de fleste eukaryote celler har mitokondrier, der producerer ATP fra produkter fra citronsyrecyklussen, fedtsyreoksidering og aminosyreoksidering. Ved den indre mitokondriemembran passerer elektroner fra NADH og FADH2 gennem elektrontransportkæden til ilt, som reduceres til vand. Elektrontransportkæden består af en række elektrondonorer og acceptorer. Hver elektrondonor vil passere elektroner til en mere elektronegativ acceptor, som igen donerer disse elektroner til en anden acceptor, en proces, der fortsætter ned ad serien, indtil elektroner overføres til ilt, den mest elektronegative og terminale elektronacceptor i kæden. Passage af elektroner mellem donor og acceptor frigiver energi, som bruges til at generere en protongradient over mitokondriemembranen ved at “pumpe” protoner ind i intermembranrummet og producere en termodynamisk tilstand, der har potentialet til at udføre arbejde. Hele denne proces kaldes iltning phosphorylering, da ADP phosphoryleres til ATP ved hjælp af den elektrokemiske gradient, der er etableret ved redoksreaktionerne i elektrontransportkæden.
mitokondrielle redoksbæreredit
energi opnået ved overførsel af elektroner ned i elektrontransportkæden bruges til at pumpe protoner fra mitokondrielle matricen ind i intermembranrummet, hvilket skaber en elektrokemisk protongradient (Rrph) over den indre mitokondrielle membran. Denne protongradient er stort set, men ikke udelukkende ansvarlig for MITOKONDRIEMEMBRANPOTENTIALET (LARRM). Det tillader ATP-syntase at bruge strømmen af H+ gennem matricen tilbage til matricen for at generere ATP fra adenosindiphosphat (ADP) og uorganisk fosfat. I) accepterer elektroner fra Krebs-cykluselektronbæreren nicotinamidadenindinucleotid (NADH) og sender dem til coensym (allestedsnærværende; mærket C), som også modtager elektroner fra kompleks II (succinatdehydrogenase; mærket II). K overfører elektroner til kompleks III (cytochrom bc1-kompleks; mærket III), som overfører dem til cytochrom c (cyt c). Cyt c overfører elektroner til kompleks IV (cytokrom C oksidase; mærket IV), som bruger elektroner og brintioner til at reducere molekylært ilt til vand.
fire membranbundne komplekser er blevet identificeret i mitokondrier. Hver er en ekstremt kompleks transmembranstruktur, der er indlejret i den indre membran. Tre af dem er protonpumper. Strukturerne er elektrisk forbundet af lipidopløselige elektronbærere og vandopløselige elektronbærere. The overall electron transport chain:
NADH+H+ → Complex I → Q Complex II Succinate → Complex III → cytochrome c → Complex IV → H2O Complex II Succinate
Complex IEdit
In complex I (NADH ubiquinone oxireductase, Type I NADH dehydrogenase, or mitochondrial complex I; EC 1.6.5.3), two electrons are removed from NADH and transferred to a lipid-soluble carrier, ubiquinone (Q). The reduced product, ubiquinol (QH2), freely diffuses within the membrane, and Complex I translocates four protons (H+) across the membrane, thus producing a proton gradient. Kompleks I er et af de vigtigste steder, hvor der forekommer for tidlig elektronlækage til ilt, hvilket er et af de vigtigste produktionssteder for superilte.
elektronvejen er som følger:
NADH iltes til NAD+ ved at reducere Flavinmononukleotid til FMNH2 i et to-elektrontrin. FMNH2 iltes derefter i to trin med en elektron gennem et semikinon-mellemprodukt. Hver elektron overfører således fra FMNH2 til en Fe-s-klynge, fra Fe-s-klyngen til allestedsnærværende (K). Overførsel af den første elektron resulterer i fri radikal (semikinon) form af K, og overførsel af den anden elektron reducerer semikinonformen til allestedsnærværende form, KH2. Under denne proces translokeres fire protoner fra mitokondriematricen til intermembranrummet. Når elektronerne bliver kontinuerligt iltet og reduceret i hele komplekset, produceres en elektronstrøm langs kompleksets 180 Ångstrømsbredde inden i membranen. Denne strøm driver den aktive transport af fire protoner til intermembranrummet pr.
Complex IIEdit
In complex II (succinate dehydrogenase or succinate-CoQ reductase; EC 1.3.5.1) additional electrons are delivered into the quinone pool (Q) originating from succinate and transferred (via flavin adenine dinucleotide (FAD)) to Q. Complex II consists of four protein subunits: succinate dehydrogenase, (SDHA); succinate dehydrogenase iron-sulfur subunit, mitochondrial, (SDHB); succinate dehydrogenase complex subunit C, (SDHC) and succinate dehydrogenase complex, subunit D, (SDHD). Other electron donors (e.g., fedtsyrer og glycerol 3-phosphat) dirigerer også elektroner til K (via FAD). Kompleks II er en parallel elektrontransportvej til kompleks 1, men i modsætning til kompleks 1 transporteres ingen protoner til intermembranrummet i denne vej. Derfor bidrager vejen gennem kompleks II mindre energi til den samlede elektrontransportkædeproces.
