prezentace

12-rok-stará dívka představuje s několika oblastech bez příznaků ztráty barvu kůže na obou rukou, který byl přítomen po dobu devíti měsíců (viz Obrázek). Jinak se má dobře.

diferenciální diagnostika

podmínky, které je třeba zahrnout do diferenciální diagnostiky, zahrnují následující.

• Post-zánětlivá hypopigmentace. Jakýkoli zánětlivý proces nebo poranění (zejména popálení) postihující kůži může být následováno „dyspigmentací“ v důsledku interference s funkcí melanocytů. Může dojít k hypo – i hyperpigmentaci. Obvykle existuje anamnéza nebo klinický důkaz předchozího traumatického nebo zánětlivého procesu. U dětí se běžně vyskytuje v oblastech kůže, které byly postiženy ekzémem, psoriázou nebo infekcí. Mezi intenzitou zánětu a stupněm hypo – nebo hyperpigmentace obvykle neexistuje žádný vztah, který obvykle vymizí bez léčby po dobu měsíců až let.

• naevus depigmentosus (hypochromní naevus, achromický naevus). Tato vrozená, neprogresivní porucha pigmentace kůže se vyskytuje sekundárně po hypofunkci melanocytů a je považována za formu kožní mozaiky. To se může projevit jako dobře definované hypopigmented náplast, která je přítomna od narození nebo v raném dětství a může se stát více vizuálně patrné léze roste v závislosti na růstu dítěte, a také, když okolní normální kůže se stává stále více pigmentované (vzhledem k větší vizuální kontrast). V některých případech může být naevus depigmentosus rozsáhlý nebo může sledovat linie blaschko (embryonální kožní vývojové linie) v lineárním vzoru. Pod dřevěnou lampou (modré světlo) se naevus jeví jako bělavý a není o nic jasnější než při pohledu pouhým okem. Léze ztmavnou při vystavení slunečnímu záření, protože melanocyty jsou stále přítomny.

• Hypopigmentovaná mykóza fungoides. Mycosis fungoides je nejčastější formou kožního T-buněčného lymfomu, který se obvykle vyskytuje v dospělosti a vyskytuje se nejčastěji na kůži v zakrytých oblastech těla spíše než na rukou. Hypopigmentovaná prezentace je vzácná, ale tato varianta mykózních fungoidů se s největší pravděpodobností vyskytuje u dětí. Léze může být buď hypopigmented nebo zcela depigmentovaná macules, a tam je obvykle nějaký stupeň kožní nesrovnalosti – škálování nebo jemné zvrásnění, které by naznačovalo, hypopigmented ekzém. Vyskytuje se častěji u lidí s tmavšími typy pleti a může být zcela asymptomatická nebo svědivá. U pacientů s hypopigmentovanou, mírně šupinatou erupcí, která nereaguje podle očekávání na léčbu, by mělo být podezření na hypopigmentovanou mykózu fungoides. Biopsie může být užitečná, ale není vždy diagnostická a někdy je zapotřebí více biopsií. Fototerapie může být účinná při léčbě.

• hypopigmentace vyvolaná léky. K tomu často dochází po expozici chemickým látkám, jako jsou benzeny (hydrochinony) nebo kyseliny (fenoly), které mají smrtelný účinek na melanocyty. Ruce jsou běžně postiženy, zejména u pracovníků, kteří se zabývají komerčními detergenty a pesticidy. Hypopigmentace ukázaná ve výše popsaném případě by mohla být v souladu s expozicí těmto chemikáliím, ale u dítěte by to bylo velmi neobvyklé.

• Vitiligo. To je správná diagnóza. Vitiligo se vyznačuje slonovinovými bílými makulemi s dobře definovanými okraji. Ty se mohou značně lišit, od velmi malých makul až po velké makuly, které pokrývají rozsáhlé oblasti těla. Jakákoli část těla může být ovlivněna vitiligo a je běžná na hřbetních plochách prstů. Hypopigmentované makuly jsou obvykle nejprve zaznamenány v oblastech vystavených slunci, jako je obličej nebo ruce, ale pravděpodobně budou ovlivněny také oblasti vystavené tření a traumatu.

Aetiogy

Vitiligo je získaná autoimunitní depigmentační porucha, při které existuje genetická citlivost. Přesná etiologie je nejasná, ale předpokládá se, že vitiligo zahrnuje destrukci melanocytů působením autoreaktivních T-buněk. Toto onemocnění je běžné a postihuje až 1% populace, přičemž přibližně polovina všech případů začíná v dětství. Vitiligo je postupně progresivní, ale mohou existovat období, kdy zůstává potlačeno (až roky) a období, kdy se rychle rozšiřuje.

vyšetřování

Vitiligo má obvykle klasický vzhled a nevyžaduje invazivní vyšetření. U pacientů se světlou pletí, u nichž to může být obtížné rozlišovat mezi normální a postiženou kůži, vyšetření pod Dřevo je lehké je snadný a neinvazivní metoda pro rozlišování vitiligo z podmínek, které způsobují kožní hypopigmentace uvedeno výše. (Pod dřevěnou lampou vitiligo postižená kůže zářivě fluoreskuje, protože neobsahuje vůbec žádnou pigmentaci.)

fotografie by měla být použita k dokumentaci progrese onemocnění. Testy štítné žlázy a autoimunitní obrazovka lze považovat za hledání shlukování nemocí, zejména u pacientů, kteří mají v rodinné anamnéze vitiligo. Kožní biopsie je zřídka nutná, ale je diagnostická a nevykazuje žádné melanocyty přítomné v epidermis.

Management

vzhledem k vymizení melanocytů z epidermis nemá kůže postižená vitiligo přirozenou ochranu před sluncem. Léze hoří snadno a mohou být komplikovány rakovinou kůže později v životě. Proto počáteční léčba pacientů s vitiligo zahrnuje ochranu před sluncem. Používá se také kosmetická kamufláž.

Před zahájením a výběr léčby k dosažení repigmentation, je důležité pochopit očekávání, že dítě a rodiče mají, pokud jde o stav a jeho prognózu, včetně možnosti, že to může pokrok, a účinek, který to má na pacienta interakce s ostatními lidmi. Vitiligo je vždy obtížné léčit a neexistuje žádný lék ani známý způsob, jak zabránit progresi. Doporučení dermatologovi se doporučuje pacientovi, který chce prozkoumat možnosti léčby repigmentace.

silný topický kortikosteroid nebo takrolimus je považován za léčbu první linie vitiliga. Jako doplňkové opatření se někdy používá fototerapie UVB nebo psoralen s fototerapií UVA. Štěpy melanocytů se používají u dospělých, ale nejsou vhodné u dětí.