manifestări clinice

spectrul implicării SNC este larg și cuprinde aproape întregul spectru al bolilor neurologice (Tabelul 1). De departe, cele mai frecvente manifestări sunt cefaleea, depresia, bolile psihice, de la tulburări afective ușoare până la psihoză completă și convulsii generalizate. Evenimentele neuropsihiatrice sunt imprevizibile și pot apărea în orice moment în cursul bolii, ocazional chiar înainte de debutul bolii sistemice. O tulburare neurologică poate apărea ca un eveniment izolat sau în asociere cu alte semne de activitate sistemică a bolii. Mai multe evenimente neurologice pot apărea împreună.
durerile de cap sunt o plângere foarte frecventă în lupus. Acestea pot fi migrenoase și durează zile sau săptămâni. Durerile de cap sunt adesea greu de rezolvat, nu raspund la analgezice narcotice și poate antedate diagnosticul de mai mulți ani. Epilepsia este o complicație importantă a pacienților cu lupus și se poate prezenta ca „grand mal” generalizat, lobul focal, temporal sau „petit mal”. Convulsiile pot fi un eveniment primar care rezultă din efectul direct al lupusului activ asupra SNC sau pot apărea, de asemenea, ca o consecință a infecției sau a anomaliilor metabolice.Zece la sută dintre pacienții cu lupus dezvoltă convulsii și o asociere puternică între prezența anticorpilor antifosfolipidici (aPL) și convulsii este acum bine stabilită.
disfuncția neurocognitivă este, de asemenea, o caracteristică comună în lupus și poate fi prezentă la până la 80% dintre pacienții cu manifestări active ale SNC și la 40% dintre pacienții cu lupus total. Diferitele studii ale funcției cognitive sugerează o diversitate considerabilă în tipul de deficiență cognitivă, inclusiv atenția și concentrarea, diverse aspecte ale memoriei verbale și non-verbale, inclusiv memoria de lucru, fluența verbală, abilitățile vizuo-spațiale, viteza psihomotorie și flexibilitatea cognitivă.psihoza, depresia și anxietatea sunt cele mai frecvent citate tulburări psihiatrice în lupus, deși atât frecvența, cât și relația fiziopatologică cu boala rămân controversate.
Vasculopatia datorată evenimentelor trombotice în prezența aPL este o cauză bine cunoscută a bolii cerebrale ischemice. Adesea caracteristicile (precum și leziunile RMN) sunt răspândite și frecvent diagnosticate greșit ca „vasculită”. Au fost raportate mai multe cazuri de manifestări neurologice focale asociate cu aPL la pacienții cu lupus. Acestea includ tromboza venoasă cerebrală și Coreea. Tromboza microvaselor în retină și urechea internă care provoacă amauroza fugax, orbirea și, respectiv, pierderea auzului senzorineural sunt caracteristici asociate cu prezența aPL.
mielita transversală este o manifestare rară a lupusului, estimată ca mai puțin de 1% din complicații. Prezentarea mielopatiei transversale acute apare de obicei la începutul cursului lupusului. Parametrii serologici ai activității bolii nu sunt întotdeauna remarcabili. RMN sau CT / mielograma trebuie efectuate pentru a exclude orice compresie a cordonului care necesită intervenție chirurgicală. Vezica neurogenă poate persista în ciuda recuperării motorii. Există o asociere puternică între mielita transversală și prezența aPL.mai puțin frecvent în lupus decât în vasculita primară, neuropatia periferică se poate prezenta ca polineuropatie senzorială (distribuție mănușă), mononeurită multiplexă și polineuropatie motorie și senzorială mixtă, în timp ce anomaliile motorii oculare, paralizia facială și neuropatia trigeminală pot prezenta simptome ale neuropatiilor craniene. Paralizia motorie ascendentă acută, indistinguizabilă de Guillain-Barre, narcolepsie, meningită aseptică, pseudotumour cerebri, hidrocefalie cu presiune normală și miastenia gravis sunt multe dintre manifestările rare ale SNC descrise la pacienții cu lupus.