materiál pocházející ze 3 různých zdrojů vyžaduje demontáž a recyklaci. Substráty ze dvou z těchto zdrojů vstupují do buňky zvenčí a třetí pochází zevnitř.

1. mimo buňku proces endocytóza, včetně pinocytóza (buněčné pití), přiznává, kapalin a malých částeček prostřednictvím tvorby, v plazmatické membráně, malé jámy, které jsou potažené bílkovin. Ty se utěsní a vytvoří váčky potažené bílkovinami. Každý váček se vyvíjí, aby se stal „časným endozomem“ a poté „pozdním endozomem“.
2. také zvenčí buněčná fagocytóza (buněčné stravování) přináší relativně velké částice (obecně > 250 nm), včetně bakterií a buněčných zbytků. Fagocytóza může být prováděna „obyčejnými buňkami“, ale je prováděna hlavně makrofágy, které mohou obsahovat až 1 000 lysozomů na buňku. Struktura vyplývající z fagocytózy se nazývá fagosom.
3. zevnitř buňky autofagosomy jsou zodpovědné za odstranění organel, jako jsou mitochondrie a ribozomy, které jsou život Vypršel. Předpokládá se, že membránová struktura obklopuje a uzavírá organelu, která vypršela, a vytváří autofagozom. Tato struktura se pak spojí s lysozomem a vytvoří „hybridní organelu“.

Endolysosomal systémy: ‚líbat a spustit, plné fusion činnosti a zrání modely

Výzkum byl proveden na obrysu, jak materiály přijata do buňky endocytóza jsou transportovány do buňky a nakonec členění. Velká část práce se zaměřuje na rané a pozdní endosomes ale s mírou opatrnosti lze považovat phagosomes, autophagosomes a pozdní endosomes všechny jako ‚pozdní endosomes za účelem, že se snaží pochopit endolysosomal systému.

Existuje značné množství důkazů, které ukazují,

1. hlavní stránka pro proteolýzy není lysosome sám o sobě, ale je to organela, která je více jako late endosome a obsahuje asi 20% z dostupných hydroláz.
2. lysosomy obsahují asi 80% trávicích enzymů.
3. lysosomy jsou pravděpodobně akumulační organely pro hydrolázy, které udržují v neaktivní formě za kyselých podmínek při pH přibližně 5,0.
4. lyzosomy nefungují jako samostatné organely, ale setkat se s koncem endosomes fungovat jako endolysosomal systému.

Tato zjištění vedla k vývoji modely založené na souhře pozdě endosomes a lysosomech, že zobrazuje různé stupně kontakt. Jedním z těchto modelů je tzv. ‚líbat a spustit‘ a další, „fusion“

Líbat a Spustit
V tomto modelu, jak už název napovídá, late endosome a lysosome navázat kontakt tak, že chemické látky mohou být vyměněny, ale po tomto setkání se rozdělí poměrně rychle. Lysozom je pak k dispozici pro „polibek“ dalšího pozdního endozomu.

fúze
novější důkazy vedly k hypotéze „fúze“, ve které se pozdní endosom a lysozom zcela spojí a vytvoří „hybridní organelu“. Během doby fúze dochází k molekulární demontáži endocytární zátěže. Výsledné aminokyseliny a další molekuly užitečné pro buňku jsou přeneseny „transportéry“ přes membránu „hybridní organely“ do cytoplazmy. Po demontáži a opětovné cyklistika obsahu organely kondenzuje, lysosome je reformovat a pohybuje pryč, tvoří hybridní organela s jiným pozdě endosomes. Někdy zůstane malé množství zbytků. To je řešeno procesem exocytózy, při kterém je zbytek vysunut přes plazmatickou membránu nebo je utěsněn v pigmentové granuli po celou dobu života organismu.

Dospívání modely systému
Modely založené na principu struktury zrání tvoří lyzosomy nejsou populární, ale v současné době dvě zmínil v některých učebnicích a jsou zde popsány.
v modelech zrání i vezikulárního transportu se pozdní endosomy vyvíjejí jako lysozom.
v modelu zrání je časný endosom vytvořen z vezikul pocházejících z plazmatické membrány, která se spojuje dohromady. Různé další vezikuly dodávají a odstraňují chemikálie až do pozdního endozomu a poté se dosáhne fáze lysozomu.
Ve váčku dopravní model, časné a pozdní endosomes jsou považována za stabilní, samostatné organely s váčky nesoucí chemických látek z počátku endosomes pozdě endosomes. Pozdní endosomy pak dozrávají na lysozomy

poruchy funkce lysozomů
u lidí je asi 30 poměrně vzácných poruch, které jsou způsobeny defekty endolysozomální funkce. Všechny jsou způsobeny chybami v genetickém kódu a všechny jsou lysozomální poruchy skladování. Při těchto poruchách se produkty hromadí v lysozomech, protože enzymy, které by urychlily jejich degradaci, chybí nebo jsou vadné.
každá porucha má specifický lékařský název, např. onemocnění inkluzí (I-cell disease), Tay-Sachs, Pompe a Gaucherova choroba. Každá porucha má pro pacienta jiný výsledek; některé jsou závažnější než jiné. U onemocnění i-buněk mají lysozomy fibroblastových buněk nedostatek téměř všech hydrolytických enzymů a v buňkách pacientů se hromadí velké nestrávené „inkluze“. Zatím není jasné, zda lyzosomy obsahující velké množství nestráveného materiálu re-cyklus podílet se na tvorbě ‚hybridní organel‘.

z hlediska molekulární biologie existují dvě skupiny poruch; ty spojené s (1) chybami cílového štítku a (2) chybami nedostatku enzymů.
V I-cell disease správné enzymy jsou produkovány ale vzhledem k molekulární adresního štítku je „špatné“, jsou směrovány od lysosome a pravděpodobně se mimo buňku. Tay-Sachsova choroba, porucha lysozomálního ukládání v nervových buňkách, téměř vždy způsobuje předčasnou smrt, ale výskyt úmrtí nyní klesá díky testování a genetickému poradenství. U Gaucherovy choroby se v lysosomech hromadí velké množství lipidů. Naštěstí výzkum v buněčné biologii a biotechnologii přinesl enzymovou substituční terapii. Zdá se, že funguje, ale je to drahé a musí být podáváno intravenózní infuzí. Další zajímavé informace o Gaucherově je porucha může být získaná z (1) Gaucherovy Sdružení, www.gaucher.org.uk a (2) Národní Gaucherovy Sdružení, www.gaucherdisease.org.

SHRNUTÍ

• k Dispozici jsou dva typy lysosomů; sekreční lysosomy a konvenční.
• konvenční lysosomy se podílejí na demontáži a opětovném cyklování různých substrátů, které jsou jim předkládány prostřednictvím endocytocis, fagocytózy a autofagozomů. Jsou zodpovědné za návrat mnoha aminokyselin do systému.
• proces demontáže je urychlen přítomností enzymů. Mnohé z nich jsou kyselé hydrolázy.
• způsob, jakým lysozomy plní svou funkci, je předmětem velkého množství současného výzkumu. Dosavadní výsledky naznačují, že dny prohlížení lysosomech jako „samotnou“ zpracování rostlin jsou číslovány, ale možná bychom měli přijmout názor, že pravděpodobně existují různé typy lysosomální systémy a že nikdo model nabízí univerzální použití.
• potřebujeme zobrazit konvenční lysosomech jako součást integrovaného endolysosomal systém, v němž fúze lysozomů s pozdní endosomes se zdají být přičemž do centra pozornosti. Lysozomy zažívají „člověka“.