidas en este informe pueden ayudar a familiarizar al nuevo optometrista con los métodos utilizados para diagnosticar y tratar a los pacientes con anomalías del segmento anterior.

Guía de discusión para estudiantes

Descripción del caso

Una enfermera practicante caucásica de 51 años de edad se presentó a la clínica con quejas de visión borrosa en ambos ojos a distancia y cerca que habían empeorado en el último año. Informó que el uso de anteojos de lectura comprados de venta libre proporcionaba alivio. También informó que su último examen ocular fue hace aproximadamente un año. Su historial ocular incluía un diagnóstico de larga data de EBMD sin síntomas reportados de ECR, y su historial médico incluía herpes genital controlado con medicamentos orales según fuera necesario. La historia ocular familiar fue positiva para degeneración macular relacionada con la edad (tía y madre). Los antecedentes médicos familiares incluyeron cáncer de páncreas (padre), hipertensión (madre), colesterol alto (hermana) y accidente cerebrovascular (abuela materna). La historia social de la paciente fue positiva para el consumo ocasional de alcohol, y negó el consumo de tabaco o drogas recreativas. Su presión arterial era de 123/70 mmHg, con el brazo derecho sentado a las 4: 18 p. m.Su altura era de 66 pulgadas. y su peso era de 145 libras. con un IMC de 23.4. Sus medicamentos incluían 2 mg de lorazepam (Ativan), según fuera necesario, como ayuda para dormir, y suplementos para lagrimeo artificial, según fuera necesario. Informó de alergias médicas al celecoxib (Celebrex) y a las penicilinas. Estaba orientada al tiempo, el lugar y la persona, y su estado de ánimo era apropiado.

La agudeza visual no corregida fue de 20/30-2 de distancia y 20/100 de proximidad, y de 20/30+1 de distancia y 20/80 de proximidad. Pupilas iguales, redondas, reactivas a la luz, sin signos de defecto pupilar aferente. Las motilidades extraoculares exhibían un rango completo de movimiento OU. La prueba de cobertura reveló ortoforia a distancia y exoforia de 4-prisma-dioptrías a cerca. Los campos visuales de confrontación estaban llenos hasta el conteo de dedos en cada ojo. La visión era corregible a 20/20 en cada ojo a distancia y cerca con refracciones manifiestas de DO + 1,00 DS, y OS +1,00-0,25×070 con 1,50 add cercano. Las presiones intraoculares medidas con tonometría de aplanación de Goldmann estaban dentro del rango normal, 11 mmHg de DO y 10 mmHg de SG a las 4:18 p. m.

La biomicroscopia con lámpara de hendidura del examen del segmento anterior reveló anexos, párpados, pestañas, puntos y conjuntiva bulbar y palpebral normales en ambos ojos. La DMEB se confirmó en ambos ojos mediante la observación de patrones geográficos similares a mapas subepiteliales dispersos difusamente (Figuras 1A y 1B). No hubo evidencia de alteración de la superficie ocular con tinte de fluoresceína y no hubo signos de erosión corneal previa o actual. Las cámaras anteriores eran profundas y silenciosas sin evidencia de células o brotes. Los ángulos de cámara fueron de 1: 1/2 en la nariz y en el tiempo utilizando el método de van Herick. Las pupilas se dilataron con 1 gota de tropicamida al 1% y 1 gota de fenilefrina al 2,5% en cada ojo. El examen del segmento posterior no fue notable: UU vítrea transparente, UU cristalino transparente, UU de mácula plana, UU de retina periférica unida, UU de vasculatura normal y asimetría de copa a disco del nervio óptico (0,60/0,60 OD y 0,45/0,45 SG), que se observó que era de larga data.

Debido a que la visión de la paciente era corregible a 20/20 en cada ojo, las recomendaciones de tratamiento para controlar su visión borrosa fluctuante fueron lentes de adición progresiva para suplementos de desgaste a tiempo completo según sea necesario. Esta presentación representa un escenario clínico típico de DMBE.

Pautas educativas

Lo siguiente incluye puntos de discusión y una revisión de la literatura para ayudar a facilitar la discusión del caso y los métodos de manejo de la DMBE. También se incluye información adicional sobre la fisiopatología y la presentación clínica de la DMEB para educar más al médico sobre la afección.

