Pectus excavatum este o afecțiune congenitală care face ca pieptul să aibă un aspect scufundat sau „cedat”. Este cea mai frecventă anomalie congenitală a peretelui toracic la copii.

care este cauza pectus excavatum?

cauza pectus excavatum nu este cunoscută, dar poate funcționa în familii, până la 25% dintre pacienții afectați raportând anomalii ale peretelui toracic la alți membri ai familiei. Pectus excavatum apare la aproximativ 1 din 400-1000 de copii și este de trei până la cinci ori mai frecvent la bărbați decât la femei. Aceasta poate fi o anomalie izolată sau poate fi găsită cu alte malformații, inclusiv scolioză, cifoză și tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi sindromul Marfan. Deformarea devine de obicei mai severă pe măsură ce copilul crește.

unii copii cu pectus excavatum raportează că au dureri în piept și dificultăți de respirație sau rezistență limitată la exerciții fizice. Alți copii nu au simptome. Chirurgia nu poate atenua durerea toracică.

care este rezultatul pentru un copil cu pectus excavatum?

Din punct de vedere istoric, pectus excavatum a fost considerat incorect ca fiind doar un defect cosmetic. Cu toate acestea, studii recente au arătat că copiii cu defecte semnificative suferă, de asemenea, de dificultăți cardiace și de respirație. Pieptul scufundat restricționează volumul pieptului și împiedică plămânul să se extindă complet. Capacitatea pulmonară poate fi redusă, ceea ce poate duce la dificultăți în tolerarea exercițiilor fizice sau a activității intense.

pieptul scufundat poate, de asemenea, să constrângă inima, reducând fluxul sanguin și funcția inimii. Aceste efecte asupra inimii și plămânilor pot fi măsurate și sunt reversibile prin corectarea pieptului scufundat. Este important să rețineți că aceste efecte asupra funcției inimii și plămânilor nu pun viața în pericol și că persoanele cu pectus excavatum pot trăi o viață completă și normală.

unii pacienți suferă, de asemenea, psihologic și emoțional ca urmare a tulburării. Deși mulți pacienți sunt capabili să trăiască confortabil și fericit cu deformarea, mulți alți pacienți se luptă cu imaginea corporală negativă, stima de sine scăzută și stânjenirea socială. Acest lucru este valabil mai ales pentru adolescenți, deoarece defectul pectus se agravează adesea în anii adolescenței, un moment în care copilul poate căuta acceptarea de la egal la egal.

cum este tratat de obicei pectus excavatum?

Pectus excavatum nu necesită tratament. Condiția nu prezintă un pericol pentru copil. Reparația chirurgicală este o procedură electivă și necesită aprobarea asigurării înainte de a continua. Reparația se face de obicei în anii adolescenței, odată ce creșterea pubertală este în curs sau finalizată. Dacă reparația se face înainte de pubertate în timpul copilăriei, există riscul reapariției în timpul adolescenței. Deformarea nu este reparată la copiii foarte mici. Deoarece reparația chirurgicală este opțională, discutați deschis și sincer cu copilul dvs. despre această afecțiune pentru a determina modul în care aceasta afectează sănătatea și bunăstarea lor. Impactul psihologic poate fi semnificativ pentru unii copii.

există două tipuri de corecție chirurgicală, repararea deschisă (aka procedura Ravitch) și repararea minim invazivă cu o bară metalică (aka procedura Nuss). Ambele se fac cu anestezie generală și necesită o ședere în spital de 5-7 zile.

majoritatea pacienților cu pectus excavatum sunt candidați pentru procedura Nuss. Cu toate acestea, decizia ca pacientul să fie supus unei proceduri Ravitch sau Nuss va depinde de gradul de deformare pectus, de vârsta pacientului și, în cele din urmă, va fi determinată de chirurg.

