Abstrakt
Pachydermodactyly (PDD) je vzácné benigní získaná forma digitální fibromatóza, charakterizované asymptomatické vřetenovité měkké tkáně hypertrofie laterální proximální interfalangeální (PIP) klouby prstů. Etiologie PDD zůstává neznámá,ale obvykle postihuje zdravé muže kolem puberty. Může být nesprávně diagnostikována jako zánětlivá revmatická onemocnění, zejména jako juvenilní chronická artritida. Zde uvádíme případ PDD u 18letého muže, který měl progresivní fusiformní otok PIP kloubu na levém prostředním prstu. Ačkoli neměl žádnou bolest nebo funkční omezení pohybu, rozhodl se podstoupit chirurgickou resekci léze, aby získal přesvědčivou diagnózu a napravil vzhled deformity. Histologicky byla léze charakterizována hrubou fibrózou v tukové tkáni, periferních nervových vláknech a ekrinních žlázách; to je kompatibilní s diagnózou PDD.
1. Úvod
Pachydermodactyly (PDD), z řeckého slova pachy (tlustý), dermo (kůže), a dactylos (prst), byl poprvé uvádí Bazex et al. v roce 1973 . PDD je benigní, bez příznaků zbytnění měkkých tkání, které overlie radiální a ulnární aspekty proximální interfalangeální (PIP) klouby, ale nepřináší žádné zásadní poškození kloubu struktur. Etiologie PDD zůstává neznámá. Někteří autoři se však domnívají, že příčinou jsou opakující se, exogenní, menší traumata v důsledku obvyklých nebo nutkavých návyků tření prstů . Diagnóza PDD je klinická a je podporována radiologickými studiemi a histopatologickým vyšetřením. Psychologické poradenství je někdy nutné pro pacienty s nutkavým chováním. Počet lékařských zpráv o PDD je velmi omezený a podle našeho nejlepšího vědomí byly téměř všechny případy PDD hlášeny v oblasti dermatologie nebo revmatologie. V oblasti ortopedické chirurgie byla nedávno zveřejněna pouze jedna kazuistika léčená tranilastem . Zde jsme se hlásí případ úspěšné chirurgické řízení PDD v 18-rok-starý muž, který ukázal, progresivní boční otok PIP kloubu v jednostranné prostřední prst.
2. Případě, že Zpráva
18-letý muž prezentovány v naší nemocnici s asymptomatickou, postupně zvyšuje vřetenovité zduření PIP kloubů v levé prostřední prst. Byl pravák. Za posledních 5 let podstoupil vyšetření různými odborníky, aniž by byla provedena přesvědčivá diagnóza. Na vyšetření, tam byl difuzní ztluštění, převážně, radiální a ulnární aspekty PIP kloubu, bez pigmentace kůže nebo neurologické deficity (Obrázek 1). Neměl žádnou bolest ani funkční omezení pohybu. Na základě klinické anamnézy byly vyloučeny psychiatrické poruchy a emoční potíže. Nebyl zaznamenán žádný opakovaný pohyb. Jeho rodinná anamnéza byla nepřípustná. V postiženém kloubu nebyly žádné známky infekce nebo zánětu a nebyly zaznamenány žádné další kloubní nebo systémové příznaky. Výsledky laboratorních vyšetření, včetně kompletní krevní obraz, jaterní/renální funkční testy, sedimentace test, C-reaktivního proteinu test, a revmatoidní faktor testu, byly v normálním rozmezí, nebo negativní. Obyčejné rentgenové snímky rukou odhalily fusiformní otok měkkých tkání bez zúžení kloubního prostoru v PIP kloubu prostředního prstu. Nebyly zjištěny žádné kostní eroze nebo jiné strukturální abnormality (Obrázek 2). Magnetická rezonance (MRI) ruky odhalila, že otok měkké tkáně se rozšířil po obvodu a podélně přes PIP klouby bez výpotku nebo tenosynoviálního výpotku. Léze indikovala homogenní izointenzitu svalu na T1 váženém obrazu. Na postkontrastním tuku nasyceném T1-váženém obrazu byla léze heterogenně hyperintenzivní a nebylo zaznamenáno žádné jiné abnormální zvýšení. Nebyla prokázána žádná čerstvá nebo chronická hemoragická změna(obrázek 3). Ačkoli neměl žádnou bolest nebo funkční omezení pohybu, rozhodl se podstoupit chirurgickou resekci léze, aby získal přesvědčivou diagnózu a napravil vzhled deformity. Operace byla provedena v celkové anestezii. Byl proveden řez volar Brunner z distálního interfalangeálního záhybu do palmárního digitálního záhybu a byla věnována pozornost ochraně bilaterálních neurovaskulárních svazků. Subkutánní hypertrofická měkká tkáň byla vyříznuta bilaterálně, aby se snížil objem tkáně. Po vyříznutí byla redundantní kůže oříznuta a kůže byla uzavřena jednoduchým refingem. Hrubé vyšetření ukázalo, že podkožní léze měkkých tkání zahrnovala kůži a fibroadipose tkáň. Histopatologicky, léze byla charakterizována hrubé fibróza s tukové tkáně, periferní nervová vlákna, a ekrinní žlázy; je kompatibilní s diagnózou PDD (Obrázek 4). Při posledním sledování, 3 roky po operaci, nebyla v jeho prostředním prstu pozorována žádná recidiva a byl velmi spokojen s výsledkem, kosmetickým i funkčním (obrázek 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. Diskuse
PDD byla uznána jako zvláštní klinická jednotka, protože jeho typická prezentace asymptomatické zesílení měkkých tkání, které overlie radiální a ulnární aspekty PIP klouby bez nějaké zásadní poškození kloubu struktur . Distální interfalangeální (DIP) klouby a jiné klouby nejsou obvykle ovlivněny. PDD většinou se vyskytuje u mladých zdravých lidí v jejich průměrný věk 21.2 let, i když to bylo spojeno s Dvůr kontraktura, Aspergerův syndrom, syndrom karpálního tunelu, a tuberózní sklerózy . Vzhledem k benigním charakteristikám PDD většina pacientů nevyžaduje léčbu. Někteří pacienti však raději podstoupí chirurgickou léčbu, aby napravili vzhled deformity, jako v tomto případě. Chirurgickou resekci jsme provedli volarovým přístupem a byla účinná jak kosmeticky, tak funkčně. Toto je první zpráva, která ukazuje, že chirurgický zákrok je účinný pro PDD. Domníváme se, že řez volar Brunner je užitečný pro bilaterální odstranění hypertrofické měkké tkáně a nadbytečné kůže. Je také užitečné chránit bilaterální neurovaskulární svazky a uzavřít kůži jednoduchým refingem. Je však třeba dbát na to, aby nedošlo k narušení přívodu krve do kůže, která má být uzavřena nadměrnou excizí podkožní tkáně. Diagnóza PDD se provádí klinicky a je podporována radiologickými a histologickými studiemi. Radiografie, ultrasonografie a MRI vykazují zesílení měkkých tkání, ale žádné abnormality kloubního prostoru nebo kostí . Histologicky, PDD je charakterizován orthokeratotic nebo parakeratotic hyperkeratóza, akantóza, a ztluštění dermis v důsledku zvýšené množství fibroblastů a kolagenu typy III a V; to se liší od kolagenu profil normální pleť . Elektronová mikroskopie prokázala zvýšený počet tenkých kolagenových vláken . Obvykle je minimální nebo žádný zánět. Náš pacient vykazoval typické klinické projevy, stejně jako normální radiologické a histologické nálezy. Etiologie PDD je stále neznámá. Někteří autoři se však domnívají, že příčinou jsou opakující se, exogenní, menší traumata v důsledku obvyklých nebo nutkavých návyků tření prstů . Kromě toho může být příčinou PDD opakovaný pohyb prstů z povolání . Diferenciální diagnóza zahrnuje sekundární digitální změny v důsledku různých poruch, jako pseudoknuckle podložky, což je termín, který se používá k popisu mozolovitost, který se vyvíjí po opakovaném podráždění pokožky. Rozdíl mezi pseudoknuckle polštářky a PDD je umístění otoku kůže; PDD zahrnuje převážně boční aspekt PIP kloubu, zatímco pseudoknuckle podložky zahrnují hřbetní povrch . Další diferenciální diagnózy jsou následující: cizí těleso granulom, žvýkání podložky, kolagenní plakety z rukou, juvenilní digitální fibromatóza, progresivní nodulární fibróza kůže, onemocnění štítné žlázy, akromegalie, a tak dále . Kromě toho by měly být zváženy všechny artropatie zahrnující klouby PIP. PDD může být nesprávně diagnostikována jako zánětlivé revmatické onemocnění, zejména juvenilní idiopatická artritida. Takové určením špatné diagnózy může vést k zbytečnému vyšetřování a nevhodné zacházení , a proto považujeme za důležité pro ortopedické chirurgové, aby okamžitě rozpoznat a diagnostikovat PDD.
střet zájmů
autoři prohlašují, že neexistuje žádný střet zájmů ohledně zveřejnění tohoto příspěvku.