Shrnutí

ependymom je nádor, který vzniká z ependymal buněk, podpůrných buněk v mozku a míchy. V nemocnici páteře v neurologickém institutu v New Yorku se specializujeme na páteřní ependymomy.

ependymomy jsou intramedulární nádory, což znamená, že vznikají v podstatě samotné míchy. Mohou se vyskytnout na jakékoli úrovni míchy, včetně krční (krku), hrudní (horní části zad) a bederní (dolní části zad). Některé ependymomas, známý jako myxopapillary provazec terminale ependymomas, vznikají v dolní lumbální a sakrální oblasti (páteře, nad kostrč) v provazec terminale. Tato struktura je jemná, vláknitá vlákna, která sahá pod míchu a pomáhá ji podporovat. Ependymomy v tomto místě může být obtížné bezpečně odstranit.

příznaky

spinální ependymomy vznikají z ependymálních buněk umístěných v samém středu míchy. Pomalu se rozšiřují po delší dobu, často roky, postupně vyvíjejí tlak na okolní míchu. Tato komprese míchy může způsobit příznaky bolesti v místě nádoru; necitlivost nebo mravenčení v rukou nebo nohou; nebo slabost nebo neobratnost v rukou nebo nohou. Přesné příznaky závisí na velikosti a umístění nádoru.

příznaky se značně liší, pokud jde o nástup a progresi. Mohou být minimální, přerušované nebo neprogresivní po delší dobu. Benigní a pomalu rostoucí povaha intramedulárních nádorů míchy znamená, že příznaky mohou po dlouhou dobu chybět, zatímco nádor je menší. To může zpozdit prezentaci pacienta pro lékařské posouzení a diagnózu. Naštěstí je většina pacientů zpočátku diagnostikována s malou nebo žádnou neurologickou abnormalitou. Existují výjimky a někdy se nástup a progrese příznaků může objevit po kratší dobu.

příčiny a rizikové faktory

příčiny ependymomu nejsou dosud pochopeny.

Muži a ženy jsou stejně postiženy, a většina ependymomas se vyskytují v 4. do 6. desetiletí života. Ale nádory se mohou vyvinout u lidí všech věkových kategorií, ras a pohlaví.

Lidé s genetickou onemocnění zvané neurofibromatóza typu 2 jsou náchylní k rozvoji ependymomas.

testy a diagnostika

diagnóza ependymomu se obvykle provádí pomocí zobrazování magnetickou rezonancí (MR). Mr skeny používají kombinaci velkých magnetů, rádiových vln a počítače k vytváření podrobných obrazů orgánů a struktur uvnitř těla. Někdy se provádějí s intravenózním zvýšením kontrastu. V případě PANA s intravenózní kontrast, speciální tracer–látky jako barvivo, které je viditelné PAN scan–je vstřikován do cév. MR skeny se zesílením kontrastu odhalují ependymom jako dobře definovaný uzlík v míše. Cysty, které se rozprostírají pod nebo nad nádorem, jsou běžné a může být také pozorována expanze nebo otok míchy.

Procedury

Vzhledem k benigní, pomalu rostoucí charakter intramedulární nádory, pouhá přítomnost ependymom není nutně indikací pro okamžitou léčbu. Často jsou tyto nádory objeveny náhodně (mimochodem) u pacientů bez jakýchkoli příznaků. Pokud je nádor malý a nevyvíjí tlak na okolní míchu, může být jednoduše následován ročním Mr zobrazováním. Několik let může trvat, než nádor začne vyvíjet dostatečný tlak na míchu, aby vyžadoval léčbu.

u větších nádorů nebo u těch nádorů, které způsobují příznaky, se doporučuje léčba. Protože tyto nádory jsou benigní a pomalu rostoucí, mikrochirurgické odstranění nádoru je pro většinu pacientů léčbou volby. Při mikrochirurgickém odstranění nádoru chirurg používá chirurgický mikroskop a velmi jemné nástroje k odhalení a odstranění nádoru.

mikrochirurgie k odstranění ependymomu se provádí v celkové anestezii s pacientem umístěným lícem dolů. Funkce míchy je během postupu pečlivě sledována pomocí přesných elektrofyziologických technik, jako je SSEP (somatosenzorické evokované potenciály) a MEP (motorické evokované potenciály).

laminektomie nebo odstranění části zadní části páteře se provádí za účelem získání přístupu k páteřnímu kanálu. Tenká pokrývka páteřního kanálu známá jako páteřní dura je otevřena, aby odhalila míchu. Tenký otvor v zadní části míchy je vytvořen pro odhalení nádoru. Ependymomy jsou obvykle dobře definovány a mohou být odděleny od okolní míchy pomocí neurochirurgických technik. Může být použit laserový nebo ultrazvukový nástroj.

u většiny pacientů může být nádor zcela odstraněn bez podstatného narušení funkce míchy. Mnoho pacientů však může zaznamenat určitý snížený pocit v nohou v důsledku otevření míchy.

úplnější popis a ilustrace chirurgických technik jsou demonstrovány v tomto videu.