Open Repair (procedura Ravitch)

open repair, numită procedura Ravitch, se face printr-o incizie orizontală pe pieptul Mijlociu. În această reparație cartilagiile costale anormale sunt îndepărtate, păstrând căptușeala cartilajului, permițând astfel sternului să avanseze într-o poziție mai normală. Această procedură durează aproximativ 4-6 ore. La anumiți pacienți, se face o osteotomie (o pauză) în stern pentru a permite poziționarea sternului înainte. În plus, pentru a menține sternul ridicat în poziția dorită după îndepărtarea cartilajelor și a osteotomiei, poate fi necesar să se plaseze o bară temporară a pieptului metalic (bar).

reparații minim invazive (procedura Nuss)

plasarea barei de proceduri Nuss

bara de proceduri Nuss oglindită

Nuss bar

Xray de Nuss bar în loc

repararea cu un metal Pectus bar, numit procedura Nuss, se realizează prin îndoirea unei bare inoxidabile pentru a se potrivi cu peretele toracic. Bara este apoi introdusă și fixată printr-o mică incizie sub fiecare braț, folosind ajutorul unui endoscop pentru a monitoriza și a evita rănirea inimii în timpul inserției. Bara trece peste coaste și sub stern, pentru a împinge sternul înainte în noua poziție. Capetele barei sunt fixate pe peretele toracic. Această procedură durează între 1-2 ore.

video conexe

• spitalizare pentru Pectus Excavatum
• riscuri și complicații pentru Pectus Excavatum
• Pectus Excavatum interviu pacient

ce este necesar preoperator?

preoperator, transportatorul dvs. de asigurare poate necesita o scanare CT pentru a măsura indicele de severitate Pectus (PSI, cunoscut și sub numele de indicele Haller), care este raportul dintre lățimea peretelui toracic și adâncimea la cel mai adânc punct al deformării. Această valoare trebuie să depășească de obicei 3,2 pentru a fi considerată suficient de severă pentru a fi corectată chirurgical.

Pentru mai multe informații privind siguranța scanărilor CT vă rugăm să vizitați UCSF Imaging: Adesea, un studiu al funcției pulmonare și evaluarea cardiacă (ecou sau test de stres cardiac) sunt necesare ca parte a evaluării preoperatorii pentru a primi aprobarea de asigurare. Aceste studii pot fi comandate de medicul pediatru, astfel încât acestea să poată fi făcute aproape de casă. Dacă chirurgul care evaluează copilul dvs. este preocupat de o afecțiune musculo-scheletică nediagnosticată, va fi necesară o consultare cu un specialist înainte de operație. Chirurgul copilului dvs. va discuta acest lucru cu dvs. în timpul programării clinicii. Dacă copilul dvs. are o alergie la metal, va fi comandată o bară de titan. Această bară trebuie comandată înainte de operație, deoarece nu poate fi îndoită în sala de operație de către chirurg.

îngrijirea în spital după operație

repararea chirurgicală a pectus excavatum este o procedură dureroasă. Durata șederii în spital este determinată în primul rând de controlul durerii.

anestezie și îngrijire la momentul intervenției chirurgicale

la momentul intervenției chirurgicale, un cateter epidural va fi plasat în spatele copilului dumneavoastră pentru anestezie locală continuă și va rămâne pe loc timp de câteva zile. În timp ce epiduralul este la locul său, un cateter urinar va scurge urina din vezică. Se va introduce un cateter intravenos (IV) pentru administrarea de lichide și medicamente IV. Uneori este nevoie de oxigen nazal și, uneori, chirurgul va plasa un tub pentru a scurge lichidul din zona chirurgicală. Toate aceste terapii sunt temporare și vor fi întrerupte atunci când nu mai sunt necesare, de obicei înainte de externare.

ziua următoare intervenției chirurgicale

copilul dumneavoastră va trebui să se ridice din pat și să meargă în ziua următoare intervenției chirurgicale și va trebui să practice respirația profundă pentru a menține plămânii sănătoși și pentru a preveni pneumonia.

constipație

constipatia este o problemă comună pentru copii pe narcotice. Laxativele vor fi începute în spital și ar trebui continuate, după cum este necesar, acasă după externare.

externarea din spital

copiii vor fi externați atunci când sunt confortabili cu medicamente pentru durere orală, mănâncă și beau fără dificultate și nu au febră sau semne de infecție. Dacă a fost plasat un canal de scurgere chirurgical în momentul operației, copilul dvs. poate merge acasă cu canalul de scurgere în poziție. Personalul medical vă va învăța cum să aveți grijă de scurgere în timp ce copilul dvs. este acasă. Scurgerea este de obicei îndepărtată la prima vizită la clinică.

