Naevus melanocitar dobândit

Naevus melanocitar dobândit sau aluniță este o tumoră benignă comună, care apare de obicei în copilărie și adolescență. Expunerea la soare este un factor cauzal, în special în copilărie. O mutație punctuală în gena BRAF (cel mai adesea v600E) este de obicei mutația genetică inițiatoare. Leziunile evoluează odată cu înaintarea în vârstă, leziunea inițială fiind maculară cu cuiburi de melanocite proliferante limitate la joncțiunea dermoepidermică. Cu timpul, cuiburile se extind în dermă și leziunile devin ridicate. Odată cu maturizarea ulterioară, activitatea joncțională este oprită și naevusul devine intradermic.

multe naevi melanocitice regresează în cele din urmă și numărul de naevi scade peste vârsta de 50 de ani.

Clasificarea naevi-urilor comune dobândite se bazează în principal pe localizarea cuiburilor (de exemplu, naevi joncțional, compus, dermic sau combinat), ceea ce duce la caracteristici care sunt adesea recunoscute clinic. Dermatoscopia este, de asemenea, utilă în clasificarea naevi, în special atunci când există caracteristici clinice atipice care ridică suspiciunea de melanom.

Naevi Joncționali

Naevi Joncționali sunt de obicei macule pigmentate la examenul clinic. Histologic, melanocitele proliferante se găsesc la joncțiunea dermoepidermică. Celulele din cuiburi au formă ovală sau cuboidală, cu citoplasmă clară și pigmentare variabilă (figura 1).

patologia Naevus melanocitar Joncțional

compus Naevi

compus naevi melanocitar au o zonă centrală ridicată cu pigmentare plană înconjurătoare. Epiderma poate avea un aspect normal, acantotic sau poate prezenta modificări asemănătoare keratozei seboreice. Cuiburile de melanocite se găsesc la joncțiunea dermoepidermică și în interiorul dermei. Melanocitele prezintă maturizarea pe măsură ce devin mai profunde și tind să fie mai mici, cu o pigmentare mai mică. (figurile 2, 3).

patologia naevi melanocitară compusă

naevi Intradermici

naevi Intradermici sunt leziuni în formă de cupolă, nodulare sau polipoide care pot deveni nepigmentate, în special pe față. Cuiburile de melanocite sunt limitate la dermă. Melanocitele pot prezenta ‘pseudo-incluziuni’, care sunt invaginări ale citoplasmei în nucleu dând aspectul incluziunilor nucleare sau celulelor cu nuclee multiple. Mai adânc, celulele naevus pot deveni în formă de fus sau neurotizate. Diferențierea grasă nu este neobișnuită. Formarea osoasă este o descoperire foarte rară în naevi comun (naevus din Nanta) (figura 4).

patologia naevului intradermic

Meyerson naevus

Meyerson naevus are un halou eczematos care înconjoară un naevus joncțional, compus sau intradermic. Există o constatare concomitentă a dermatitei spongiotice subacute cu un naevus melanocitar (Figura 5).

Meyerson naevus patologie

naevus celule balon

celulele balon sunt celule naevus mari, cu o citoplasmă clară. Un naevus cu celule balon este de obicei diagnosticat atunci când mai mult de jumătate din toate celulele naevus dintr-o leziune sunt celule balon. Din punct de vedere clinic, aceste leziuni nu sunt distincte (figura 6).

patologie Naevus cu celule balon

regresează naevi

naevi melanocitare poate regresa în cele din urmă; celulele naevus fiind înlocuite cu colagen, grăsime, elastină și substanță măcinată (figura 7, naevus cu grăsime și metaplazie neurală).

regresia poate fi anunțată prin distrugerea limfocitară a celulelor naevus dând naștere unui naevus halou. În aceste leziuni dermul prezintă infiltrate limfocitare dense care înconjoară cuiburile de melanocite (figurile 8, 9). Din cauza infiltratului disimularea leziunii melanocitare, evaluarea citologiei poate fi uneori provocatoare. Din punct de vedere clinic, există un halou de depigmentare care înconjoară unul sau mai mulți naevi. Halo naevi poate fi asociat cu vitiligo.

regresând patologia naevi melanocitară

caracteristicile specifice Site-ului naevi melanocitare

Naevi melanocitare benigne în diferite site-uri pot prezenta caracteristici histopatologice neobișnuite care pot imita melanomul.