Objetivos de aprendizaje

Al concluir esta discusión de caso, los estudiantes deben ser capaces de::

1) reconocer los signos y síntomas de la distrofia de la membrana basal epitelial

2) familiarizarse con el diagnóstico diferencial asociado con las distrofias corneales anteriores

3) comprender el proceso histológico que resulta en la distrofia de la membrana basal epitelial

4) educar al paciente sobre la afección, los síntomas asociados y las opciones de tratamiento

5) familiarizarse con las técnicas de manejo en el consultorio y reconocer cuándo las técnicas quirúrgicas son más beneficiosas para el alivio de los síntomas

Conceptos clave

1) reconocimiento de signos clínicos y notificación síntomas asociados con la distrofia de la membrana basal epitelial

2) la importancia de conocer los métodos e indicaciones actuales para el tratamiento de la distrofia de la membrana basal epitelial y sus complicaciones

Puntos de discusión

1) Conocimiento de las distrofias epiteliales corneales

• identificar las distrofias epiteliales corneales

• describir los signos clínicos básicos de cada distrofia epitelial

• ¿qué síntomas están asociados con los pacientes con distrofia de la membrana basal epitelial?

• describir las diversas presentaciones clínicas de la distrofia de la membrana basal epitelial

• analizar las anomalías estructurales de una córnea afectada por la distrofia de la membrana basal epitelial

• describir los síntomas asociados con la erosión corneal recurrente

2) Manejo y tratamiento clínicos

• discutir el manejo clínico apropiado del paciente asintomático y sintomático con distrofia de la membrana basal epitelial

• discuta las indicaciones para la intervención del procedimiento para el paciente sintomático

• describa cada método de tratamiento y compare las contraindicaciones y ventajas asociadas con cada

• discuta los métodos de tratamiento que puede realizar el optometrista de atención primaria en un entorno clínico típico

3) Educación del paciente

• ¿qué información pertinente debe discutir el optometrista con el paciente?

• discutir la educación del paciente sobre los métodos de tratamiento

• proponer un plan de tratamiento para el paciente sintomático con distrofia de membrana basal epitelial

4) Pensamiento crítico

• en ausencia de tomografía de coherencia óptica de dominio espectral, ¿qué técnicas clínicas se pueden utilizar para ayudar en el diagnóstico de la distrofia de la membrana basal epitelial?

• discutir un plan de tratamiento para un paciente no compatible con erosión corneal recurrente y daño epitelial extenso y deterioro visual asociado

• discutir las preguntas que un paciente puede tener cuando se le diagnostica por primera vez distrofia de la membrana basal epitelial

Discusión

Fisiopatología

La DMBE se caracteriza por líneas de huellas dactilares subepiteliales bilaterales y frecuentemente asimétricas, líneas similares a mapas geográficos y microquistes epiteliales. Clínicamente, se pueden observar al menos tres configuraciones epiteliales (o cualquier combinación de ellas): 1) grupos de opacidades epiteliales superficiales pequeñas, redondas o en forma de coma, de color blanco grisáceo de varios tamaños en las zonas pupilares de uno o ambos ojos; 2) un patrón de huellas dactilares de líneas translúcidas que se ven mejor con retroiluminación; y 3) un patrón similar a un mapa o geográfico que se ve mejor con iluminación oblicua.7 Una membrana basal engrosada es una de las características más importantes de esta afección, y es causada por el recambio del epitelio anormal, la maduración y la producción de la membrana basal que lleva a las células epiteliales basales a extenderse superficialmente hacia el epitelio.6 La histología muestra engrosamiento de la membrana basal con deposición de proteína fibrilar entre la membrana basal y la capa de Bowman.1 Histológicamente, también hay patrones correspondientes a los puntos grisáceos, el patrón de huellas dactilares y el patrón similar a un mapa observado con biomicroscopia. Los puntos grisáceos representan pequeños espacios cistoides en el epitelio en los que se descaman otras células epiteliales corneales superficiales. El patrón de huellas dactilares está formado por células epiteliales basales invertidas y posicionadas normalmente que producen cantidades anormalmente grandes de membrana basal. El patrón de map se produce debajo del epitelio por células epiteliales basales y queratocitos que han migrado del estroma superficial para elaborar tanto la membrana basal multilaminar como el material colagénico.7 La ausencia de hemidesmosomas de las células epiteliales basales puede ser responsable del RCE típico.1 EBMD típicamente se presenta durante la segunda década de la vida, y RCE tiende a presentarse durante la tercera década. Aunque la presentación es más comúnmente esporádica, la EBMD puede presentarse con un método de herencia autosómico dominante.1,2,6,7 Se ha considerado una degeneración de la córnea dependiente de la edad.1,6 Como en el caso de este paciente, la DMEB generalmente es asintomática. Aproximadamente el 10% de los pacientes desarrollarán RCE, y muchos manifestarán irregularidad epitelial visualmente significativa que resultará en astigmatismo irregular.1,2,6

