rezumat
fundal. Tumora limită seroasă reprezintă un grup de tumori neinvazive ale ovarului care leagă între cystadenomul seros benign și carcinomul seros. Acestea sunt frecvent observate la femeile mai tinere și, de obicei, au un rezultat excelent, dar rareori prezintă recurență locală (J. F. Leake și colab. 1991). Metastazele la ganglionii limfatici au fost rareori raportate (M. D. Chamberlin și colab., 2001;M. B. Verbruggen și colab., 2006). Mai mult, creierul este în mod excepțional un sit metastatic rar pentru tumora ovariană. Există un caz de SBT avansat în etape cu metastaze micropapilare la creier recent și de departe este cea mai îndepărtată metastază raportată (M. D. Martin și colab., 2017). Cu toate acestea, din câte știm, nu a fost documentat niciun raport pentru o metastază tipică SBT recurentă în stadiul 1 la creier.
1. Introducere
aproximativ 3000 de femei americane sunt diagnosticate cu tumori ovariene limită (BOTs) anual și reprezintă 15-20% din toate tumorile epiteliale ovariene. Acestea sunt cunoscute ca o tumoare cu potențial malign scăzut (LMP) sau ca o tumoare proliferativă atipică. Acestea se caracterizează printr-o proliferare epitelială crescută însoțită de atipie nucleară (de obicei ușoară până la moderată) și indice mitotic scăzut în absența creșterii distructive infiltrative sau a invaziei stromale evidente. Histologic, ele sunt subdivizate în seroase (53,3%), mucinoase (42,5%) și tumora mai puțin frecventă, mixtă, endometrioidă, clară sau Brenner (4,2%). Acest raport de caz actual se concentrează pe tumorile limită seroase (SBT).
SBTs reprezintă o pătrime până la o treime din tumorile seroase . Acestea apar frecvent în deceniile a patra și a cincea, cu o vârstă medie a pacientului de 42 de ani. Deși adesea asimptomatice, tumora poate prezenta uneori cu mărire abdominală și durere din cauza ruperii sau torsiunii. Aproximativ 70% din această tumoare este limitată la unul sau ambele ovare (stadiul I) la momentul diagnosticului. Tumorile rămase se găsesc în pelvis (stadiul II) sau abdomenul superior (stadiul III) și numai cazuri rare s-au extins dincolo de abdomen (stadiul IV) la momentul prezentării .
tumora seroasă limită este în continuare subclasificată în tumora seroasă tipică, cunoscută și sub numele de tumoră seroasă proliferativă atipică (APST) și varianta micropapilară a tumorii seroase limită, care este denumită variabil carcinom seros micropapilar neinvaziv. Tumora tipică seroasă de frontieră reprezintă aproximativ trei sferturi din SBT și este asociată cu un prognostic favorabil, în timp ce SBT MICROPAPILAR este de aproximativ o treime din SBT și este asociat cu prognostic nefavorabil.
se știe că se răspândesc transperitoneal. Puțini autori au descris răspândirea acestei tumori la ganglionii limfatici regionali , ganglionii limfatici supradiafragmatici și ganglionii limfatici mamari interni .
este extrem de rar să se răspândească la creier datorită tratamentului mai eficient al cancerului primar. Cu toate acestea, dacă apare, cel mai frecvent carcinom ovarian epitelial asociat cu această incidență este de histotip seros .
2. Raport de caz
prezentăm o femeie nulipară de 33 de ani care s-a prezentat la instituția noastră cu o durere de cap progresivă de 3 ani și a fost asociată cu afazie expresivă. RMN-ul creierului a evidențiat 4 mase inclusiv 2 leziuni de masă dominante (6,0 și 4,5 cm) având lobulații neregulate în lobii temporali bilaterali în concordanță cu boala metastatică (Figura 1). Istoricul medical trecut a arătat că salpingo-ovarectomie unilaterală cu omentectomie, spălare peritoneală și prelevări de ganglioni limfatici pelvieni au fost efectuate de două ori, respectiv cu 8 și 4 ani înainte. Ambele specimene aveau o tumoare seroasă la limită, dintre care una avea un focar de microinvaziune de 1 mm.