îngrijirea la domiciliu după operație (Ravitch sau Nuss)

pacienții care au o procedură Ravitch fără strut toracic sunt văzuți numai după cum este necesar după prima programare postoperatorie. Pacienții cu procedură Ravitch cu strut toracic sau pacienții cu procedură Nuss cu bar sunt văzuți cel puțin anual după prima vizită. Strutul sau bara este de așteptat să rămână pe loc timp de 2-3 ani.

• un duș poate fi luat la 5 zile după operație. Rugați-l pe copilul dvs. să scoată pansamentul transparent înainte de duș și să lase benzile de bandă la locul lor. Acestea vor cădea pe cont propriu.
• nu există cusături care să fie îndepărtate. Acestea sunt sub piele și dizolvabile.
• gestionarea durerii narcotice poate fi necesară până la o lună după operație.
• constipația este o problemă obișnuită și se recomandă utilizarea zilnică a laxativelor în timpul tratamentului cu narcotice.
• roșeața sau umflarea inciziei(inciziilor) trebuie raportată imediat ce se observă.
• dacă copilul este evacuat cu un canal de scurgere în loc, acesta va fi îndepărtat în cabinetul chirurgical atunci când drenarea sa oprit.
• copiii care au un pectus bar ar trebui să sune la birou pentru orice traumă la piept, durere sau amorțeală a brațelor sau durere care nu este ameliorată de medicamentele orale.
• sportul poate fi reluat imediat ce chirurgul stabilește că acest lucru este sigur. Unele sporturi de contact nu pot fi fi permise în timp ce bara este în loc. Bara poate preveni compresiile toracice adecvate în timpul CPR, iar defibrilarea necesită ajustarea paletei pentru a fi eficientă.
• nu trebuie făcut RMN în timp ce Pectus bar în loc.
• terapia fizică poate fi utilă în îmbunătățirea posturii.
• utilizarea unei brățări sau a unui colier de alertă medicală este recomandată în orice moment pentru a notifica furnizorii de urgență despre prezența unei bare Pectus. Text brățară recomandat: bara de oțel în piept. CPR mai multă forță. Ant cardioversie / plasare post cu zbaturi.

Pectus Excavatum pacient Story Video

interviu cu un pacient despre experiența sa cu Pectus Excavatum și reparația chirurgicală pe care a primit-o la UCSF Pediatric Surgery care a corectat-o.

spre o soluție mai bună, procedura Mini-Mover Magnetic

ambele proceduri Ravitch și Nuss necesită operații mari și spitalizare pentru gestionarea durerii. Problema fundamentală cu ambele tehnici este că încearcă să corecteze o deformare rigidă semnificativă a peretelui toracic dintr-o dată, adică într-o singură procedură chirurgicală. Poate că un principiu mai bun pentru corectarea peretelui toracic și a altor deformări este prin corectarea treptată (bit-by-bit) folosind o forță minimă aplicată pe parcursul mai multor luni. Acesta este același principiu utilizat în mișcarea dinților cu bretele ortodontice.

în efortul de a depăși aceste probleme, am dezvoltat o nouă metodă de realizare a deformării/reformării treptate a cartilajului peretelui toracic fără a fi nevoie de introducerea unor dispozitive ortopedice dureroase sau intervenții chirurgicale repetate. Noi numim această nouă tehnică procedura Magnetic Mini Mover (3mp).

Aflați mai multe despre procedura Magnetic Mini Mover