kompleks IIIEdit
i kompleks III (cytochrom bc1-kompleks eller cokh2-cytochrom C-reduktase; EC 1.10.2.2) bidrager K-cyklussen til protongradienten ved en asymmetrisk absorption / Frigivelse af protoner. To elektroner fjernes fra KVH2 på kvo-stedet og overføres sekventielt til to molekyler af cytokrom c, en vandopløselig elektronbærer placeret i intermembranrummet. De to andre elektroner passerer sekventielt over proteinet til Chi-stedet, hvor kinondelen af allestedsnærværende reduceres til kvinol. En protongradient dannes af en kvinol ( 2 H 2 + e − {\displaystyle {\ce {2h+2e -}}) iltninger på Kvinonstedet for at danne en kvinon (2 H 2 + e − {\displaystyle {\ce {2h+2E -}}}) på Chi-stedet. (I alt translokeres fire protoner: to protoner reducerer kinon til kinol, og to protoner frigives fra to allestedsnærværende molekyler.)
KH 2 + 2 {\displaystyle {\ce {KH2 + 2}}} cytochrom c {\displaystyle {\tekst{ cytochrome }}c} ( Fe III ) + 2 H {\displaystyle {\ce {(Fe^{III}) + 2 H}}} i + {\displaystyle _{\tekst{in}}^ {+}} i + 2 {\displaystyle {\ce {-> K + 2}}} cytokrom C {\displaystyle {\tekst{ cytochrom }}C} ( Fe II ) + 4 H {\displaystyle {\ce {(fe^{II}) + 4 H}}} out + {\displaystyle _{\tekst{out}}^{+}}
når elektronoverførsel reduceres (med et højt membranpotentiale eller respiratoriske hæmmere, såsom antimycin A), kan kompleks III lække elektroner til molekylære ilt, hvilket resulterer i dannelse af superkilte.
dette kompleks hæmmes af dimercaprol (British Antilevisite, BAL), Napthokinon og Antimycin.
kompleks IVEdit
i kompleks IV (cytokrom C oksidase; EC 1.9.3.1), undertiden kaldet cytokrom AA3, fjernes fire elektroner fra fire molekyler cytokrom c og overføres til molekylært ilt (O2), der producerer to molekyler vand. Komplekset indeholder koordinerede kobberioner og flere hemegrupper. Samtidig fjernes otte protoner fra mitokondriematricen (selvom kun fire translokeres over membranen), hvilket bidrager til protongradienten. De nøjagtige detaljer om protonpumpning i kompleks IV er stadig under undersøgelse. Cyanid er inhibitorer af kompleks 4.
kobling med oksidativ phosphoryleringredit
skildring af ATP-syntase, stedet for oksidativ phosphorylering til at generere ATP.
den kemiosmotiske koblingshypotese, foreslået af Nobelprisen i kemi vinder Peter D. Mitchell, elektrontransportkæden og den oksidative phosphorylering kobles af en protongradient over den indre mitokondriemembran. Udstrømningen af protoner fra mitokondriematricen skaber en elektrokemisk gradient (protongradient). Denne gradient bruges af fof1 ATP-syntasekomplekset til at fremstille ATP via iltning phosphorylering. ATP-syntase beskrives undertiden som kompleks V af elektrontransportkæden. Fo-komponenten i ATP-syntase fungerer som en ionkanal, der tilvejebringer en protonstrøm tilbage i mitokondriematricen. Den består af A -, b-og c-underenheder. Protoner i mitokondriernes inter-membranøse rum kommer først ind i ATP-syntasekomplekset gennem en underenhedskanal. Derefter flytter protoner til c-underenhederne. Antallet af c-underenheder, det har, bestemmer, hvor mange protoner det vil kræve for at få FO til at dreje en fuld revolution. For eksempel er der hos mennesker 8 C-underenheder, således kræves 8 protoner. Efter c-underenheder går protoner endelig ind i matricen ved hjælp af en underenhedskanal, der åbner ind i mitokondriematricen. Denne tilbagesvaling frigiver fri energi produceret under dannelsen af de iltede former af elektronbærerne (NAD+ og K). Den frie energi bruges til at drive ATP-syntese, katalyseret af F1-komponenten i komplekset.
koblingen med fosforylering er et vigtigt skridt for ATP-produktionen. I særlige tilfælde kan afkobling af de to processer imidlertid være biologisk nyttig. Det afkoblende protein, termogenin-til stede i den indre mitokondriemembran i brunt fedtvæv—tilvejebringer en alternativ strøm af protoner tilbage til den indre mitokondrielle matrice. Thyroksin er også en naturlig afkobling. Denne alternative strømning resulterer i termogenese snarere end ATP-produktion.
omvendt elektronstrømredit
omvendt elektronstrøm, er overførslen af elektroner gennem elektrontransportkæden gennem de omvendte reduktionsreaktioner. Normalt kræver en betydelig mængde energi, der skal bruges, kan dette resultere i at reducere den iltede form af elektrondonorer. For eksempel kan NAD+ reduceres til NADH ved kompleks I. Der er flere faktorer, der har vist sig at inducere omvendt elektronstrøm. Der skal dog gøres mere arbejde for at bekræfte dette. Et sådant eksempel er blokering af ATP-produktion ved ATP-syntase, hvilket resulterer i en opbygning af protoner og derfor en højere proton-motivkraft, inducerende omvendt elektronstrøm.