introduktion

Vertebrobasilar dolichoectasia eller intrakraniel arteriel dolichoectasia er en usædvanlig neurovaskulær lidelse præget af forlængelse og udvidelse af vertebrobasilar arterier (1-3). Denne veletablerede vaskulære anomali er blevet forbundet med efterfølgende slagtilfælde, mikroembolisering, hjernestamme og kranial nervekompression (3-7). I tidligere undersøgelser er dolichoectasisk basilær arteriekomprimering af pons og trigeminusnervens indgangsområde blevet bredt anerkendt (3, 8, 9), og medullær kompression er blevet beskrevet (10).

da mange patienter med vertebrobasilar dolichoectasia forbliver asymptomatiske, og udtrykket “vertebrobasilar dolichoectasia” er mere sandsynligt en beskrivelse af anatomisk abnormitet eller variation snarere end et klinisk signifikant syndrom. For nylig har vi observeret en række neurologiske symptomer, der deler en fælles vaskulær patologi-kompression af medulla eller rygmarv ved en vertebral arterie. De kliniske præsentationer af disse patienter udgør et bredt spektrum af symptomer, herunder svimmelhed, svimmelhed, ataksi, dysartri, dysfagi, progressiv eller akut lammelse, hemisensorisk tab og cervikal myelopati. De kliniske træk er ikke-specifikke og vanskelige at diagnosticere. Af disse grunde er det værd at foreslå et nyt navn til denne interessante, men ualmindelige lidelse. Vi foreslår udtrykket” vertebral arteriekomprimeringssyndrom ” (VACS) for denne tilstand. Dette syndrom er ukendt for mange klinikere og er under-anerkendt i klinisk praksis. Vi sigter mod at undersøge de kliniske og radiologiske egenskaber hos patienter med VACS og sammenligne den basilære arteriediameter med alders – og kønsmatchede kontroller.

metoder

Vi inkluderede prospektivt patienter, der opfylder vores foreslåede definition af VACS set fra marts 2013 til November 2017 på vores hospital. Definitionen af VACS blev foreslået af DR .. og VACS blev operationelt defineret som: Billeddannelsesbevis for kompression af medulla/øvre rygmarv ved vertebral arterie og kompression forårsager tilsvarende symptomer. Patienter blev inkluderet i undersøgelsen, hvis de havde billeddannelsesbevis for kompression af medulla/øvre rygmarv ved vertebral arterie, og kompressionen er ansvarlig for tilsvarende symptomer. Patienter blev ekskluderet, hvis de havde unormale hjerneafbildningsfund, der bedre forklarer de kliniske symptomer. Patienter med akut iskæmisk slagtilfælde blev også udelukket. En kontrolgruppe på 22 forsøgspersoner uden vertebral arteriekomprimering matchet for alder og køn blev rekrutteret.

de demografiske oplysninger ved baseline, kliniske tegn og symptomer samt hjerne-og vaskulære billeddannelsesfund blev indsamlet. Forholdet mellem vertebrale arterier og intrakranielle strukturer blev evalueret ved hjælp af MR-scanning. T2-vægtede MR-billeder blev brugt til at observere forholdet mellem vertebrale arterier og medulla oblongata og den cervikale rygmarv. Den basilære arteriediameter blev målt på midpons-niveau på T2-vægtede MR-billeder. Basilar arterie dolichoectasia blev defineret som en basilar arteriediameter ved midpons >4,5 mm ifølge tidligere definitioner (2, 7). Den vertebrale arteriediameter blev målt på kompressionsstedet. Vertebral arteriedominans blev vurderet hos alle patienter. Vertebral arteriedominans blev overvejet, hvis patienten havde en forskel fra side til side vertebral arteriediameter på 0,3 mm (11). En hypoplastisk vertebralarterie blev defineret som en v4-diameter på kr2.0 mm i henhold til tidligere definitioner (12, 13). Denne undersøgelse blev godkendt af det etiske udvalg for det første tilknyttede Hospital i Chongking Medical University. Informeret samtykke blev opnået fra alle deltagere eller deres juridiske repræsentanter.

