Introducción
En general, podemos definir la agnosia visual como dificultad o incapacidad para identificar o reconocer ciertas características (forma, color, movimiento, categoría, etc.).) de estímulos visuales, siempre que esta dificultad no sea causada por un déficit sensorial visual periférico.
A finales del siglo XIX, Lissauer1 proporcionó una visión preliminar del concepto al distinguir entre la agnosia visual aperceptiva (la incapacidad de recibir una impresión visual completa y consciente o percepción del estímulo) y la agnosia visual asociativa (la incapacidad de vincular la impresión o percepción visual con el significado del estímulo). Este esquema conceptual sigue siendo el marco de referencia para el estudio de pacientes que presentan déficits de reconocimiento visual. Sin embargo, las últimas 3 décadas han sido testigos de un debate sobre cómo describir casos clínicos que sugieren nuevas entidades más específicas de acuerdo con el tipo de déficit que el paciente puede presentar en el continuo de procesamiento visual cortical.
En este artículo, nos centramos específicamente en los déficits relacionados con la percepción cortical, el reconocimiento y la identificación de formas y contornos, es decir, la forma tradicionalmente conocida como agnosia de forma. Con este fin, comenzaremos describiendo diferentes casos clínicos y mostrando cómo se ajustan a distintos sistemas de clasificación diagnóstica. A continuación, proporcionaremos un esquema global para clasificar las diferentes presentaciones clínicas. También revisaremos las bases neuroanatómicas del procesamiento de formas visuales y examinaremos los factores que deben considerarse al evaluar los diferentes pasos en el procesamiento visual.
Manifestaciones clínicas y diagnóstico de déficits de procesamiento de formas visuales
En 1987, Humphreys y Riddoch2 propusieron un esquema de clasificación que incluía 3 tipos distintos de agnosia visual aperceptiva: agnosia de forma, agnosia integrativa y agnosia de transformación. La agnosia de forma se caracteriza por la dificultad o incapacidad del paciente para percibir correctamente los estímulos visuales de forma.3,4 En línea con Warrington y Rudge,5 creemos que la causa de este déficit es una alteración del proceso perceptivo cortical que no es totalmente agnosico, y que sería más preciso llamar a este déficit pseudoagnosia.
Por el contrario, los pacientes con agnosia integrativa son capaces de percibir, con bastante precisión, las diferentes partes o componentes que componen el estímulo visual, pero no pueden integrarlos en una forma coherente.6 Por lo tanto, estos pacientes interpretan lo que ven sin ser capaces de reconocer el objeto de estímulo, como deducimos del ejemplo de los comentarios hechos por el paciente viendo una foto de una zanahoria: «Ni siquiera tengo los destellos de una idea. La punta inferior parece sólida y las otras partes son plumosas. No parece lógico a menos que sea una especie de pincel.»2
El último tipo de agnosia aperceptiva descrita por Humphreys y Riddoch2 es la agnosia de transformación. Este déficit se caracteriza por la incapacidad del paciente para reconocer un objeto de forma consistente. Esto hace que sea difícil para el paciente vincular 2 imágenes que muestran el mismo estímulo desde diferentes perspectivas (por ejemplo, una imagen de perfil normal y una imagen en escorzo del mismo objeto). Aunque Bricolo et al.7 nos referimos a este déficit como agnosia espacial, creemos que este término puede generar confusión al dar la impresión de que el error reside en el procesamiento espacial y no en el reconocimiento inconsistente del mismo estímulo.
