Case præsentation

en 12-årig pige præsenterer med flere områder med asymptomatisk tab af hudfarve på begge hendes hænder, der har været til stede i ni måneder (figur). Hun har ellers haft det godt.

differentialdiagnose

betingelser, der skal medtages i differentialdiagnosen, omfatter følgende.

• postinflammatorisk hypopigmentering. Enhver inflammatorisk proces eller skade (især en forbrænding), der involverer huden, kan efterfølges af ‘dyspigmentering’ som et resultat af interferens i melanocytfunktionen. Både hypo-og hyperpigmentering kan forekomme. Der er normalt en historie eller klinisk bevis for en tidligere traumatisk eller inflammatorisk proces. Hos børn forekommer det ofte i områder af huden, der er blevet påvirket af eksem, psoriasis eller infektion. Der har tendens til ikke at være nogen sammenhæng mellem intensiteten af betændelsen og graden af hypo – eller hyperpigmentering, som typisk forsvinder uden behandling over en periode på måneder til år.

• Naevus depigmentosus (hypokromisk naevus, achromisk naevus). Denne medfødte, nonprogressive lidelse af hudpigmentering forekommer sekundært til melanocythypofunktion og menes at være en form for kutan mosaicisme. Det kan forekomme som et veldefineret hypopigmenteret plaster, der er til stede fra fødslen eller den tidlige barndom, og det kan blive mere synligt, da læsionen vokser i forhold til barnets vækst, og også når den omgivende normale hud bliver mere og mere pigmenteret (på grund af større visuel kontrast). I nogle tilfælde kan naevus depigmentosus være omfattende eller følge linjerne i Blaschko (embryonale kutane udviklingslinjer) i et lineært mønster. Under en trælampe (blåt lys) ser naevus hvid ud og er ikke mere indlysende end når den ses med det blotte øje. Læsionerne bliver mørkere ved udsættelse for sollys, fordi melanocytter stadig er til stede.

• hypopigmenterede mycosis fungoides. Mycosis fungoides er den mest almindelige form for kutan T-celle lymfom, som normalt præsenterer i voksenalderen og findes oftest på huden i dækkede områder af kroppen snarere end på hænderne. Den hypopigmenterede præsentation er sjælden, men det er denne variant af mycosis fungoides, der mest sandsynligt forekommer hos børn. Læsionerne kan enten være hypopigmenterede eller fuldstændigt depigmenterede Makuler, og der er normalt en vis grad af epidermal uregelmæssighed – skalering eller subtil rynke, der kan antyde hypopigmenteret eksem. Det forekommer mere almindeligt hos mennesker med mørkere hudtyper og kan være helt asymptomatisk eller pruritisk. Hypopigmenterede mycosis fungoides bør mistænkes hos en patient med et hypopigmenteret, let skællet udbrud, der ikke reagerer som forventet på behandlingen. Biopsi kan være nyttigt, men det er ikke altid diagnostisk, og nogle gange kræves flere biopsier. Fototerapi kan være effektiv i behandlingen.

• lægemiddelinduceret hypopigmentering. Dette sker ofte efter erhvervsmæssig eksponering for kemikalier som f.eks bensener (hydrokinoner) eller syrer (phenoler), som har en dødelig virkning på melanocytter. Hænderne påvirkes ofte, især blandt arbejdere, der beskæftiger sig med kommercielle vaskemidler og pesticider. Hypopigmenteringen vist i det ovenfor beskrevne tilfælde kunne være i overensstemmelse med eksponering for sådanne kemikalier, men det ville være meget usædvanligt hos et barn.

• Vitiligo. Dette er den korrekte diagnose. Vitiligo er kendetegnet ved elfenben hvide Makuler med veldefinerede grænser. Disse kan variere enormt i størrelse, fra meget små Makuler til store Makuler, der dækker store områder af kroppen. Enhver del af kroppen kan blive påvirket af vitiligo, og det er almindeligt på fingers dorsale overflader. Hypopigmenterede Makuler bemærkes normalt først i soleksponerede områder, såsom ansigt eller hænder, men områder, der udsættes for friktion og traumer, vil sandsynligvis også blive påvirket.

ætiologi

Vitiligo er en erhvervet autoimmun depigmenteringsforstyrrelse, hvor der er genetisk modtagelighed. Den nøjagtige ætiologi er uklar, men vitiligo menes at involvere ødelæggelse af melanocytter gennem virkningen af autoreaktive T-celler. Sygdommen er almindelig og rammer op til 1% af befolkningen, hvor omkring halvdelen af alle tilfælde begynder i barndommen. Vitiligo er gradvist progressiv, men der kan være perioder, hvor det forbliver undertrykt (op til år) og perioder, hvor det strækker sig hurtigt.

undersøgelser

Vitiligo har normalt et klassisk udseende og kræver ikke invasive undersøgelser. Hos patienter med lys hud, hvor det kan være vanskeligt at skelne mellem normal og påvirket hud, er undersøgelse under et træs lys en let og ikke-invasiv metode til at differentiere vitiligo fra de tilstande, der forårsager hudhypopigmentering diskuteret ovenfor. (Under en trælampe fluorescerer vitiligo-påvirket hud stærkt, fordi den slet ikke indeholder pigmentering.)

fotografering skal bruges til at dokumentere sygdomsprogression. Skjoldbruskkirtelprøver og en autoimmun skærm kan anses for at lede efter sygdomsklynger, især for patienter, der har en familiehistorie af vitiligo. Hudbiopsi er sjældent påkrævet, men det er diagnostisk og viser ingen melanocytter til stede i epidermis.

Management

på grund af forsvinden af melanocytter fra epidermis har hud påvirket af vitiligo ingen naturlig solbeskyttelse. Læsioner brænder let og kan kompliceres af hudkræft senere i livet. Derfor involverer den første behandling af patienter med vitiligo solbeskyttelse. Kosmetisk camouflage bruges også.

før du starter og vælger behandling for at opnå repigmentering, er det vigtigt at forstå de forventninger, som barnet og forældrene har med hensyn til tilstanden og dens prognose, herunder muligheden for, at det kan udvikle sig, og den effekt, det har på patientens interaktion med andre mennesker. Vitiligo er altid vanskeligt at behandle, og der er ingen kur eller kendt måde at forhindre progression på. Henvisning til en hudlæge anbefales til en patient, der ønsker at undersøge behandlingsmuligheder for repigmentering.

Potent topisk kortikosteroid eller tacrolimus betragtes som førstelinjebehandling for vitiligo. UVB-fototerapi eller psoralen med UVA-fototerapi bruges undertiden som en supplerende foranstaltning. Melanocyttransplantater anvendes til voksne, men er ikke passende til børn.