resultater

i alt 11 patienter (4 mænd og 7 kvinder), der havde de kliniske og billeddannende egenskaber ved VACS og 22 alders – og kønsmatchede kontroller blev inkluderet i vores undersøgelse. Gennemsnitsalderen var 63,8 år (aldersinterval 41-82 år). De kliniske og billeddannende egenskaber hos patienter med vertebral arteriekomprimeringssyndrom er opsummeret i tabel 1.

kliniske fund

medullær kompression blev observeret hos 10 ud af 11 patienter. Af de 10 patienter med medullær kompression blev svimmelhed, ubalance, svimmelhed eller ataksi observeret hos 8 patienter. Fem patienter havde svaghed i lemmerne. To patienter havde dysartri. En patient havde dysfagi. Cervikal rygmarvskompression blev observeret hos en patient, der havde nakkesmerter og svaghed i venstre ben. Arten af de kliniske fund afhang af, om hjernestammen eller cervikale rygmarv blev komprimeret.

billeddannelse

MR i hjernen blev udført hos alle 11 patienter og 22 kontroller. Den gennemsnitlige basilære diameter adskilte sig ikke signifikant mellem patienter og kontroller (3,95 liter 0,41 vs. 3,81 liter 0,43 mm). Hos patienter med VACS blev vertebral arteriedominans observeret hos 10 ud af 11 (90,9%) patienter med VACS. Hypoplasi i højre vertebral arterie blev observeret hos 4 patienter. Af de 11 patienter med VACS blev medullær kompression observeret hos 10 patienter. En patient havde cervikal rygmarvskompression.

repræsentative Sagsrapporter

en 73-årig hypertensive kvinde mistede pludselig sin balance, mens hun gik ud af en elevator. Hun følte, at jorden og tilstødende genstande bevægede sig, og at hun svingede. Der var ingen tinnitus, høretab eller en fylde i øret. Svimmelheden blev ikke udløst af specifikke ændringer i hovedets position. Neurologisk undersøgelse afslørede ustabil gangart og var ellers normal. MR-scanning blev udført og viste ingen akutte infarkter ved diffusionsvægtet billeddannelsesscanning. Alvorlig indrykning af venstre medulla af en snoet vertebralarterie blev observeret på T2-vægtet MR-billede (figur 1).

en 59-årig kvinde præsenteret med progressiv venstre ben svaghed, spasticitet og ubalance i 2 år. Tidligere var hun altid sund. Ved undersøgelse havde hun spasticitet i fire lemmer med overdrevne dybe senreflekser, og muskelstyrken i venstre nedre ekstremitet blev nedsat. MR i hjernen afslørede anterolateral kompression af den venstre base af medulla oblongata af en snoet vertebralarterie. Patienten modtog fysioterapi. Symptomerne fortsatte.

en 74-årig mand havde smerter i nakke-og trapesiusmuskulaturen og svaghed i venstre ben. Han havde en historie med diabetes i 17 år. Han blev diagnosticeret med koronararteriesygdom 1 måned før præsentationen. Ved neurologisk undersøgelse havde patienten nedsat muskelstyrke i venstre ben. MR-scanning viste et signal tomrum region på niveauet af atlasen. Aksialt MR-billede afslørede venstre anterolateral kompression af den cervikale rygmarv nær kranial-rygmarvskrydset ved den venstre vertebrale arterie (figur 2).