Aunque la agnosia integrativa y la agnosia de rotación se han categorizado como agnosia aperceptiva, encontramos que esta clasificación también es engañosa; en ninguno de los dos casos parece existir un déficit básico puro de percepción cortical. Apoyamos la idea de que tanto la integración como la rotación mental de los estímulos visuales son procesos que surgen del trabajo con información que ya se ha percibido. Estos procesos pueden estar influenciados por procesos cognitivos como la atención o los procesos visuales periféricos que involucran la percepción de campos visuales o movimientos oculares. En este sentido, un modelo global de agnosia de forma debe mantener el concepto de agnosia integrativa e incorporar el concepto de agnosia de transformación espacial de tal manera que se fusionen los conceptos de agnosia de transformación propuestos por Humphreys y Riddoch2 y la agnosia espacial descrita por Bricolo et al.7
El segundo tipo mayor descrito por Lissauer es la agnosia visual asociativa.1 En este caso, los pacientes tienen dificultades para recuperar información semántica previamente almacenada, aunque la secuencia de procesos anteriores a ese paso permanece intacta: procesamiento perceptivo, estructuración y acceso a la descripción estructural del estímulo visual.8 Algunos autores mencionan el concepto de agnosia de categoría específica en conjunción con agnosia visual asociativa. Sin embargo, este término también puede ser confuso, dado que algunos pacientes tienen dificultades para identificar estímulos pertenecientes a categorías específicas (por ejemplo, afirmar «esto es un automóvil» o «esto es una casa»). Esta incapacidad para identificar la categoría que define el estímulo se puede llamar agnosia asociativa de categoría genérica. Como vemos en los casos estudiados por Damasio, 9 otros pacientes son incapaces de identificar estímulos pertenecientes a ciertas categorías específicas, aunque pueden identificar estímulos de otras categorías. Esto se conoce como agnosia de categoría específica (por ejemplo, el paciente reconoce diferentes tipos de fruta pero no herramientas). Este déficit tiende a presentar una dicotomía peculiar; muchos pacientes son capaces de identificar estímulos dentro de la categoría de «seres vivos», pero no de la categoría de «seres no vivos» o viceversa. El modelo de Farah y McClelland10 sugiere que la identificación de los seres vivos está más estrechamente vinculada a su representación visual, mientras que la identificación de los seres no vivos está más estrechamente vinculada a la idea de cómo se usan. Sin embargo, estudiosos como Barbeau y Giusiano11 también han presentado casos de reconocimiento diferencial entre categorías más específicas (por ejemplo, reconocer herramientas pero no instrumentos musicales). Otros pacientes han demostrado incapacidad para reconocer las características específicas de un estímulo visual que les permitiría distinguirlo de otros estímulos dentro de la misma categoría (por ejemplo, este es mi coche, esta es mi casa). Este tipo se puede llamar agnosia asociativa de identidad específica. Esta última condición es fácil de detectar en casos de prosopagnosia en los que los pacientes suelen ser capaces de reconocer que una cara es una cara, pero no pueden identificar a la persona a la que pertenece. «Agnosia de forma» es el término utilizado habitualmente para referirse a la dificultad de identificar objetos en diferentes categorías semánticas cuando los estímulos visuales no son caras; sin embargo, solo unos pocos casos en la literatura médica9 describen tareas de reconocer un estímulo visual como propio cuando el estímulo en cuestión no es una cara.
En la Fig. 1, presentamos una clasificación global del déficit de procesamiento de formas visuales en comparación con otras propuestas clásicas descritas en la literatura médica.
Sistema de clasificación global para déficit de procesamiento visual de formas.
Parece que no hay consenso con respecto a la localización neuroanatómica de diferentes manifestaciones clínicas de déficits de procesamiento de formas visuales, lo que puede explicarse en parte por la falta de criterios universalmente aceptados para clasificar y evaluar los casos. La siguiente sección presentará las contribuciones más significativas a este tema en la literatura médica.
Base neuroanatómica del procesamiento de formas visuales
El procesamiento de formas visuales implica una participación compleja entre diferentes estructuras corticales y sistemas. Estos sistemas funcionan a lo largo de un continuo que comienza en una etapa perceptiva básica y continúa a lo largo de diferentes etapas de procesamiento y asociación de la información utilizando diferentes rutas cerebrales que se vuelven extremadamente complejas en sus etapas finales. Este complicado proceso comienza en la corteza occipital. La corteza visual primaria (V1) proporciona un mapa cortical de los campos visuales e incluye las características estructurales de los estímulos visuales combinando información de ambos ojos.El 12 V2, el área de asociación visual más grande del lóbulo occipital, responde a factores como la orientación, la profundidad y el color, y se utiliza para analizar los perfiles de estímulos visuales. A su vez, el área ventral posterior (PV) y V3 son responsables del procesamiento visual durante las etapas básica e intermedia. Respectivamente, participan en la percepción básica de la forma y en el análisis del movimiento y la profundidad.13,14 Casos en los que el paciente presenta deterioro en las fases iniciales del procesamiento de la forma visual parecen estar relacionados con cambios a nivel de V1, V2, PV y V415.Un estudio reciente sugiere que las lesiones en el giro fusiforme medial en el hemisferio derecho también pueden contribuir a cambios en las fases iniciales del procesamiento de la forma visual.16
