Diskuse
Koloidní cysty třetí komory jsou vzácné léze obsahující 0.5–1% primárních mozkových nádorů. Většina hlášených případů se vyskytuje ve třetí až páté dekádě života (3). Nedostatek případů v dětství a dětství je pozoruhodný (4). Až do roku 1994 bylo popsáno pouze 37 případů u dětí (5). Bolest hlavy se vyskytuje u 68-100% pacientů a je často přítomným příznakem. Bolesti hlavy jsou charakterizovány jako krátké, trvající sekundy až minuty a jsou iniciovány, zhoršeny nebo zmírněny změnou polohy (6). Ačkoli koloidní cysty jsou histologicky benigní, mohou bránit foramině Monro a produkovat akutní hydrocefalus. Tyto léze jsou uznávanou příčinou náhlé smrti (7). Připojení cysty ke třetí komorové střeše může lézi poskytnout visící charakter, přičemž foraminální obstrukce může být přerušovaná. Někteří pacienti se po probuzení stěžují na bolesti hlavy, které se uvolňují stojícím. Mezi další příznaky patří progresivní demence, záchvaty pádu a kouzla přechodné ztráty vědomí. U dětí jsou nejčastějšími příznaky bolesti hlavy, nevolnost, zvracení, papilém a diplopie.
kulovité cysty s hladkou stěnou se liší velikostí od průměru 3-40 mm, ale mohou být větší. Velikost cysty se nezdá být spolehlivým prediktorem výsledku, protože i malé mohou mít za následek náhlou smrt (8). Ačkoli velká většina koloidních cyst vzniká v přední třetí komoře, byly hlášeny vzácné příklady v laterálních komorách, čtvrté komoře a mimo komorový systém (9-11). Histologicky, koloidní cysty jsou charakterizovány jednoduché pseudostratified epiteliální výstelky se střídají hlen pohárkových buněk a rozptýlené řasinkami buněk (Obr 4). Epitel spočívá na tenké vrstvě pojivové tkáně. Obsah cysty je PAS-pozitivní a skládá se z amorfního materiálu, někdy vykazuje nekrotické leukocyty nebo štěrbiny cholesterolu nebo obojí.
konzistentní místo původu v anterosuperiorním aspektu třetí komory popírá kontroverzní histogenezi koloidních cyst. Tradiční názory, jak vyjádřil Kappers v roce 1955 (12), upřednostňují jeho původ buď z diencefalického vezikulu, nebo z perzistence embryonální parafýzy. Lidské paraphysis se vyvíjí jako pouchlike evagination z diencephalic střechy hřbetní, aby interventrikulární foramen v 7. týdnu života. Parafyzální základy obvykle vymizí úplnou degenerací ve věku přibližně 3, 5 měsíce. Koloidní cysty třetí komory mohou vzniknout z oddělených nedegenerujících embryonálních vezikulárních vybrání. Shuangshoti, o 10 let později, navrhl, že koloidní cysty třetí komory byly odvozeny z neuroepithelium, včetně ependyma a cévnatky plexus, a raději termín „neuroepithelial cysta“ (13). (14) nabídl nonneuroepiteliální původ epitelu koloidní cysty, což podtrhuje jeho podobnost s respirační sliznicí průdušnice a sfénoidního sinusu. Ho a Garcia (15) našli následující funkce na ultrastrukturální analýza koloidní cysty: řasinkami buněk a nonciliated buňky s mikroklky, pohárkových buněk s sekreční granule, a bazální buňky a nediferencované buňky s sporou organel. Specializované mezibuněčné spojovací komplexy nebo desmosomy byly zaznamenány v mnoha typech buněk. Desmosomy jsou charakteristickým znakem epiteliálních buněk a podporují buněčnou soudržnost. V ultrastrukturální analýze koloidních cyst připomínal jak typ buněk, tak jejich topografické uspořádání respirační epitel, a tedy endodermální linie. (15) Vzhledem k těmto endodermal funkce, to bylo navrhl, že koloidní cysty a Rathke rozštěp cysty mohou představovat stejné léze v různých místech (16).
