Introducere

Dolichoectasia Vertebrobasilară sau dolichoectazia arterială intracraniană este o tulburare neurovasculară mai puțin frecventă caracterizată prin alungirea și mărirea arterelor vertebrobasilare (1-3). Această anomalie vasculară bine stabilită a fost asociată cu accidente vasculare cerebrale ulterioare, microembolizare, trunchiul cerebral și compresia nervului cranian (3-7). În studiile anterioare, compresia arterei bazilare dolichoectazice a zonei de intrare a nervului pons și trigeminal a fost recunoscută pe scară largă (3, 8, 9) și a fost descrisă compresia medulară (10).

deoarece mulți pacienți cu dolichoectazie vertebrobasilară rămân asimptomatici, iar termenul „dolichoectazie vertebrobasilară” este mai probabil o descriere a anomaliilor sau variațiilor anatomice decât un sindrom semnificativ clinic. Recent, am observat o varietate de simptome neurologice care împărtășesc o patologie vasculară comună-comprimarea medulei sau măduvei spinării de către o arteră vertebrală. Prezentările clinice ale acestor pacienți alcătuiesc un spectru larg de simptome, inclusiv amețeli, vertij, ataxie, dizartrie, disfagie, paralizie progresivă sau acută, pierdere hemisenzorială și mielopatie cervicală. Caracteristicile clinice sunt nespecifice și dificil de diagnosticat. Din aceste motive, merită propus un nou nume pentru această tulburare interesantă, dar neobișnuită. Propunem termenul” sindrom de compresie a arterei vertebrale ” (VACS) pentru această afecțiune. Acest sindrom este necunoscut pentru mulți clinicieni și este sub-recunoscut în practica clinică. Ne propunem să investigăm caracteristicile clinice și radiologice ale pacienților cu VAC și să comparăm diametrul arterei bazilare cu controalele potrivite vârstei și sexului.

metode

am inclus prospectiv pacienții care îndeplinesc definiția propusă a VACS văzută din martie 2013 până în noiembrie 2017 în spitalul nostru. Definiția VACS a fost propusă de Dr. Qi Li, iar VACS a fost definită operațional ca: Dovezi imagistice de comprimare a medulei / măduvei spinării superioare de către artera vertebrală și compresia care provoacă simptome corespunzătoare. Pacienții cu dovezi imagistice de comprimare a arterei vertebrale a trunchiului cerebral și a măduvei spinării au fost examinați de Dr. Qi Li.pacienții au fost incluși în studiu dacă au avut dovezi imagistice de comprimare a medulei/măduvei spinării superioare de către artera vertebrală și compresia este responsabilă pentru simptomele corespunzătoare. Pacienții au fost excluși dacă au avut rezultate anormale ale imagisticii cerebrale care explică mai bine simptomele clinice. Pacienții cu accident vascular cerebral ischemic acut au fost, de asemenea, excluși. A fost recrutat un grup de control de 22 de subiecți fără compresie a arterei vertebrale, potrivit vârstei și sexului.

au fost colectate informațiile demografice inițiale, semnele și simptomele clinice și rezultatele imagistice cerebrale și vasculare. Relația arterelor vertebrale cu structurile intracraniene a fost evaluată utilizând scanarea RMN. Imaginile MR ponderate T2 au fost utilizate pentru a observa relația dintre arterele vertebrale și medulla oblongata și măduva spinării cervicale. Diametrul arterei bazilare a fost măsurat la nivelul midpons pe imaginile MR ponderate T2. Dolichoectasia arterei bazilare a fost definită ca un diametru al arterei bazilare la midpons >4,5 mm conform definițiilor anterioare (2, 7). Diametrul arterei vertebrale a fost măsurat la locul compresiei. Dominanța arterei vertebrale a fost evaluată la toți pacienții. Dominanța arterei vertebrale a fost luată în considerare dacă pacientul a avut o diferență de diametru a arterei vertebrale lateral 0,3 mm (11). O arteră vertebrală hipoplazică a fost definită ca un diametru v4 de 2.0 mm conform definițiilor anterioare (12, 13). Acest studiu a fost aprobat de Comitetul de etică al primului spital afiliat al Universității Medicale Chongqing. Consimțământul informat a fost obținut de la toți participanții sau reprezentanții lor legali.