Algunos pacientes pueden percibir correctamente las partes del estímulo total, pero como no pueden integrarlas, no pueden identificar el estímulo. Los investigadores han observado que las lesiones cerca de la unión parieto-temporo-occipital pueden causar una integración deficiente de las diferentes partes que componen un estímulo visual.4
Otro factor que debemos enfatizar en el procesamiento de formas visuales es la rotación mental del estímulo visual. Al girar mentalmente las imágenes, podemos predecir cómo se verá el objeto desde una perspectiva espacial diferente.17 Este proceso de rotación implica la activación de diferentes áreas en la corteza visual occipital y temporal que comprende las vías visuales ventral y dorsal.18 Además, el proceso de rotación también involucra ciertas áreas del lóbulo frontal, las áreas 9 y 46 de Brodmann, involucradas en la memoria de trabajo para información visuoespacial.19
La vía visual dorsal está involucrada en el procesamiento visuoespacial, ya que indica ‘dónde’ se encuentra el estímulo. La vía visual ventral posterior está más vinculada a la identificación del estímulo (la vía «qué»), y por lo tanto es de crucial importancia para identificar estímulos de forma. La investigación sugiere que el seguimiento de la vía ventral posterior desde el lóbulo occipital hasta el temporal revela una serie específica de módulos que se especializan en reconocer categorías específicas de estímulos visuales. Estos módulos son el área facial fusiforme, que está activa en el reconocimiento facial; el área de lugar parahippocampal, para ubicaciones; y la corteza extrastriada para reconocer partes del cuerpo.20,21 El resto de la corteza ventral posterior parece estar activa en el reconocimiento general de otros estímulos visuales.22 A medida que seguimos la vía ventral, se agregan otros rasgos que describen estímulos visuales, como la forma, la textura, el brillo y el color. La integración de estos rasgos facilitará la identificación del objeto incluso en aquellos casos en los que los contornos o contornos del objeto están definidos de forma incompleta, o incluso ilusorios, como en el caso del Triángulo de Kanizsa.23
En cuanto a la participación de ambos hemisferios en el procesamiento visual, numerosos estudios han relacionado la agnosia visual asociativa con lesiones temporo-occipitales bilaterales24,aunque también ha habido casos en los que los pacientes presentaron lesiones solo en el hemisferio derecho o izquierdo.Con frecuencia se describen 25 Casos clínicos de diferentes lesiones en las estructuras cerebrales, pero no debemos subestimar la importancia de las lesiones en las vías, especialmente en la vía temporo-límbica, en la agnosia visual. Sobre este tema, Damasio et al.26 observaron que el fascículo longitudinal inferior a menudo estaba dañado en pacientes con agnosia visual. Esto impide la comunicación entre las áreas de asociación visual occipital y el área de la memoria medial-temporal, limitando así el reconocimiento de estímulos visuales previamente familiares.
Por otro lado, los estudios también han observado que diferentes lesiones en áreas de la vía ventral derecha o izquierda pueden dar lugar a la falta de recuperación de información conceptual sobre categorías genéricas específicas. Ha habido casos clínicos en los que los pacientes tuvieron dificultades para identificar estímulos visuales dentro de una categoría (por ejemplo, «animales») pero no los de otra (por ejemplo, «herramientas»). Este tipo de disociación ha llevado a algunos autores a plantear la existencia de sistemas neuronales parcialmente segregados que procesan estímulos pertenecientes a diferentes categorías conceptuales.9,27 Por ejemplo, Tranel et al.28 observaron que el reconocimiento animal requiere la activación de las regiones occipital/ventral mesiales del lóbulo temporal derecho y la región occipital mesial del hemisferio izquierdo, mientras que el reconocimiento de herramientas activa la unión parieto-temporo-occipital izquierda. Los investigadores también han observado diferencias significativas en la activación de los hemisferios cerebrales en pacientes que procesan estímulos visuales en la misma categoría semántica y en aquellos que procesan estímulos pertenecientes a diferentes categorías.29 Estos autores proporcionan datos que apuntan a la participación del hemisferio izquierdo en el reconocimiento de objetos cuando deben seleccionarse entre diferentes categorías, mientras que el hemisferio derecho selecciona y reconoce objetos dentro de la misma categoría.