Diskussion

i vores undersøgelse viste vi, at vaskulær kompression af hjernestamme eller cervikal rygmarv kan præsentere med forskellige tegn og symptomer. Dette syndrom, som vi kalder VCA ‘ er, adskiller sig fra basilar arterie dolichoectasia. Dolichoectasia af den basilære arterie har været forbundet med kompression af pons, kraniale nervepalsier og endda iskæmiske hændelser (2, 4, 9). De mest anvendte diagnostiske kriterier for vertebrobasilar dolichoectasia blev foreslået af smoker et al. (7). Basilar arteriediameter ved midpons > 4,5 mm blev betragtet som dolichoectasic (4, 7). I vores undersøgelse er vi interesserede i at observere, at ingen af vores patienter med VACS havde MR-bevis for basilar arterie dolichoectasia. Derfor brugte vi ikke udtrykket vertebrobasilar dolichoectasia til at beskrive denne tilstand. Derudover beskriver vertebrobasilar dolichoectasia bogstaveligt talt kun det anatomiske træk ved en udvidet arteriopati. De nuværende diagnostiske kriterier for vertebrobasilar dolichoectasia var baseret på billeddannelsesmorfologi, men ikke kliniske symptomer. I denne rapport betegner vi denne tilstand vertebral arterie kompression syndrom, fordi alle symptomer var forårsaget af kompression af medulla oblongata eller cervikal rygmarv med en krænkende vertebral arterie. Diagnosen af VACS er især udfordrende for klinikere, da denne tilstand ikke beskrives som en enhed i litteraturen. Vi definerede ikke syndromet baseret på de anatomiske egenskaber ved vertebralarterien, dvs.diameteren eller længden af vertebralarterien. Endnu vigtigere viser nylige undersøgelser, at en betydelig andel af patienter med dolichoectasic og dilateret vertebral arterie er asymptomatiske og kan have neurovaskulær kontakt (14). Derfor er det meget vigtigt at differentiere asymptomatisk vers symptomatisk vertebral arterie kompression af medulla eller rygmarv. Baseret på disse fund foreslår vi, at patienter skal have både billeddannelsesbevis for vaskulær kompression af medulla oblongata eller cervikal rygmarv og havde relevante kliniske symptomer.

vaskulær kompression af hjernestammen er en lidt kendt enhed i den medicinske litteratur. Vertebral arterie kompression af medulla er blevet beskrevet i nogle få tilfælde rapporter (10, 14-17). I 2006 savits et al. beskrevet ni patienter med medullær kompression af en snoet vertebralarterie, som er den største sagsserie rapporteret i litteraturen (10). Vores undersøgelse inkluderer yderligere ti patienter med medullær kompression af en vertebral arterie. Blandt vores rapporterede patient var de mest almindelige kliniske tegn og symptomer svimmelhed, svimmelhed, ubalance og svaghed i lemmerne. Dysartri blev også observeret hos to patienter. Tre ud af ni patienter med medullær kompression af en vertebral arterie rapporteret i 2006 Savits et al. rapport havde svimmelhed, ubalance eller svimmelhed (10). Blandt vores patienter, 4 af 10 med medullær kompression præsenteret med svimmelhed, svimmelhed, ubalance og ataksi. Andre vigtige og almindelige fund hos patienter med vertebral arteriekomprimering af medulla er hemiparesis, et fund til stede hos fem af vores patienter. Patienter kan have akut symptomdebut eller manifestere sig som et langsomt progressivt forløb afhængigt af skadesmekanismen. I alt 14 patienter med vertebral arteriekomprimering af medulla blev rapporteret før 2006 (10). Blandt disse 14 patienter havde 11 hemiparesis, kvadriparese eller sensoriske symptomer. Otte af disse 11 patienter havde mikrovaskulær dekompressionskirurgi, og alle undtagen en havde forbedring af symptomerne. Dette antyder, at der er et årsagsforhold mellem vaskulær kompression og tilsvarende symptomer. Hemiparesis, kvadriparese eller sensoriske symptomer er mere almindeligt beskrevet i litteraturen end svimmelhed, svimmelhed og ubalance. En mulig forklaring er, at disse symptomer oftere kan medføre vaskulær billeddannelse. Vi fandt ud af, at kompression af den anterolaterale overflade af medulla er almindelig og kan være ansvarlig for disse symptomer. De tilsvarende symptomer kan være ipsilaterale eller kontralaterale afhængigt af stedet for medullær kompression. Kompression af kortikospinalkanalen under den pyramidale deccussation kan forårsage ipsilateral svaghed og pyramidale kanalskilte, mens kompression over pyramidal deccussation er ansvarlig for kontralaterale symptomer.