rezultate

Un total de 11 pacienți (4 bărbați și 7 femei) care aveau caracteristicile clinice și imagistice ale VACS și 22 de controale de vârstă și sex au fost incluse în studiul nostru. Vârsta medie a fost de 63,8 ani (intervalul de vârstă 41-82 ani). Caracteristicile clinice și imagistice ale pacienților cu sindrom de compresie a arterei vertebrale sunt rezumate în tabelul 1.

constatări clinice

compresia medulară a fost observată la 10 din 11 pacienți. Dintre cei 10 pacienți cu compresie medulară, amețeli, dezechilibru, vertij sau ataxie au fost observate la 8 pacienți. Cinci pacienți au avut slăbiciune la nivelul membrelor. Doi pacienți au avut dizartrie. Un pacient a avut disfagie. Compresia cervicală a măduvei spinării a fost observată la un pacient care a prezentat dureri de gât și slăbiciune a piciorului stâng. Natura constatărilor clinice depindea de comprimarea trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervicale.

imagistica

RMN cerebral a fost efectuată la toți cei 11 pacienți și la 22 de controale. Diametrul bazilar mediu nu a fost semnificativ diferit între pacienți și grupul de control (3,95 0,41 int.0,81 int. 0,43 mm). La pacienții cu VACS, dominanța arterei vertebrale a fost observată la 10 din 11 pacienți (90,9%) cu VACS. Hipoplazia arterei vertebrale drepte a fost observată la 4 pacienți. Dintre cei 11 pacienți cu VACS, compresia medulară a fost observată la 10 pacienți. Un pacient a avut compresie cervicală a măduvei spinării.

rapoarte de caz reprezentative

o femeie hipertensivă în vârstă de 73 de ani și-a pierdut brusc echilibrul în timp ce ieșea dintr-un lift. Simțea că pământul și obiectele adiacente se mișcau și că se legăna. Nu a existat tinitus, pierderea auzului sau o plinătate în ureche. Vertijul nu a fost declanșat de schimbări specifice în poziția capului. Examenul neurologic a relevat un mers instabil și altfel era normal. Scanarea RMN a fost efectuată și nu a prezentat infarcte acute la scanarea imagistică ponderată prin difuzie. Indentarea severă a medulei stângi de către o arteră vertebrală sinuoasă a fost observată pe imaginea MR ponderată T2 (Figura 1).

o femeie de 59 de ani a prezentat slăbiciune progresivă a piciorului stâng, spasticitate și dezechilibru timp de 2 ani. În trecut, era întotdeauna sănătoasă. La examinare, prezenta spasticitate la patru membre cu reflexe tendinoase profunde exagerate, iar forța musculară a extremității inferioare stângi a scăzut. RMN-ul creierului a evidențiat compresia anterolaterală a bazei stângi a medulla oblongata de către o arteră vertebrală tortuoasă. Pacientul a primit fizioterapie. Simptomele au persistat.

un bărbat de 74 de ani avea dureri în zona gâtului și a mușchiului trapez și slăbiciune a piciorului stâng. El a avut o istorie de diabet timp de 17 ani. El a fost diagnosticat cu boală coronariană cu 1 lună înainte de prezentare. La examenul neurologic, pacientul a scăzut forța musculară a piciorului stâng. Scanarea RMN a arătat o regiune a semnalului gol la nivelul atlasului. Imaginea MR axială a relevat compresia anterolaterală stângă a măduvei spinării cervicale în apropierea joncțiunii cranio-spinale de către artera vertebrală stângă (Figura 2).