La ECR tiene una fisiopatología desconocida, pero la etiología subyacente es la presencia de adherencia anormal de la membrana basal epitelial corneal a la capa de Bowman, ya sea por complejos de adhesión anormales o una reduplicación de la propia membrana basal.8 Existen varias hipótesis para explicar la adhesión defectuosa del epitelio a la membrana basal subyacente: anormalidad de la membrana basal, hemidesmosomas ausentes o anormales, o aumento de la actividad de las metaloproteinasas de matriz (MMP), especialmente MMP-2 y MMP-9.9

Mientras que la DMBE es la distrofia corneal más común que se encuentra en la práctica clínica, es importante estar al tanto de otras distrofias que pueden afectar el epitelio corneal y otras capas de la córnea. Esta discusión se centra en las distrofias corneales anteriores que se dirigen al epitelio, incluidas las distrofias de Meesmann, Lisch y Reis-Bückler. La distrofia de Meesmann es una distrofia epitelial poco frecuente y no progresiva que se observa durante los primeros años de vida, pero que generalmente permanece asintomática hasta la mediana edad. La retroiluminación revela pequeños quistes intraepiteliales de tamaño uniforme pero densidad variable en toda la córnea, generalmente concentrados centralmente que se extienden hacia el limbo, pero nunca llegan a él. Por lo general, no se requiere tratamiento para la distrofia de Meesmann, pero un vendaje con lentes de contacto blandas o una queratectomía superficial pueden ser beneficiosos si hay fotofobia presente o si la agudeza visual se ve gravemente afectada.La distrofia epitelial de 1,2 Lisch se pensó originalmente que era una variante de Meesmann, pero ahora se cree que es una condición genéticamente distinta. Las bandas grises con una configuración en espiral se observan durante el examen con lámpara de hendidura, y la retroiluminación muestra microquistes densamente empaquetados dispersos difusamente a través de la córnea.1 La distrofia epitelial de Reis-Bückler se presenta con opacidades reticulares grises o poligonales subepiteliales que se observan principalmente en la córnea central. La sensación corneal disminuye, y la discapacidad visual puede ocurrir secundaria a la cicatrización de la capa de Bowman. Los pacientes con distrofia epitelial de Reis-Bückler sufren episodios graves de erosión recurrente que requieren tratamiento y que, en última instancia, pueden requerir un trasplante de córnea, pero la distrofia a menudo reaparece en el injerto.1,2

Diagnóstico

El diagnóstico de la DMBE puede ser difícil dada su apariencia variable. La mayoría de los diagnósticos se pueden hacer mediante una historia clínica cuidadosa del paciente y un examen con lámpara de hendidura, pero hay técnicas disponibles para confirmar o descartar un caso potencial. Los pacientes pueden describir una sensación constante de cuerpo extraño, dolor ocular recurrente al despertar, disminución de la visión, diplopía monocular o imágenes de sombras. La frecuencia y gravedad de estos síntomas pueden indicar una irregularidad del epitelio corneal. El examen con lámpara de hendidura vigilante revelará los signos típicos asociados con EBMD, y el médico podrá observar los parches difusos grises en forma de mapa, los puntos blancos o las finas líneas de huellas dactilares refractarias en el epitelio corneal. Estos hallazgos se pueden ver mejor con retroiluminación o un haz de lámpara de hendidura ancha en ángulo desde el lado.2 Realizar retroiluminación mientras el paciente está dilatado también puede resaltar irregularidades corneales adicionales que pueden haber sido demasiado sutiles para notarse con un haz ancho. También se observan defectos de tinción de fluoresceína negativos en pacientes con DMEB. Las elevaciones en la superficie ocular asociadas con EBMD dan lugar a una ruptura inmediata de la película lagrimal sobre el área correspondiente.10 Se observa tinción positiva de fluoresceína cuando se presenta una erosión corneal recurrente.