en krænkende vertebral arterie kan forårsage symptomer gennem flere potentielle mekanismer. Anterolateral kompression af medulla oblongata er den mest almindelige årsag til VACS. Den pulserende påvirkning af en krumme vertebrale arterie på en impingement placering kan være ansvarlig for patienter med tilbagevendende symptomer eller forbigående symptomer. Iskæmisk skade kan være en anden potentiel mekanisme for skade hos patienter med forbigående symptomer. Tortuosity af vertebralarterien og kompression af hjernestammen kan forårsage blodstrømsinsufficiens i perforerende grene, hvilket kan føre til forbigående symptomer. Hvis påvirkningen er alvorlig og ikke drejer sig, kan patienter have progressive symptomer.

vores rapport indeholder også en patient med cervikal myelopati på grund af vertebral arterie kompression af rostral rygmarv. Vertebral arterie kompression af den øvre rygmarv er en yderst sjælden årsag til cervikal myelopati. Så vidt vi ved, er der rapporteret i alt 15 patienter med cervikal myelopati på grund af vertebral arteriekompression i litteraturen (18). Patienter har en række symptomer, herunder nakkesmerter, sensoriske forstyrrelser og spasticitet. Rygmarvskomprimeringen kan være ensidig eller bilateral (19).

behandling

de ideelle behandlingsmetoder for VACS forbliver ukendte. Flere forfattere har beskrevet resultaterne af kirurgisk behandling af tilstanden ved mikrovaskulær dekompression (MVD). Den første mikrovaskulære dekompressionskirurgi til medullær kompression blev udført af Kim et al. hos en patient, der præsenterer med progressiv hemiparesis sekundær til vertebral arteriekompression af medulla oblongata (20). Otte patienter med pyramideformet svaghed på grund af medullær kompression af en vertebral arterie blev behandlet af MVD i litteraturen før 2016 (21). Patienter med pyramidesvaghed, der havde MVD-operation, havde en vis forbedring af symptomer eller endda fuldstændig bedring efter proceduren. MVD-kirurgi har vist sig at være effektiv hos medullære kompressionspatienter, der præsenterede dysfagi, åndedrætskompromis, hæshed og obstruktiv søvnapnø (10, 22, 23). Mobilisering og forankring af vertebralarterien til den spinøse proces eller dura har vist sig at være en effektiv behandlingsmulighed for cervikal myelopati sekundær kompression af anomal vertebral arterie i fem tilfælde rapporteret i litteraturen (19). Selvom nogle få sagsrapporter beskrev forbedring af symptomer efter mikrovaskulær dekompression, Savits et al. kun bemærkede en lille forbedring hos de to patienter, de henviste til operation. Vi foreslår, at irreversibel skade kan forekomme efter langvarig kompression, og effekten af kirurgi på funktionelt resultat varierede meget individuelt. En begrænsning af tidligere rapporter om MVD-operation er manglen på langvarig opfølgning hos de fleste patienter. Patienter med VACS bør behandles individuelt.

vores undersøgelse har flere begrænsninger. For det første er prøvestørrelsen relativt lille. For det andet blev dekompressiv kirurgi eller avanceret billeddannelse, såsom diffusionstensorbilleddannelse, ikke udført hos patienter med VACS. Fremtidige undersøgelser med stort antal patienter og langvarig opfølgning er nødvendige for yderligere at afklare den optimale behandling for VACS.

Etikerklæring

alle emner gav skriftligt informeret samtykke i overensstemmelse med Helsinki-erklæringen. Protokollen blev godkendt af det etiske udvalg for det første tilknyttede Hospital i Chongking Medical University.

Forfatterbidrag

spørgsmål: studiekoncept, design og udarbejdelse af manuskript. LC: revision og vigtigt intellektuelt indhold. Alle forfattere: erhvervelse, analyse eller fortolkning af data til arbejdet.

Funding

denne undersøgelse blev støttet af et tilskud fra China Association for Science and Technology Young Talent Project (Grant No. 2017knrc001).

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at forskningen blev udført i mangel af kommercielle eller økonomiske forhold, der kunne fortolkes som en potentiel interessekonflikt.