discuție

în studiul nostru, am demonstrat că compresia vasculară a trunchiului cerebral sau a măduvei spinării cervicale poate prezenta diverse semne și simptome. Acest sindrom, pe care îl numim VCAS, este distinct de dolichoectasia arterei bazilare. Dolichoectasia arterei bazilare a fost asociată cu compresia pons, a palmelor nervoase craniene și chiar a evenimentelor ischemice (2, 4, 9). Cele mai utilizate criterii de diagnostic pentru dolichoectasia vertebrobasilară au fost propuse de smoker și colab. (7). Diametrul arterei bazilare la midpons>4,5 mm a fost considerat dolichoectazic (4, 7). În studiul nostru, suntem interesați să observăm că niciunul dintre pacienții noștri cu VACS nu a prezentat dovezi RMN ale dolichoectaziei arterei bazilare. Prin urmare, nu am folosit termenul dolichoectasia vertebrobasilară pentru a descrie această afecțiune. În plus, dolichoectasia vertebrobasilară descrie literalmente doar caracteristica anatomică a unei arteriopatii dilatate. Criteriile actuale de diagnostic pentru dolichoectazia vertebrobazilară s-au bazat pe morfologia imagistică, dar nu și pe simptomele clinice. În acest raport, numim această afecțiune sindromul de compresie a arterei vertebrale, deoarece toate simptomele au fost cauzate de compresia medulla oblongata sau a măduvei spinării cervicale cu o arteră vertebrală jignitoare. Diagnosticul VACS este deosebit de dificil pentru clinicieni, deoarece această afecțiune nu este descrisă ca o entitate în literatura de specialitate. Nu am definit sindromul pe baza caracteristicilor anatomice ale arterei vertebrale, adică diametrul sau lungimea arterei vertebrale. Mai important, studii recente arată că o proporție semnificativă de pacienți cu arteră vertebrală dolichoectazică și dilatată sunt asimptomatici și pot avea contact neurovascular (14). Prin urmare, este foarte important să se diferențieze versetul asimptomatic comprimarea simptomatică a arterei vertebrale a medulei sau măduvei spinării. Pe baza acestor constatări, propunem ca pacienții să aibă atât dovezi imagistice ale compresiei vasculare a medulla oblongata sau a măduvei spinării cervicale, cât și simptome clinice relevante.compresia vasculară a trunchiului cerebral este o entitate puțin cunoscută în literatura medicală. Compresia arterei vertebrale a medulei a fost descrisă în câteva rapoarte de caz (10, 14-17). În 2006, Savitz și colab. a descris nouă pacienți cu compresie medulară de către o arteră vertebrală tortuoasă, care este cea mai mare serie de cazuri raportate în literatura de specialitate (10). Studiul nostru include încă zece pacienți cu compresie medulară de către o arteră vertebrală. Dintre pacienții noștri raportați, cele mai frecvente semne și simptome clinice au fost amețeli, vertij, dezechilibru și slăbiciune a membrelor. Disartria a fost observată și la doi pacienți. Trei din nouă pacienți cu compresie medulară de către o arteră vertebrală au raportat în Savitz și colab.din 2006. raportul a avut amețeli, dezechilibru sau vertij (10). Dintre pacienții noștri, 4 din 10 cu compresie medulară au prezentat amețeli, vertij, dezechilibru și ataxie. Alte constatări importante și frecvente la pacienții cu compresie medulară a arterei vertebrale sunt hemipareza, o constatare prezentă la cinci dintre pacienții noștri. Pacienții se pot prezenta cu debut acut de simptome sau se pot manifesta ca un curs lent progresiv, în funcție de mecanismul leziunii. Un total de 14 pacienți cu compresie medulară a arterei vertebrale au fost raportați înainte de 2006 (10). Dintre acești 14 pacienți, 11 au avut hemipareză, quadripareză sau simptome senzoriale. Opt dintre acești 11 pacienți au avut o intervenție chirurgicală de decompresie microvasculară și toți, cu excepția unuia, au avut o îmbunătățire a simptomelor. Acest lucru sugerează că există o relație cauzală între compresia vasculară și simptomele corespunzătoare. Hemipareza, quadripareza sau simptomele senzoriale sunt mai frecvent descrise în literatură decât amețelile, vertijul și dezechilibrul. O posibilă explicație este că aceste simptome pot determina mai des imagistica vasculară. Am constatat că compresia suprafeței anterolaterale a medulei este frecventă și poate fi responsabilă pentru aceste simptome. Simptomele corespunzătoare pot fi ipsilaterale sau contralaterale în funcție de locul compresiei medulare. Compresia tractului corticospinal sub deccusarea piramidală poate provoca slăbiciune ipsilaterală și semne ale tractului piramidal, în timp ce compresia deasupra deccusării piramidale este responsabilă pentru simptomele contralaterale.

