Resume

et ependymom er en tumor, der opstår fra ependymale celler, understøtter celler i hjernen og rygmarven. På Ryghospitalet ved neurologisk Institut er vi specialiserede i spinal ependymomer.

ependymomer er intramedullære tumorer, hvilket betyder, at de opstår inden for selve rygmarven. De kan forekomme på ethvert niveau af rygmarven, herunder cervikal (nakke), thoracic (øvre ryg) og lumbal (nedre ryg). Nogle ependymomer, kendt som myksopapillary filum terminale ependymomer, opstår i den nedre lændehvirvel og sakrale region (bunden af rygsøjlen, over halebenet) i filumterminalen. Denne struktur er er en delikat, fibrøs streng, der strækker sig under rygmarven og hjælper med at støtte den. Ependymomer på dette sted kan være vanskelige at fjerne sikkert.

symptomer

Spinal ependymomer stammer fra ependymale celler placeret i centrum af rygmarven. De udvides langsomt over en længere periode, ofte år, og lægger gradvist pres på den omgivende rygmarv. Denne komprimering af rygmarven kan forårsage symptomer på smerter på tumorstedet; følelsesløshed eller stifter og nåle i arme eller ben; eller svaghed eller klodsethed i arme eller ben. Nøjagtige symptomer afhænger af tumorens størrelse og placering.

symptomerne varierer betydeligt med hensyn til debut og progression. De kan være minimale, intermitterende eller ikke-progressive i længere perioder. Den godartede og langsomt voksende karakter af intramedullære rygmarvstumorer betyder, at symptomer kan være fraværende i lang tid, mens tumoren er mindre. Dette kan forsinke patientpræsentationen til medicinsk vurdering og diagnose. Heldigvis diagnosticeres de fleste patienter nu oprindeligt med ringe eller ingen neurologisk abnormitet. Der findes undtagelser, og nogle gange kan symptomernes indtræden og progression forekomme over en kortere periode.

årsager og risikofaktorer

årsagerne til ependymom er endnu ikke forstået.

mænd og kvinder er lige så berørt, og de fleste ependymomer forekommer i 4.til 6. årtier af livet. Men tumorerne kan udvikle sig hos mennesker i alle aldre, racer og køn.

mennesker med en genetisk tilstand kaldet neurofibromatosis type 2 er disponeret for at udvikle ependymomer.

test og diagnose

diagnosen af ependymom er normalt lavet med magnetisk resonans (MR) billeddannelse. MR-scanninger bruger en kombination af store magneter, radiobølger og en computer til at producere detaljerede billeder af organer og strukturer inde i kroppen. De udføres undertiden med intravenøs kontrastforbedring. I en MR med intravenøs kontrastforbedring injiceres et specielt sporstof–et stof som et farvestof, der er synligt for MR-scanningen-i blodkarrene. MR-scanninger med kontrastforbedring afslører et ependymom som en veldefineret knude i rygmarven. Cyster, der strækker sig enten under eller over tumoren, er almindelige, og rygmarvsudvidelse eller hævelse kan også ses.

behandlinger

på grund af den godartede, langsomt voksende karakter af intramedullære tumorer er den blotte tilstedeværelse af et ependymom ikke nødvendigvis en indikation for øjeblikkelig behandling. Ofte opdages disse tumorer tilfældigt (i forbifarten) hos patienter uden symptomer. Hvis tumoren er lille og ikke udøver pres på den omgivende rygmarv, kan den simpelthen følges med årlig MR-billeddannelse. Der kan gå flere år, før tumoren begynder at lægge tilstrækkeligt pres på rygmarven til at nødvendiggøre behandling.

for større tumorer eller de tumorer, der forårsager symptomer, anbefales behandling. Fordi disse tumorer er godartede og langsomt voksende, er mikrokirurgisk tumorfjernelse den valgte behandling for de fleste patienter. Ved fjernelse af mikrokirurgisk tumor bruger en kirurg et kirurgisk mikroskop og meget fine instrumenter til at udsætte og fjerne tumoren.

mikrokirurgi for at fjerne et ependymom udføres under generel anæstesi med patienten placeret med forsiden nedad. Rygmarvsfunktionen overvåges nøje under hele proceduren ved hjælp af præcise elektrofysiologiske teknikker såsom SSEP (somatosensoriske fremkaldte potentialer) og MEP (motor fremkaldte potentialer).

en laminektomi eller fjernelse af en del af ryggen af rygsøjlen udføres for at få adgang til rygkanalen. Den tynde belægning af rygmarvskanalen kendt som spinal dura åbnes for at udsætte rygmarven. En tynd åbning i ryggen af rygmarven er lavet for at udsætte tumoren. Ependymomer er normalt veldefinerede og kan adskilles fra den omgivende rygmarv ved hjælp af neurokirurgiske teknikker. En laser eller ultralyd værktøj kan anvendes.

hos de fleste patienter kan tumoren fjernes fuldstændigt uden væsentligt at forstyrre rygmarvets funktion. Imidlertid kan mange patienter bemærke en vis formindsket fornemmelse i benene på grund af åbningen af rygmarven.

en mere komplet beskrivelse og illustration af de kirurgiske teknikker er demonstreret i denne video.