Odvozen z řeckého slova kollodes („připomínající lepidlo“), husté, želatinové obsah koloidní cysty jsou silně PAS pozitivní a jsou pravděpodobně odvozený z výměšků a rozkladné produkty z epiteliální výstelky. Lze nalézt důkazy o nedávném nebo vzdáleném krvácení a krystalech cholesterolu. Chemické podráždění způsobené krvácením, cholesterolem nebo samotným koloidním materiálem může příležitostně vést k sekundární xanthogranulomatózní reakci uvnitř stěny cysty (17). Histologicky, xanthogranulomatous reakce se skládají z mnoha pěnovité buňky, chronické zánětlivé buňky, epiteloidní buňky, obrovské vícejaderné buňky (18).
při diagnostice koloidních cyst lze použít CT I MR zobrazování. Na CT skenech je většina z nich mírně hyperdense vzhledem k mozku,ale občas může být hypodense nebo isodense (2) (obr. 1). Většina koloidních cyst je oválná nebo zaoblená. Po podání jodovaných kontrastních materiál, tenký okraj příslušenství může být přítomen a předpokládá se, že představují cysta kapsle. Pomocí MR zobrazování mají koloidní cysty variabilní vzhled. MR zobrazování může příležitostně vykazovat hladiny intracystických tekutin nebo centrální a periferní složky v lézi. Některé koloidní cysty mají homogenní vzhled. O 50% koloidní cysty jsou hyperintenzivní na T1 vážených obrazů, a zbytek jsou buď isointense nebo hypointense s ohledem na mozku (Obr 5A). Na obrázcích vážených T2 je většina koloidních cyst hypointenzována do mozku (obr. Cysty, které jsou hypointenzivní na sekvencích vážených T2, mohou být obtížně vizualizovatelné pomocí obrazů obnovy inverze oslabených tekutinou (FLAIR) (Obr 6A a B). Izointenzivní cysty mohou být obtížně identifikovatelné na Mr snímcích a mohou být snadněji vidět na CT snímcích (8). T2 rysy některých koloidních cyst jsou obrácení jejich vzoru, jak je vidět na obrázcích vážených T1 (jak je ukázáno u našeho pacienta). Protože centrální část nejvíce koloidní cysty má tendenci mít nízkou intenzitu signálu T2, to bylo navrhl, že paramagnetické účinky mohou být zodpovědné za jejich MR zobrazovací vlastnosti. Ačkoli železo nebylo nalezeno u našeho pacienta a nebylo hlášeno jako běžné uvnitř koloidních cyst, malé množství tohoto prvku může být přítomno v makrofágech nalezených ve stěně cysty. Tyto makrofágy však nejsou přítomny v centrální části cysty, což je nejvíce hypointenze na T2 vážených sekvencích. Kalcifikace jsou také vzácné u koloidních cyst. Jsme si vědomi pouze jedné kazuistiky velké koloidní cysty s malými nástěnnými kalcifikacemi (19). Kalcifikace tedy nemůže být vyvolána k vysvětlení Mr zobrazovacích vlastností koloidních cyst, které mají nízkou intenzitu signálu T1 a T2.
in vivo MR zobrazování koloidní cysty(jiný pacient).
a, axiální nekontrastní T1 vážený obrázek ukazuje oválnou hyperintenzivní koloidní cystu .
B, odpovídající obrázek vážený T2 ukazuje, že cysta má být výrazně hypointenzivní. U tohoto pacienta není hydrocefalus.
koloidní cysta zobrazená pomocí obrázků FLAIR (jiný pacient).
a, axiální T2 vážený obrázek ukazuje malou, zaoblenou hypointenzivní koloidní cystu (šipku) v přední části třetí komory.
B, FLAIR obraz získaný na téměř stejné úrovni ukazuje, že koloidní cysta (šipka) se jeví o něco větší než na A a je nerozeznatelná od okolního CSF.
V jednom případě, atomová emisní spektrometrie prokázala přítomnost sodíku, vápníku, hořčíku a stopových množství křemíku, mědi, železa, fosforu a hliníku (20). Protože se tyto sloučeniny nacházejí v nepatrném množství, nepředpokládá se, že jsou zodpovědné za zobrazovací vlastnosti koloidních cyst. Na základě těchto pozorování jsme získali energeticky disperzní rentgenovou mikroanalýzu (EDX) obsahu koloidní cysty našeho pacienta. Energeticky disperzní systémy jsou polovodičové detektory s dobrým energetickým rozlišením používané ve spojení s vícekanálovým analyzátorem amplitudy pulsu. Spektrometry EDX se používají pro akumulaci spekter v krátkých časových intervalech, které umožňují předběžnou interpretaci kvalitativního a kvantitativního chemického elementárního složení vzorku (21). V tomto případě analýza EDX prokázala přítomnost významného množství síry a pouze stopového množství sodíku a hliníku (obr. 7A). Zpočátku jsme si mysleli, že síra může být v důsledku dlouhodobé terapie a následné expozice CNS tkáně do sulpha-obsahující léky používané pro léčbu mozkové toxoplazmózy. Proto jsme jako kontrolu provedli EDX na obsahu koloidní cysty u jiného pacienta bez anamnézy lékové terapie obsahující sulfa a zjistili jsme podobné výsledky (obr. 7B). O původu síry lze jen spekulovat. Přirozeně se vyskytující sulfhydrylové-obsahující látky, které v lidském těle, jako jsou glutathion, cystein a cystin může být vylučovaný cysty epitelu a může být alespoň částečně zodpovědný za vysoký obsah síry jsme pozorovali. Protože síra nemá paramagnetické vlastnosti a jiné prvky schopné tohoto chování chyběly, navrhujeme, aby za její zobrazovací vlastnosti MR byly zodpovědné estery cholesterolu obsažené v cystách. To bylo také navrženo jinými (2). Použili jsme čerstvé kuřecí vejce, 3minutové vařené vejce a tvrdé vařené vejce s úmyslem, aby žloutky odrážely tekutý, polotuhý a pevný cholesterol. Jsme odrážel tyto vejce tím, že umístí je nad vodou-naplněný polštář a zjistil, že pomocí parametrů, typických pro ty, kteří také používají v klinické mri, ukázali vzory totožné s těmi, které viděl v nějaké koloidní cysty (Obr. 8A–C). Nízká intenzita signálu T2 byla zjištěna ve žloutku všech tří vajec. Provedli jsme EDX ve vejci a nenašli jsme žádné paramagnetické látky (obr. 8D). Je tedy možné, že Mr zobrazovací vlastnosti některých koloidních cyst jsou způsobeny jejich obsahem cholesterolu a nikoli přítomností paramagnetických látek.