o arteră vertebrală ofensatoare poate provoca simptome prin mai multe mecanisme potențiale. Compresia anterolaterală a medulla oblongata este cea mai frecventă cauză a VACS. Impactul pulsatil al unei artere vertebrale sinuoase asupra unei locații de afectare poate fi responsabil pentru pacienții cu simptome recurente sau simptome tranzitorii. Leziunea ischemică poate fi un alt mecanism potențial de leziune la pacienții cu simptome tranzitorii. Tortuozitatea arterei vertebrale și compresia trunchiului cerebral pot determina insuficiență a fluxului sanguin în ramurile perforante, ceea ce poate duce la simptome tranzitorii. Dacă afectarea este severă și nu se învârte, pacienții pot avea simptome progresive.

raportul nostru include, de asemenea, un pacient cu mielopatie cervicală datorată compresiei arterei vertebrale a măduvei spinării rostrale. Compresia arterei vertebrale a măduvei spinării superioare este o cauză extrem de rară a mielopatiei cervicale. Din câte știm, în literatura de specialitate au fost raportați un total de 15 pacienți cu mielopatie cervicală datorată compresiei arterei vertebrale (18). Pacienții prezintă o varietate de simptome, inclusiv dureri de ceafă, tulburări senzoriale și spasticitate. Compresia măduvei spinării poate fi unilaterală sau bilaterală (19).

tratament

metodele ideale de tratament pentru VACS rămân necunoscute. Mai mulți autori au descris rezultatele tratamentului chirurgical al afecțiunii prin decompresie microvasculară (MVD). Prima operație de decompresie microvasculară pentru compresia medulară a fost efectuată de Kim și colab. la un pacient care prezintă hemipareză progresivă secundară comprimării arterei vertebrale a medulei oblongate (20). Opt pacienți cu slăbiciune a tractului piramidal datorată compresiei medulare de către o arteră vertebrală au fost tratați cu MVD în literatură înainte de 2016 (21). Pacienții cu slăbiciune piramidală care au avut o intervenție chirurgicală MVD au avut o ameliorare a simptomelor sau chiar o recuperare completă după procedură. Chirurgia MVD s-a dovedit a fi eficientă la pacienții cu compresie medulară care au prezentat disfagie, compromis respirator, răgușeală și apnee obstructivă de somn (10, 22, 23). Mobilizarea și ancorarea arterei vertebrale la procesul spinos sau dura s-a dovedit a fi o opțiune eficientă de tratament pentru compresia secundară a mielopatiei cervicale de către artera vertebrală anormală în cinci cazuri raportate în literatura de specialitate (19). Deși câteva rapoarte de caz au descris ameliorarea simptomelor după decompresia microvasculară, Savitz și colab. a observat doar o ușoară îmbunătățire la cei doi pacienți pe care i-au trimis pentru operație. Propunem ca leziunile ireversibile să apară după compresia prelungită, iar efectul intervenției chirurgicale asupra rezultatului funcțional a variat foarte mult pe o bază individuală. O limitare a rapoartelor anterioare privind chirurgia MVD este lipsa urmăririi pe termen lung la majoritatea pacienților. Pacienții cu VAC trebuie tratați individual.

studiul nostru are mai multe limitări. În primul rând, dimensiunea eșantionului este relativ mică. În al doilea rând, chirurgia decompresivă sau imagistica avansată, cum ar fi imagistica tensorului de difuzie, nu au fost efectuate la pacienții cu VACS. Sunt necesare studii viitoare cu un număr mare de pacienți și urmărire pe termen lung pentru a clarifica în continuare tratamentul optim pentru VACS.

declarație de etică

toți subiecții și-au dat consimțământul scris în cunoștință de cauză în conformitate cu declarația de la Helsinki. Protocolul a fost aprobat de Comitetul de etică al primului spital afiliat al Universității Medicale Chongqing.

contribuțiile autorului

QL: conceptul de studiu, proiectarea și redactarea manuscrisului. QL, px, SD și LC: revizuirea și conținutul intelectual important. Toți autorii: achiziționarea, analiza sau interpretarea datelor pentru lucrare.

finanțare

Acest studiu a fost susținut de un grant din partea Asociației chineze pentru știință și Tehnologie Young Talent Project (Grant No.2017qnrc001).

Conflict de interese

autorii declară că cercetarea a fost realizată în absența oricăror relații comerciale sau financiare care ar putea fi interpretate ca un potențial conflict de interese.