Naevi din regiunea auriculară, sânul, conjunctiva și glezna au uneori o proliferare destul de atipică a melanocitelor în epidermă, adesea cu pagetoză și atipie citologică. Unele caracteristici observate în naevi displazic, cum ar fi fibroplazia lamelară a dermei superficiale, pot fi observate. Indicii pentru un diagnostic benign includ circumscripția clară și maturarea cu coborârea în derm. Este important ca aceste leziuni să nu fie parțial biopsiate, deoarece intepretarea poate fi dificilă. Biopsiile parțiale pot să nu demonstreze caracteristicile liniștitoare (în special circumscripția laterală discretă).

Naevi genitali

naevi genitali atipici sunt probabil situsul special naevi cel mai frecvent supradiagnosticat ca melanom (figura 10). Acest lucru poate duce în mod evident la morbiditate semnificativă dacă se efectuează o intervenție chirurgicală mutilantă pentru a obține marje largi. Scleroza lichen suprapusă pe un naevus genital este un simulator clasic al melanomului malign. Corelația clinică poate fi foarte utilă în aceste cazuri.

patologia naevusului melanocitar Genital

Naevi Acral

Naevi acral melanocitar prezintă adesea pagetoză destul de marcată, uneori până la nivelurile superioare ale epidermei, care pot imita melanomul in situ. Acronimul MANIAC (Naevi Acral melanocitar cu ascensiune Intraepidermică a celulelor) a fost aplicat pentru a descrie aceste naevi benigne. O caracteristică cheie utilă este natura în primul rând imbricată a leziunii cu focarele pagetoide care apar deasupra acestor cuiburi, mai degrabă decât o proliferare lentiginoasă difuză observată de obicei în melanomul acral. Zonele Discrete ale stivelor de fum de melanină pot fi văzute în stratul cornos de deasupra acestor cuiburi, spre deosebire de depunerea difuză a melaninei corneene observată în melanom. În plus, acral naevi ar trebui să prezinte o anumită maturare dermică dacă există o componentă dermică (figurile 11, 12).

patologia naevi Melanocitară Acrală

Naevi displazic

naevusul displazic este numit și Clark naevus. Este o entitate destul de controversată – unele autorități cer ca termenul să fie eliminat din lexiconul dermatopatologic. Naevi displazici sau Clark sunt moli Benigni, adesea mari, cu trăsături histologice clinice și caracteristice neobișnuite. Deși de obicei sporadice, există cazuri familiale (sindromul naevus displazic).

histologic, naevii displazici au următoarele caracteristici caracteristice (figura 13):

• hiperplazia lentiginoasă Intraepidermică a melanocitelor cu proliferarea melanocitelor unice și a cuiburilor bazale.
• atipie citologică Melanocitară cu nuclee hipercromatice mărite și nucleoli proeminenți. Gradul de atipie este gradat ușor, moderat sau sever de către unii patologi (deși nu există ghiduri de diagnostic pentru acest lucru).
• răspuns Stromal cu fibroplazie (cicatrizare) a dermei papilare și proliferarea dendrocitelor dermice. De asemenea, poate exista fibroză a dermei reticulare superioare care indică regresia.
• atipia arhitecturală, inclusiv fenomenul umărului, unde cuiburile joncționale se extind mai mult decât componenta dermică.

patologia naevus melanocitar displazic

proliferări melanocitare atipice superficiale de semnificație necunoscută

unii patologi folosesc termenul de proliferare Melanocitară atipică superficială de semnificație necunoscută sau SAMPUS pentru a descrie leziunile melanocitare displazice în care este dificil să se excludă melanomul in situ sau faza de creștere radială melanom invaziv. SAMPUS este adesea aplicat atunci când nu se poate ajunge la un diagnostic concludent. În mod ideal, termenul ar trebui evitat.

modificările histologice ale SAMPUSULUI se suprapun cu naevi displazic (proliferarea lentiginoasă a melanocitelor cu atipie citologică) cu toate acestea, în plus, există o răspândire pagetoidă focală a melanocitelor unice sau imbricate (figurile 14, 15).

proliferări melanocitare atipice superficiale cu semnificație necunoscută (SAMPUS) patologie

diagnostic diferențial

cel mai important diferențial este melanomul, dar pot fi necesare alte forme de naevi melanocitare, cum ar fi naevi congenital, Spitz naevi sau blue naevi.