RMN-ul creierului a fost realizat care a evidențiat 4 mase cu 2 leziuni de masă dominante (6,0 și 4,5 cm) având lobulații neregulate în lobii temporali bilaterali în concordanță cu boala metastatică.
proba de lichid din masa chistică curentă din creier a evidențiat celule neoplazice care formează clustere papilare cu margini netede conturate pe frotiu (Figura 2(a)). Proba de țesut a leziunii cerebrale a arătat grupuri de papile largi cu ramificare ierarhică și este căptușită de epiteliu seros poligonal până la coloană cu atipie ușoară până la moderată (Figura 2(b)). Colorarea imunohistochimică prezintă colorare pozitivă pentru PAX 8, WT-1 și CK7 și colorare negativă pentru CK20 (figurile 2(c)-2(f)). Caracteristicile morfologice și imunoprofilul sunt în concordanță cu diagnosticul tumorii ovariene anterioare.
(A) celule neoplazice care formează clustere papilare cu margini netede conturate (b) tumoră seroasă la limită cu papile ramificate ierarhic căptușite de epiteliu seros poligonal până la coloană cu atipie ușoară (inserat) imunohistochimia a arătat (c) pozitivitatea citoplasmatică CK7 (d) pozitivitatea nucleară difuză pax8 (e) pozitivitatea nucleară difuză Wt-1 (f) colorarea negativă ck20.
3. Discuție
factorii de risc pentru SBTs sunt similari cu cei pentru cancerul ovarian, cu excepții notabile de o frecvență mai mare a infertilității și o frecvență mai mică a mutațiilor BRCA . Factorii de risc pentru SBT recurente includ stadiul FIGO, prezența implanturilor, modelul micropapilar și microinvazia. Factorii suplimentari sugerați sunt stadializarea chirurgicală incompletă, boala reziduală, chirurgia care economisește fertilitatea, implicarea ovariană bilaterală, ruptura capsulară și vârsta .
grupa de vârstă reproductivă cu SBT în stadiul I, cu sau fără implanturi neinvazive, poate fi tratată conservator. Conform datelor recente, recurența este rară, variind de la 1,8 la 15%. Prin urmare, chirurgia conservatoare cu explorare chirurgicală atentă este suficientă . În plus, recurența sau dezvoltarea unui nou SBT poate fi tratată eficient numai cu reoperare pentru acești pacienți.
recurența, deși nu este frecvent observată, poate apărea într-un ovar rezidual, în special după o intervenție chirurgicală care economisește fertilitatea . Conservarea uterului și a ovarului crește riscul reapariției bolii în ovarul rămas datorită posibilității apariției tumorilor sincrone bilaterale sau a metastazelor oculte lăsate in situ, în special în histotipul seros.
Silva și colab. s-a observat că, în recurențele a 11 (6,8%) din 160 de SBT-uri în stadiul I tratate cu histerectomie abdominală totală cu salpingo-ooforectomie bilaterală, cazurile au arătat o frecvență mai mare a endosalpingiozei (72,7%). Astfel, ei sugerează că tumorile recurente târzii ar putea reprezenta o nouă tumoare seroasă primară care rezultă din endosalpingioză . Un alt studiu a sugerat că incluziunile glandulare (chisturi m electiclleriene) asemănătoare endosalpingiozei observate în eșantionul de ganglioni limfatici ar putea fi o formă blandă de SBT metastatic .deși controversată, microinvazia a fost legată de reapariția SBT-urilor. Revizuirea literaturii a arătat că diferențele generale nu au fost semnificative statistic între SBT tipic și SBT cu invazie stromală cu sau fără caracteristici micropapilare . Un studiu retrospectiv realizat de Ferrero a și colab. comparativ 209 pacienți cu tumori ovariene limită (BOT). Roboții microinvazivi au avut rate de recurență mai mari (21%) în comparație cu roboții fără microinvaziune (12%), cu o urmărire mediană de 53 de luni. Cu toate acestea, raportul nu a dat nici o semnificație statistică, iar stadializarea tipului histologic seros nu a fost bine documentată. Seidman JD și colab. a arătat că microinvazia stromală, dacă nu este asociată cu implanturile invazive extraovariene, nu are niciun efect asupra ratei de recurență sau a ratei de progresie la boala invazivă, așa cum a fost confirmată într-o meta-analiză mare . Mai mult, rata globală de supraviețuire pentru pacienții cu microinvaziune stromală care au avut boală în stadiul I este de cel mult 91%. Prin urmare, nu există nicio sugestie de schimbare în managementul actual .