La microscopía confocal in vivo ha demostrado ser una herramienta útil para examinar las anomalías morfológicas asociadas con EBMD, especialmente cuando las características son atípicas. La microscopía confocal corneal puede proporcionar una descripción morfológica cualitativa y cuantificar la patología, lo que la hace útil para la detección y el manejo de afecciones patológicas e infecciosas, la detección y el manejo de distrofias y ectasias corneales, el monitoreo de los cambios inducidos por lentes de contacto y las evaluaciones pre y posquirúrgicas. El aumento y la resolución proporcionados por la microscopía confocal permiten una evaluación extremadamente detallada de las capas corneales cuando los defectos sospechosos no son visibles en la lámpara de hendidura.11 Esta técnica requiere contacto directo con la córnea, y podría causar más daño a la superficie anterior sin darse cuenta.

El reciente desarrollo de la tomografía de coherencia óptica de dominio espectral (SDOCT) ha mejorado drásticamente la obtención de imágenes no solo para la retina, sino también para la córnea. El SDOCT puede proporcionar información diagnóstica valiosa cuando se sospecha una anomalía corneal.6 Según un estudio realizado por Sanharawi et al. para determinar las características de EBMD y la confiabilidad del SDOCT en su evaluación, los ojos con la condición demostraron una membrana basal irregular y engrosada con mayor hiperreflectividad en comparación con la membrana basal epitelial en un ojo control normal. La membrana basal epitelial engrosada a veces se vio comprometida con la aparición de pequeñas elevaciones hiperreflectantes asociadas con una protuberancia de la membrana basal en la capa epitelial corneal. Estas protuberancias en el epitelio por lo general correspondían a las lesiones en forma de mapa o huellas dactilares observadas durante el examen con lámpara de hendidura.6 Otra característica llamativa observada en las exploraciones con TCDDS de pacientes con DMEB fue la presencia de puntos hiperreflectantes, que se cree que son quistes epiteliales, debajo de la membrana basal epitelial anormal. En los casos con membranas basales normales, se observó que los quistes eran más superficiales, pero en los casos en que se encontró una protuberancia anormal de la membrana basal, los puntos siempre estaban debajo de la membrana basal epitelial anormal. Se cree que las células epiteliales maduras que migran de las capas más profundas a las capas más superficiales del epitelio quedan atrapadas debajo de la membrana basal epitelial anormal y se les impide emerger y descargar de la superficie corneal.12 Luego, las células pueden vacuolarse y licuarse para formar los quistes intraepiteliales que se ven en el examen con lámpara de hendidura y en las exploraciones SDOCT.12

Sanharawi y sus colegas también observaron la separación entre la capa epitelial corneal y la capa de Bowman en pacientes con antecedentes de ECR. Los desprendimientos epiteliales correspondieron a las lesiones en forma de map. Todos los escaneos se repitieron para determinar la reproducibilidad y repetibilidad de esta técnica. El acuerdo entre dos observadores especialistas en córnea fue perfecto para todas las características del SDOCT, con la excepción de la detección de una membrana basal engrosada para la que el acuerdo fue sustancial pero no perfecto. Además, se compararon los resultados del SDOCT con las evaluaciones de microscopía confocal in vivo y se encontró que eran igualmente confiables y mucho menos invasivos en el diagnóstico de la DMBE.6

Tratamiento

El tratamiento para la DMBE se centra en mantener la comodidad del paciente y tratar la ECR situacional. Aproximadamente el 10% de los pacientes desarrollarán ECR, y el resto de los pacientes no desarrollarán síntomas.1 La educación del paciente con respecto a la fisiopatología básica de la DMEB y la ECR es importante para el manejo adecuado de la afección y los síntomas. Los pacientes deben tener una comprensión clara de la afección en sí, los síntomas a los que deben estar alertas, cómo la DMEB podría afectar potencialmente la visión y los diferentes modos de tratamiento disponibles tanto para la DMEB como para la ECR situacional.