Estrategias de evaluación
De acuerdo con el modelo aperceptivo-asociativo, los pacientes con dificultad para identificar y copiar formas experimentan agnosia visual aperceptiva, mientras que aquellos que pueden realizar esas tareas pero no reconocen los estímulos se dice que tienen agnosia visual asociativa.30 En base a los muchos estudios que revisamos, observamos que las manifestaciones clínicas de los pacientes son más complejas que esto y deben ajustarse a un modelo que emplea un continuo para el procesamiento de formas visuales. También observamos que, debido a la gran variedad de métodos de evaluación no estandarizados, los resultados son difíciles de interpretar objetivamente, lo que constituye un obstáculo para el diagnóstico de los déficits presentados por los diferentes sujetos en estos estudios. Devinsky et al.14 han enumerado varias pruebas estandarizadas utilizadas para evaluar las agnosias visuales, pero como las manifestaciones son específicas del paciente, tanto los investigadores como los médicos tienden a usar métodos creativos e innovadores para asignar diagnósticos específicos a sus pacientes.
La incapacidad para reconocer formas debido a alteraciones del procesamiento visual a niveles básicos, es decir, debido a agnosia aperceptiva o pseudoagnosia, se caracteriza principalmente por la pérdida de la capacidad para identificar y emparejar figuras simples.31 Instrumentos como la prueba Efron,32 la batería de Percepción de Objetos Visuales y Espacio (VOSP),33 y la sección de percepción/evaluación de formas de la Batería de Reconocimiento de Objetos de Birmingham (BORB)34 son útiles para realizar evaluaciones. Otras herramientas útiles son las tareas que requieren la detección de formas geométricas básicas sobre un fondo borroso, como la prueba de detección de figuras35 y la prueba de figura incompleta de Gollin.36 Otra habilidad que se ve afectada en estos pacientes es copiar formas u objetos que se les presentan visualmente; parece que la copia requiere una representación intacta de los estímulos percibidos. Siendo este el caso, las tareas que implican copiar formas geométricas, letras o figuras simples son útiles para evaluar este tipo de agnosia.3 Por último, puede ser necesario evaluar la comprensión conceptual del paciente de aquellos estímulos que no puede reconocer. Según lo sugerido por Riddoch et al.,4 esto confirmará si la incapacidad del paciente para reconocer los estímulos se debe únicamente a un déficit de percepción.
La incapacidad de identificar estímulos más complejos puede ser el resultado de la incapacidad de combinar las partes que componen el objeto, a pesar de que el paciente puede conservar la capacidad de distinguir entre estímulos que son estructuralmente más simples. La evaluación de la agnosia integrativa implica el uso de rompecabezas con imágenes de objetos simples como frutas, herramientas o muebles, seguidos de una descripción verbal de los objetos. El objetivo es detectar problemas de integración y comprobar si el paciente sigue siendo incapaz de extraer información, incluso información incompleta, sobre la imagen que se presenta. Aviezer et al.37 también han evaluado este déficit utilizando pruebas de finalización Gestalt como las cifras de Kanitzsa. Creemos que las pruebas de superposición de cifras de Gante y Poppelreuter38,39 no son útiles para evaluar este déficit. Los modelos empleados en la primera prueba estudian el proceso de percepción básico; la segunda prueba evalúa el procesamiento visual asociativo ya que requiere una descripción estructurada de cada una de las figuras superpuestas.
Otra entidad clínica que puede pasar desapercibida o confundirse con otro tipo es la agnosia de transformación. Según Bricolo et al., 7 estos pacientes no tienen dificultad para distinguir, emparejar, copiar, reconocer o nombrar objetos simples cuando se muestran en perfil o en vistas típicas, lo que significa que pueden completar tareas de emparejamiento y discriminación de imágenes. Los resultados de estas pruebas indicarían un correcto procesamiento y reconocimiento visual. Sin embargo, algunos pacientes seguirían teniendo dificultades para realizar la transformación mental de la información visual proporcionada, lo que se traduce en una incapacidad para reconocer los estímulos visuales si se presentan desde diferentes ángulos. En general, las tareas útiles serían aquellas que implican emparejar y discriminar estímulos visuales mostrados desde diferentes perspectivas, y seleccionar objetos coincidentes mostrados con vistas inusuales que requerirían que el paciente comparara objetos representados con diferentes grados de rotación espacial. Este déficit se puede observar principalmente mediante las siguientes tareas: la prueba de diseño de bloques de Kohs,40 la prueba de maniquí,41 la prueba de banderas,42 y la prueba de rotación mental de Shepard y Metzler.43 Pacientes que no experimentan dificultades