kliniske manifestationer

spektret af CNS-involvering er bredt og omfatter næsten hele spektret af neurologiske sygdomme (tabel 1). Langt de hyppigste manifestationer er hovedpine, depression, psykiatrisk sygdom lige fra mild affektiv lidelse til fuldblæst psykose og generaliserede anfald. De neuropsykiatriske begivenheder er uforudsigelige og kan forekomme når som helst i løbet af sygdommen, lejlighedsvis endda forud for starten af systemisk sygdom. En neurologisk lidelse kan forekomme som en isoleret begivenhed eller i forbindelse med andre tegn på systemisk sygdomsaktivitet. Flere neurologiske hændelser kan forekomme sammen.
hovedpine er en meget almindelig klage i lupus. De kan være migræne og vare i dage eller uger. Hovedpine er ofte uhåndterlig, reagerer ikke på narkotiske analgetika og kan gå forud for diagnosen i mange år. Epilepsi er en vigtig komplikation af lupuspatienter og kan præsentere som generaliseret “grand mal”, fokal, temporal lap eller “petit mal”. Beslaglæggelser kan være en primær begivenhed som følge af den direkte virkning af aktiv lupus på CNS eller kan også forekomme som følge af infektion eller metabolisk abnormitet.Ti procent af lupuspatienter udvikler anfald, og en stærk sammenhæng mellem tilstedeværelsen af antiphospholipidantistoffer (aPL) og anfald er nu veletableret.
neurokognitiv dysfunktion er også et almindeligt træk ved lupus og kan være til stede hos op til 80% af patienterne med aktive CNS-manifestationer og hos 40% af de samlede lupuspatienter. De forskellige undersøgelser af kognitiv funktion antyder betydelig mangfoldighed i typen af kognitiv svækkelse, herunder opmærksomhed og koncentration, forskellige aspekter af verbal og ikke-verbal hukommelse inklusive arbejdshukommelse, verbal flydende, visuo-rumlige færdigheder, psykomotorisk hastighed og kognitiv fleksibilitet.psykose, depression og angst er de hyppigst citerede psykiatriske lidelser i lupus, selvom både frekvens og patofysiologisk forhold til sygdommen forbliver kontroversielle.
vaskulopati på grund af trombotiske hændelser i nærvær af aPL er en velkendt årsag til iskæmisk cerebral sygdom. Ofte er funktionerne (såvel som MR-læsionerne) udbredt og ofte fejlagtigt diagnosticeret som “vaskulitis”. Flere tilfælde af fokale neurologiske manifestationer forbundet med aPL hos lupuspatienter er rapporteret. Disse omfatter cerebral venetrombose og chorea. Trombose af mikrokar i nethinden og det indre øre, der forårsager amaurose fugaks, blindhed og sensorineural høretab, henholdsvis er funktioner forbundet med tilstedeværelsen af aPL.
tværgående myelitis er en sjælden manifestation af lupus, estimeret som mindre end 1% af komplikationerne. Præsentationen af akut tværgående myelopati forekommer normalt tidligt i løbet af lupus. Serologiske parametre for sygdomsaktivitet er ikke altid bemærkelsesværdige. MR eller CT / Myelogram skal udføres for at udelukke enhver ledningskomprimering, der kræver operation. Neurogen blære kan fortsætte på trods af motorisk genopretning. Der er en stærk sammenhæng mellem tværgående myelitis og tilstedeværelsen af aPL.mindre almindelig ved lupus end ved primær vaskulitis, perifer neuropati kan forekomme som sensorisk polyneuropati (distribution af strømpehandske), mononeuritis multipleks og blandet motorisk og sensorisk polyneuropati, mens okulære motoriske abnormiteter, ansigtsparese og trigeminal neuropati,kan præsentere symptomer på kraniale neuropatier. Akut stigende motorisk lammelse, der ikke kan skelnes fra Guillain-Barre, narkolepsi, aseptisk meningitis, pseudotumour cerebri, normalt tryk hydrocephalus og myasthenia gravis er mange af de sjældne CNS-manifestationer beskrevet hos patienter med lupus.