El tratamiento de la ECR puede incluir una gota ciclopléjica para el control del dolor, una solución/ungüento antibiótico profiláctico 4-6 veces al día y ungüento oftálmico de hipertonía de cloruro sódico al 5% (Muro 128) 4 veces al día. Después de que el defecto epitelial se haya curado, se recomiendan lágrimas artificiales y ungüentos blandos junto con el ungüento Muro 128 durante al menos 3-6 meses para prevenir la recurrencia. En ausencia de un ungüento, una lente de contacto con vendaje adjunto con la solución antibiótica ciclopléjica/profiláctica tópica ha demostrado ser efectiva en algunos casos.2 Un desarrollo reciente en el tratamiento de la ECR es la aplicación de gotas oftálmicas de suero autólogo. Estas gotas administradas para tratar la enfermedad de la superficie ocular a menudo producen mejores resultados que los antibióticos, los corticosteroides o los suplementos lagrimales.13 La terapia sérica autóloga se considera eficaz para tratar la enfermedad de la superficie ocular porque se cree que la fibronectina en el suero autólogo promueve la migración y el anclaje epitelial. Factores de crecimiento adicionales y mediadores antiinflamatorios proporcionan comodidad adicional y un alivio potencial a largo plazo para el paciente.14

La terapia médica también se ha encontrado eficaz en comparación con las terapias de lubricación estándar para reducir los síntomas y la frecuencia de RCE. La doxiciclina oral y los corticosteroides tópicos, solos o en combinación, han demostrado ser beneficiosos para el manejo de la RCE al inhibir la degradación de la matriz extracelular por metaloproteinasas de matriz.8,15 La doxiciclina inhibe la MMP-9 y también presenta propiedades que se cree que facilitan las lipasas de las bacterias presentes en los márgenes del párpado, lo que en última instancia mejora la disfunción de la glándula de meibomio y conduce a una calidad de película lagrimal estable.8

Si las erosiones corneales persisten, está indicada la intervención quirúrgica. Los dos procedimientos más utilizados para el tratamiento de pacientes con irregularidad epitelial corneal significativa asociada con DMBE son el desbridamiento epitelial con pulido de rebabas de diamante de la capa de Bowman (ED+DBP) y la queratectomía fototerapéutica (PTK).16 ED con pulido de rebabas de diamante de la capa de Bowman es especialmente común para defectos más grandes y para defectos a lo largo del eje visual.2 Normalmente se realiza en la lámpara de hendidura con anestesia tópica y colocación de un espéculo de párpados. Se usa una esponja de celulosa o una espátula roma para desbridar 7-10 mm de epitelio corneal central, y luego se usa una rebaba de diamante manual accionada por batería para pulir suave y uniformemente la membrana de Bowman en toda el área del defecto epitelial de forma vertical durante aproximadamente 10 segundos.9 Se coloca una lente de contacto suave con vendaje en el ojo tratado y se retira después de la resolución del defecto epitelial, y se administran gotas antibióticas profilácticas 4 veces al día durante 1 semana.9 Varios estudios han indicado que la PAD+DE es superior a la PAD sola porque puede estar asociada con una disminución del riesgo de desarrollo futuro de ECR y DMEB recurrente.16

Los resultados han sido mixtos en cuanto a la eficacia a largo plazo de la disfunción eréctil sola y la disfunción eréctil+PAD. Mientras que ambos procedimientos producen una mejora estadísticamente significativa en la agudeza visual mejor corregida, Itty et al. se revisaron los resultados utilizando la disfunción eréctil sola y se encontró que aproximadamente una cuarta parte de los ojos tratados presentaron disrupción epitelial distrófica recurrente durante un período de seguimiento promedio de 33 meses.17 Tzelikis y otros se examinaron los resultados de la DE + PAD y se informó de que ninguno de los ojos tratados mostró cambios epiteliales recurrentes durante un seguimiento promedio de 22 meses.18 Aldave y sus compañeros de trabajo realizaron un estudio retrospectivo de series de casos y concluyeron que la DE+PAD debe considerarse el procedimiento de elección, ya que eliminó la ECR en el 96% de los ojos tratados y trató con éxito irregularidad epitelial visualmente significativa en el 100% de los ojos tratados en esta serie. Las complicaciones postoperatorias de la disfunción eréctil son menores, pero pueden incluir fotofobia, sensación de cuerpo extraño, erosión corneal espontánea, irregularidad epitelial persistente o neblina subepitelial. Las recurrencias visualmente significativas son poco frecuentes, pero la disfunción eréctil repetida puede proporcionar un resultado exitoso.17