para analizar la información sensorial primaria del estímulo, pero que no son capaces de integrar la información estructural del estímulo con la memoria semántica para asignar un término al estímulo, muestran agnosia asociativa. Según Charnallet et al., 8 el reconocimiento de la forma y de los objetos, evaluado utilizando los nombres y descripciones de las imágenes de los objetos en cuestión, se ve gravemente afectado en tales casos. Los pacientes con agnosia de categoría genérica fallan en la etapa de identificar el nombre, el propósito o la categoría correspondiente al objeto. Observamos que diferentes estudios han utilizado el BORB34 y las pruebas de Pirámides y Palmas44 para detectar este déficit. También han sugerido el uso de tareas de reconocimiento para imágenes de objetos pertenecientes a diferentes categorías semánticas y contrastar ese resultado con el reconocimiento de los mismos estímulos presentados utilizando un canal sensorial diferente (por ejemplo, sonidos de animales, reconocimiento táctil de objetos, etc.).). Según Grossman et al.,45 imágenes presentadas deben incluir dibujos en blanco y negro como los utilizados en la prueba de nombres de Boston,46 así como fotografías en color de objetos reales. Estos últimos son perceptiblemente más complejos y exigen más recursos cognitivos. Un estudio describe el caso de un paciente con agnosia para dibujos que tiene dificultades para reconocer imágenes y siluetas bosquejadas, pero es capaz de reconocer fotografías de objetos reales con precisión.47
Mientras tanto, el uso de estímulos pertenecientes a diferentes categorías semánticas también responde al requisito de evaluar los déficits de reconocimiento de categorías específicas. Como resultado, la matriz de estímulos debe incluir imágenes de seres vivos y no vivos (animales y herramientas, por ejemplo).48 Si no está claro si la dificultad para nombrar objetos es el resultado de un déficit agnósico en lugar de afasia anómica u afasia óptica, los médicos pueden pedirle al paciente que describa para qué se usa el objeto y en qué contexto, para determinar si el déficit se debe o no a un problema para identificar el objeto. Una herramienta de evaluación formal que nos permite distinguir un déficit de nombres básico de la agnosia asociativa es la Prueba de nombres de Boston con señales verbales.46
Por último, creemos que una evaluación exhaustiva del continuo de procesamiento de formularios visuales debe incluir una evaluación de la capacidad de reconocer e identificar las propias pertenencias. Según Damasio, 9 algunos pacientes no pueden reconocer sus propias pertenencias, pero no tienen dificultades para reconocer otros estímulos dentro de categorías generales o específicas. Estos pacientes experimentan problemas para reconocer sus propios automóviles, ropa, relojes, etc. Por esta razón, evaluar tal perfil clínico requeriría crear una batería de imágenes de objetos pertenecientes al paciente. Estas imágenes se presentaban junto a otros objetos similares y se pedía al paciente que identificara, por ejemplo, qué coche era suyo.
Para situar mejor este déficit en el continuo de procesamiento visual, Fig. 2 muestra un algoritmo de decisión que será útil para evaluar y diagnosticar el déficit de procesamiento de formularios visuales.
Conclusiones
Un modelo integrado para el procesamiento de formularios visuales debe incluir todas las posibles manifestaciones de discapacidad visuoperceptual y utilizar terminología que describa los procesos que se ven afectados en cada paciente. Esto nos permitirá discriminar fácilmente entre las diferentes entidades clínicas descritas hasta la fecha.
Los investigadores coinciden en gran medida en la delimitación de las áreas corticales y los circuitos neuronales responsables del procesamiento de formas visuales. Sin embargo, creemos que los estudios futuros con técnicas de neuroimagen más precisas acompañadas de evaluaciones más estándar y objetivas serán más capaces de distinguir entre los diferentes tipos clínicos de déficit de procesamiento de formas visuales.
Numerosas estrategias de evaluación están disponibles actualmente y pueden ser muy útiles para evaluar los déficits de procesamiento visual, a pesar de que todavía se utilizan de manera arbitraria. Creemos que una evaluación exhaustiva del procesamiento de formularios visuales debe incluir pruebas que evalúen todos los procesos, desde los más básicos (percepción) hasta los más complejos (identificación de objetos dentro de una categoría). De esta manera, será posible establecer un diagnóstico correcto y por lo tanto, obtener una mejor comprensión del pronóstico del paciente. Esto también guiará el diseño de estrategias personalizadas en programas de psicoestimulación o rehabilitación para cada caso, lo que redundará en una mejor calidad de vida para los pacientes.
Conflictos de intereses
Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar.