Klinické Projevy

spektrum zapojení CNS je široká a zahrnuje téměř celé spektrum neurologických onemocnění (Tabulka 1). Zdaleka nejčastějšími projevy jsou bolest hlavy, deprese, psychiatrické onemocnění od mírné afektivní poruchy až po plnohodnotnou psychózu a generalizované záchvaty. Neuropsychiatrické události jsou nepředvídatelné a mohou se objevit kdykoli v průběhu onemocnění, občas dokonce před nástupem systémového onemocnění. Neurologická porucha se může objevit jako izolovaná příhoda nebo ve spojení s jinými příznaky systémové aktivity onemocnění. Může se vyskytnout více neurologických příhod společně.
bolesti hlavy jsou velmi častou stížností na lupus. Mohou být migrénní a trvají dny nebo týdny. Bolesti hlavy jsou často neřešitelné, nereagují na narkotická analgetika a mohou předcházet diagnóze o mnoho let. Epilepsie je důležitou komplikací u pacientů s lupusem a může se projevit jako generalizovaný „grand mal“, fokální, temporální lalok nebo“petit mal“. Záchvaty mohou být primární události, které vyplývají z přímého účinku aktivní lupus na CNS, nebo může dojít také v důsledku infekce nebo metabolické abnormality.Deset procent lupus pacientů vyvinout záchvaty a silné asociace mezi přítomností antifosfolipidových protilátek (aPL) a záchvaty je nyní dobře zavedená.
neurokognitivní dysfunkce je také častým rysem lupusu a může být přítomna až u 80% pacientů s aktivními projevy CNS a u 40% pacientů s celkovým lupusem. Různé studie kognitivních funkcí naznačují značnou rozmanitost v typu kognitivních funkcí, včetně pozornosti a soustředění, různé aspekty verbální a non-verbální paměť včetně pracovní paměti, slovní plynulosti, visuo-prostorové dovednosti, psychomotorické rychlosti a kognitivní flexibilitu.
psychóza, deprese a úzkost jsou nejčastěji citovanými psychiatrickými poruchami lupusu, ačkoli frekvence i patofyziologický vztah k nemoci zůstávají kontroverzní.
vaskulopatie způsobená trombotickými příhodami v přítomnosti aPL je dobře známou příčinou ischemické mozkové choroby. Často jsou rysy (stejně jako léze MRI) rozšířené a často špatně diagnostikované jako „vaskulitida“. Bylo hlášeno několik případů fokálních neurologických projevů spojených s aPL u pacientů s lupusem. Patří mezi ně trombóza mozkové žíly a chorea. Trombóza mikrocév v sítnice a vnitřního ucha způsobuje amaurózou fugax, slepota a ztráta sluchu senzorineurální, respektive, jsou funkce spojené s přítomností aPL.
příčná myelitida je vzácným projevem lupusu, který se odhaduje na méně než 1% komplikací. Prezentace akutní příčné myelopatie se obvykle vyskytuje brzy v průběhu lupusu. Sérologické parametry aktivity onemocnění nejsou vždy pozoruhodné. Je třeba provést MRI nebo CT/Myelogram, aby se vyloučila jakákoli komprese šňůry vyžadující chirurgický zákrok. Neurogenní močový měchýř může přetrvávat i přes zotavení motoru. Existuje silná souvislost mezi příčnou myelitidou a přítomností aPL.
Méně časté u lupus než v primární vaskulitida, periferní neuropatie může prezentovat jako senzorická polyneuropatie (punčochy, rukavice, distribuce), mononeuritis multiplex a smíšené motorické a smyslové neuropatie, zatímco oční motorické abnormality, faciální obrna trojklaného neuropatie,může být prezentující příznaky kraniální neuropatie. Akutní vzestupně motoru ochrnutí, k nerozeznání od Guillain-Barre, narkolepsie, aseptické meningitidy, pseudotumour cerebri, normální tlak hydrocefalus a myasthenia gravis je mnoho vzácných CNS projevy popsány u pacientů s lupus.