Mientras que la PTK también es un tratamiento eficaz para el manejo de la ECR y de la irregularidad epitelial visualmente significativa, la PAD+DE es una opción de tratamiento más conveniente porque se puede realizar en la lámpara de hendidura o en una sala de procedimientos menores sin necesidad de acceso a un láser excimer.9,16 PTK y ED son igualmente eficaces. PTK utiliza un láser excimer para ablar el estroma superficial y eliminar simultáneamente el epitelio anormal, permitiendo que se regenere un epitelio potencialmente más estable.2,19 En el tratamiento del estroma y la capa de Bowman, se forma un nuevo lecho para las células epiteliales migratorias, se estimula el estroma anterior para formar nuevas fibrillas de anclaje y, en consecuencia, se puede formar una adhesión hemidesmosómica mejorada.20 En una revisión retrospectiva de casos comparando PTK y ED+PAD, Sridhar et al. se encontró que ambos grupos obtuvieron alivio sintomático; sin embargo, los pacientes tratados con DE+PAD tuvieron una menor incidencia de turbidez posoperatoria y una menor tasa de recidiva.21

Mientras que la PAD+y la PTK son los procedimientos más comunes empleados para tratar la DMEMB y la ECR, las opciones de tratamiento adicionales incluyen la ablación superficial, la punción estromal anterior (ASP) y la delaminación del epitelio con alcohol. Para el paciente visualmente sintomático con DMEB, la queratectomía fotorrefractiva (PRK) es el procedimiento de elección para tratar el error refractivo, mientras que la PTK se puede realizar para tratar la ECR o el astigmatismo irregular.La PRK puede tener un efecto terapéutico adicional debido a la eliminación del epitelio anormal. La PRK se identificó como una alternativa más segura para la corrección del error refractivo en comparación con la queratomileusis in situ asistida por láser (LASIK) porque las uniones defectuosas entre la membrana basal epitelial y la capa de Bowman crean una superficie corneal inestable que es susceptible de desprenderse durante el LASIK. Por esta razón, el LASIK está contraindicado en pacientes con DMEB porque están predispuestos al crecimiento interno epitelial, al derretimiento del colgajo, a la distorsión del colgajo y a la exacerbación de los síntomas.21 PRK en combinación con PTK es un tratamiento seguro y confiable para la corrección del error refractivo y el alivio de los síntomas asociados con EBMD.21

ASP se puede realizar con una aguja o con láser de granate de aluminio de neodimio-itrio (Nd:YAG). La ASP es eficaz para tratar la ECR porque previene las erosiones induciendo fibrosis que hace que el epitelio se adhiera firmemente a la membrana basal subyacente.9 Aunque es un tratamiento reconocido para el manejo de la ECR, generalmente no es una opción de tratamiento para la irregularidad epitelial visualmente significativa porque se asocia con un mayor riesgo de cicatrización corneal permanente.2,9,16 ASP se usa generalmente en casos sintomáticos y refractarios, y con mayor frecuencia se reserva para erosiones traumáticas con áreas focales de epitelio anormal fuera del eje visual, ya que las cicatrices que inducirá pueden causar trastornos visuales.2,9

Otros dos tratamientos en el consultorio, la delaminación con alcohol y la cocaína tópica, han demostrado su eficacia recientemente para la EBMD. Durante la delaminación con alcohol, la córnea se frota con alcohol y se lava a fondo, y el epitelio afectado se despega. Después, se administra una gota de antibiótico sin conservantes y se aplica una lente de contacto con vendaje hasta que el defecto epitelial se haya resuelto.22,23 Sayegh y otros se trató a pacientes con DMEB sintomática con 4% de cocaína tópica seguida de desbridamiento epitelial y se obtuvieron resultados comparables a los de los estudios en los que se utilizó ED+PAD y PTK.24 Sus resultados indicaron una mejora significativa en la agudeza visual media, una tasa total de recurrencias del 9% y una tasa de recurrencias que necesitaron intervención posterior del 3%. La cocaína tópica actúa como un anestésico tópico eficaz y, debido a su efecto adrenérgico, causa vasoconstricción que retrasa su propia absorción. Permite un efecto anestésico de aproximadamente 20 minutos. La cocaína probablemente actúa de manera similar al alcohol al escindir las fibrillas de anclaje entre la capa de Bowman y la membrana basal epitelial corneal, eliminando la membrana basal anormal, incluyendo cualquier residuo celular sub-basal, y dejando una superficie lisa que permite una adhesión más firme de nuevas células epiteliales.23,24