implanturile invazive și neinvazive sunt observate la 35% dintre pacienții tipici cu SBT. Cu toate acestea, se știe că implanturile invazive au o rată de recidivă mai mare (>50%). Implanturile invazive sunt, de asemenea, puternic asociate cu arhitectura micropapilară și au un prognostic mai rău decât implanturile neinvazive . Dacă un implant invaziv se găsește într-un SBT tipic, sugerează o eșantionare insuficientă cu posibile zone micropapilare neeșantionate sau zone de microinvazie. Astfel, ghidul actual recomandă depunerea țesuturilor a 2 secțiuni pe 1 cm pentru tumorile histotipice seroase pentru o mai bună evaluare morfologică a tumorii . Cu toate acestea, stadializarea chirurgicală completă și chirurgia de restabilire, deși controversate, sunt aprobate pentru detectarea implanturilor peritoneale ovariene suplimentare, care pot ajuta mai bine la prognostic .
pacientul nostru care a avut proceduri anterioare a fost stadiul clinic ca FIGO stadiul I. Cu toate acestea, procedura actuală din instituția noastră a dezvăluit metastaze cerebrale. O revizuire a rapoartelor de patologie exterioară, cu excepția focalizării de 1 mm a microinvaziei, nu a prezentat implanturi sau model micropapilar, nici ruptură capsulară. Vârsta pacientului nostru a sugerat o tumoare ovariană cu debut foarte timpuriu, dar panoul de secvențiere de generație următoare pentru ATM, BARD1, BRCA1, BRCA2, BRIP1, CDH1, CHEK2, EPCAM, MRE11A, MLH1, MSH2, MSH6, MUTYH, NBN, NF1, PALB2, PMS2, PTEN, RAD50, RAD51C, RAD51D, SMARCA4, STK11 și TP53 nu au evidențiat mutații patogene, ștergeri brute și duplicări. Nu s-a efectuat niciun studiu KRAS și BRAF la pacientul nostru. Ea a fost tratată cu rezecție tumorală cerebrală și fracțiuni de radioterapie modulată de intensitate (IMRT) fără complicații la cavitățile de rezecție.
ea este urmărită la fiecare interval de 4 luni și până în prezent, RMN-ul cerebral nu a arătat nici o dovadă a progresiei bolii. La douăzeci și trei de luni de la ultima procedură, este stabilă și nu prezintă semne de deteriorare.
4. Concluzie
Din cunoștințele noastre, acest raport reprezintă un caz rar de metastaze tumorale seroase la nivelul creierului. Pentru a crea un plan coordonat de îngrijire pentru pacienții cu tumori limită seroase, managementul clinic, chirurgical și patologic al tumorilor ovariene este de o importanță deosebită în diagnosticarea și stadializarea exactă a tumorii.
dezvăluire
rezumatul acestui manuscris a fost prezentat în cadrul reuniunii anuale ASCP 2017. Autorii nu au primit finanțare sau finanțare în pregătirea acestui raport.
conflicte de interese
autorii nu au declarat conflicte de interese.
contribuțiile autorilor
Dr. Ted Farzaneh a contribuit la rezumatul prezentat în cadrul reuniunii anuale ASCP 2017.