EDX koloidních cyst. A, analýza obsahu celé koloidní cysty znázorněné na obr. 1-3 ukazuje velký pík (píky) odpovídající síře a menší píky odpovídající sodíku (N) A hliníku (A).
B, analýza obsahu jiné koloidní cysty ukazuje velké píky síry a také sodíku (N). V žádné cystě nejsou přítomny žádné paramagnetické látky.
Egg phantom zobrazoval pomocí stejných parametrů jako ty, které byly použity pro posmrtné zobrazování mozku.
T1-vážený obraz ze všech tři vejce (3 minuty vařené , čerstvé a vařená ) ukazují, centrální relativní hyperintensity odpovídající žloutek, regionu vyšší obsah cholesterolu. Okraj (vaječný bílek) je relativně hypointenzivní a pravděpodobně souvisí s vysokým obsahem vody.
B, odpovídající obrázek vážený na protonové hustotě ukazuje, že žloutek je hypointenzivní vzhledem k relativně hyperintenznímu bílku.
C, odpovídající obrázek vážený T2 ukazuje, že žloutek je hypointenzivní vzhledem k bílku. Vaječný bílek je jasnější v čerstvém vejci a tmavší na vařeném vejci, pravděpodobně odráží množství volné vody, kterou obsahuje. Vzhled tekutého, polotuhého a pevného cholesterolu je ve všech sekvencích téměř identický. Všimněte si, že zobrazovací rysy tohoto fantomu úzce sledují ty, které byly pozorovány v posmrtné studii (obr. 3) a u některých in vivo koloidních cyst (obr. 5).
D, EDX analýza vejce natvrdo (většinou žloutek) ukazuje síru (s), chlorid (Cl) a vápník (Ca). Velký vrchol fosforu (p) je způsoben kontaminací žloutku vaječným bílkem. Neexistují žádné paramagnetické látky, které by mohly být zodpovědné za výskyt vajíček na MR zobrazování.
pochopení zobrazovacích vlastností koloidních cyst může mít praktické důsledky. Bylo zjištěno, že koloidní cysty, které jsou hypodense na CT vyšetření může být atmosférický úspěšně (22). Vzhled hyperdense CT koreluje s mnohem více viskózním obsahem a selháním stereotatické aspirace. Podobně může být hypointenzivní vzhled na snímcích vážených MR T2 použit k předpovědi obtížné aspirace a může tyto pacienty nasměrovat k alternativním chirurgickým zákrokům. Mikrochirurgické stereotatické techniky jsou nyní populárnější než běžné kraniotomie pro léčbu koloidních cyst (23). V jedné velké sérii mikrochirurgické techniky přinesly vynikající výsledky u 30 z 33 pacientů (1). U pacientů přijatých v hlubokém bezvědomí ani zoufalé terapie nezmění jejich neutěšený výsledek. Endoskopická resekce cysty s monopolární nebo laserovou koagulací jejích stěn je také úspěšná (24). Po úplné resekci nedochází k recidivě cysty, ale hydrocefalus může přetrvávat až ve 30% případů a vyžaduje posun. Po neúplné resekci může dojít k recidivě přibližně u 10% pacientů. Komplikace z chirurgického zákroku zahrnují infarkty sekundární po poranění hlubokého žilního systému a potíže s pamětí sekundární po poranění smilních sloupců. Umístění trvalých biventrikulárních zkratů nabízí konzervativnější volbu léčby pro léčbu těchto lézí. Tato možnost může být použita u starších pacientů a těch, kteří odmítají operaci.