Manifestaciones clínicas
El espectro de afectación del SNC es amplio y abarca casi todo el espectro de enfermedades neurológicas (Tabla 1). Con mucho, las manifestaciones más frecuentes son cefalea, depresión, enfermedades psiquiátricas que van desde trastornos afectivos leves hasta psicosis en toda regla y convulsiones generalizadas. Los eventos neuropsiquiátricos son impredecibles y pueden ocurrir en cualquier momento en el curso de la enfermedad, ocasionalmente incluso antes del inicio de la enfermedad sistémica. Un trastorno neurológico puede ocurrir como un evento aislado o en asociación con otros signos de actividad sistémica de la enfermedad. Múltiples eventos neurológicos pueden ocurrir juntos.Los dolores de cabeza son una queja muy común en el lupus. Pueden ser migrañosas y durar días o semanas. Los dolores de cabeza a menudo son intratables, no responden a los analgésicos narcóticos y pueden antedatar el diagnóstico por muchos años. La epilepsia es una complicación importante de los pacientes con lupus y puede presentarse como «gran mal» generalizado, lóbulo focal, temporal o»petit mal». Las convulsiones pueden ser un evento primario resultante del efecto directo del lupus activo en el SNC, o también pueden ocurrir como consecuencia de una infección o anomalía metabólica.El diez por ciento de los pacientes con lupus desarrollan convulsiones y actualmente está bien establecida una fuerte asociación entre la presencia de anticuerpos antifosfolípidos (LPA) y las convulsiones.la disfunción neurocognitiva también es una característica común en el lupus y puede estar presente en hasta el 80% de los pacientes con manifestaciones activas del SNC y en el 40% de los pacientes con lupus en general. Los diversos estudios de la función cognitiva sugieren una considerable diversidad en el tipo de deterioro cognitivo, incluida la atención y la concentración, varios aspectos de la memoria verbal y no verbal, incluida la memoria de trabajo, la fluidez verbal, las habilidades visoespaciales, la velocidad psicomotora y la flexibilidad cognitiva.La psicosis, la depresión y la ansiedad son los trastornos psiquiátricos más citados en el lupus, aunque tanto la frecuencia como la relación fisiopatológica con la enfermedad siguen siendo controvertidas.La vasculopatía debida a eventos trombóticos en presencia de lPA es una causa bien conocida de enfermedad cerebral isquémica. A menudo, las características (así como las lesiones por resonancia magnética) están muy extendidas y con frecuencia se diagnostican erróneamente como «vasculitis». Se han notificado varios casos de manifestaciones neurológicas focales asociadas con lPA en pacientes con lupus. Estos incluyen trombosis venosa cerebral y corea. La trombosis de los microvasos en la retina y el oído interno que causan amaurosis fugaz, ceguera y pérdida auditiva neurosensorial, respectivamente, son características asociadas con la presencia de LPA.la mielitis transversa es una manifestación rara de lupus, estimada en menos del 1% de las complicaciones. La presentación de mielopatía transversa aguda generalmente ocurre temprano en el curso del lupus. Los parámetros serológicos de la actividad de la enfermedad no siempre son notables. Se debe realizar RMN o TC/Mielograma para excluir cualquier compresión de cordón que requiera cirugía. La vejiga neurogénica puede persistir a pesar de la recuperación motora. Existe una fuerte asociación entre la mielitis transversa y la presencia de aPL.Menos frecuente en el lupus que en la vasculitis primaria, la neuropatía periférica puede presentarse como polineuropatía sensorial (distribución de guantes de media), mononeuritis múltiple y polineuropatía motora y sensorial mixta, mientras que las anomalías motoras oculares, la parálisis facial y la neuropatía del trigémino pueden presentar síntomas de neuropatías craneales. Parálisis motora ascendente aguda, indistinguible de la Guillaína, narcolepsia, meningitis aséptica, cerebro pseudotumoral, hidrocefalia de presión normal y miastenia grave son muchas de las manifestaciones raras del SNC descritas en pacientes con lupus.