Conclusión

Este reporte de caso de enseñanza describe el manejo de la DMEEB sintomática y asintomática. El diagnóstico basado en una historia clínica atenta y un examen astuto con lámpara de hendidura es fundamental para el tratamiento adecuado. Afortunadamente, hay varios métodos de tratamiento para la complicación de la ECR en pacientes que tienen la carga de EBMD. Es importante recordar que, si bien solo el 10% de los pacientes con DMEB presentarán quejas clínicas de ECR, esta población de pacientes puede tener características morfológicas que pueden inducir una discapacidad visual significativa. Es esencial que el proveedor primario de atención de la vista comprenda la etiología de la DMEMB y las diversas opciones de manejo disponibles para proporcionar el tratamiento más adecuado.

Agradecimientos

Extiendo mi agradecimiento especial a Janene Sims, OD, PhD, FAAO, y Elizabeth Steele, OD, FAAO, por ofrecer su tiempo y críticas profesionales a través de la revisión de este informe de caso. También deseo expresar mi gran agradecimiento a Caroline Pate, OD, FAAO, por su constante motivación, aliento y apoyo a lo largo de mi residencia.

1. Kanski J, Bowling B. Oftalmología clínica: un enfoque sistemático. 7th ed. China: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. The Wills Eye Manual: office and emergency room diagnosis and treatment of eye disease. 5th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams and Wilkins; 2008.

3. Webvision: La Organización de la Retina y el Sistema Visual; Distrofia de Huellas Dactilares con Puntos de Mapa . Webvision; c2015 . Disponible en: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: Clasificación de Distrofias Corneales . Revisión de Córnea y Lentes de contacto; c2010 . Disponible en: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Enfermedad Ocular Hereditaria: Distrofia Corneal, EBMD . La Universidad de Arizona: Junta de Regentes de Arizona; c2015 . Disponible en: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E, et al. Imagen por tomografía de coherencia óptica de dominio de Fourier en distrofia de membrana basal epitelial corneal: un análisis estructural. Am J Ophthalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, Bien BS. Patología Ocular. 5th ed. Saint Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith Km. Revisión del diagnóstico y manejo del síndrome de erosión recurrente. Opinión Actual en Oftalmología. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F, et al. Patrones demográficos y resultados del tratamiento de pacientes con erosiones corneales recurrentes relacionadas con traumatismos y trastornos epiteliales y de la capa de Bowman. Am J Ophthalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Manchas Vitales: Lo que Realmente Necesitas Saber . Revisión de Lentes de contacto de Córnea &; c2011 . Disponible en: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Aplicaciones clínicas de microscopía confocal corneal. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, Laibson PR. Distrofias corneales. I. Distrofias del epitelio, la capa de Bowman y el estroma. Surv Ophthalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Gotas oftálmicas de suero autólogo para el tratamiento de enfermedades de la superficie ocular. Ojo & Lentes de contacto: Ciencia & Práctica Clínica. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. Gotas de suero autólogo alivian el ojo seco a largo plazo . Noticias de Cirugía Ocular: Córnea / Enfermedad Externa; c2015. Disponible en: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. Management of recurrent corneal erosion: are we getting better? Br J Ophthalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Desbridamiento epitelial y pulido de capa de Bowman para irregularidad epitelial visualmente significativa y erosiones corneales recurrentes. Ciencia Clínica de la Córnea. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Resultados del desbridamiento epitelial para distrofia de la membrana basal anterior. Am J Ophthalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Tratamiento con rebabas de diamante de la mala visión de la distrofia de la membrana basal anterior. Am J Ophthalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK y ablación superficial en distrofias corneales. Surv Ophthalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Queratectomía fototerapéutica (PTK) para el tratamiento de la erosión corneal recurrente: correlación entre etiología y pronóstico-estudio longitudinal prospectivo. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Coser CB, Cohen EJ, Laibson PR. Queratectomía fototerapéutica versus pulido de rebabas de diamante de la membrana de Bowman en el tratamiento de erosiones corneales recurrentes asociadas con distrofia de la membrana basal anterior. J Oftalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, et al. Ensayo aleatorizado controlado de delaminación con alcohol y queratectomía fototerapéutica para el tratamiento del síndrome de erosión corneal recurrente. Br J Ophthalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D, et al. Delaminación alcohólica del epitelio corneal: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.