rezumat
un ependimom este o tumoare care apare din celulele ependimale, celulele de sprijin din creier și măduva spinării. La Spitalul coloanei vertebrale de la Institutul Neurologic din New York, suntem specializați în ependimoame spinale.Ependimoamele sunt tumori intramedulare, ceea ce înseamnă că apar în substanța măduvei spinării. Acestea pot apărea la orice nivel al măduvei spinării, inclusiv cervical (gât), toracic (partea superioară a spatelui) și lombar (partea inferioară a spatelui). Unele ependimoame, cunoscute sub numele de ependimoame filum terminale mixopapilare, apar în regiunea lombară și sacrală inferioară (baza coloanei vertebrale, deasupra coccisului) în filum terminale. Această structură este o fâșie delicată, fibroasă, care se extinde sub măduva spinării și o ajută să o susțină. Ependimomii din această locație pot fi dificil de îndepărtat în siguranță.
simptome
Ependimoamele spinale apar din celulele ependimale situate chiar în centrul măduvei spinării. Acestea se extind încet pe o perioadă prelungită, adesea ani, punând treptat presiune asupra măduvei spinării înconjurătoare. Această compresie a măduvei spinării poate provoca simptome de durere la locul tumorii; amorțeală sau ace și ace în brațe sau picioare; sau slăbiciune sau stângăcie în brațe sau picioare. Simptomele exacte depind de mărimea și localizarea tumorii.
simptomele variază considerabil în ceea ce privește debutul și progresia. Acestea pot fi minime, intermitente sau non-progresive pentru perioade prelungite. Natura benignă și cu creștere lentă a tumorilor intramedulare ale măduvei spinării înseamnă că simptomele pot fi absente pentru o lungă perioadă de timp, în timp ce tumora este mai mică. Acest lucru poate întârzia prezentarea pacientului pentru evaluare medicală și diagnostic. Din fericire, majoritatea pacienților sunt diagnosticați inițial cu anomalii neurologice mici sau deloc. Există excepții și, uneori, debutul și progresia simptomelor pot apărea într-o perioadă mai scurtă de timp.
cauze și factori de risc
cauzele ependimomului nu sunt încă înțelese.
bărbații și femeile sunt afectați în mod egal, iar majoritatea ependimoamelor apar în deceniile 4-6 ale vieții. Dar tumorile se pot dezvolta la oameni de toate vârstele, rasele și sexele.
persoanele cu o afecțiune genetică numită neurofibromatoză de tip 2 sunt predispuse la dezvoltarea ependimoamelor.
teste și diagnostic
diagnosticul ependimomului se face de obicei cu imagistică prin rezonanță magnetică (MR). Scanările MR utilizează o combinație de magneți mari, unde radio și un computer pentru a produce imagini detaliate ale organelor și structurilor din interiorul corpului. Acestea sunt uneori efectuate cu îmbunătățirea contrastului intravenos. Într–un MR cu îmbunătățire a contrastului intravenos, un trasor special–o substanță ca un colorant care este vizibil pentru scanarea MR-este injectat în vasele de sânge. Scanările MR cu îmbunătățire a contrastului dezvăluie un ependimom ca un nodul bine definit în măduva spinării. Chisturile care se extind fie sub sau deasupra tumorii sunt frecvente, iar expansiunea măduvei spinării sau umflarea pot fi, de asemenea, observate.
tratamente
datorită naturii benigne, cu creștere lentă a tumorilor intramedulare, simpla prezență a unui ependimom nu este neapărat o indicație pentru tratamentul imediat. Adesea, aceste tumori sunt descoperite întâmplător (în trecere) la pacienții fără simptome. Dacă tumoarea este mică și nu exercită presiune asupra măduvei spinării înconjurătoare, aceasta poate fi pur și simplu urmată de imagistica MR anuală. Pot trece câțiva ani înainte ca tumora să înceapă să pună suficientă presiune asupra măduvei spinării pentru a necesita tratament.
pentru tumorile mai mari sau acele tumori care cauzează simptome, se recomandă tratamentul. Deoarece aceste tumori sunt benigne și cu creștere lentă, îndepărtarea tumorii microchirurgicale este tratamentul de alegere pentru majoritatea pacienților. În îndepărtarea tumorii microchirurgicale, un chirurg folosește un microscop chirurgical și instrumente foarte fine pentru a expune și îndepărta tumora.
Microchirurgia pentru îndepărtarea ependimomului se efectuează sub anestezie generală, pacientul fiind poziționat cu fața în jos. Funcția măduvei spinării este monitorizată cu atenție pe tot parcursul procedurii folosind tehnici electrofiziologice precise, cum ar fi SSEP (potențiale evocate somatosenzoriale) și MEP (potențiale evocate motorii).o laminectomie sau îndepărtarea unei porțiuni din spatele coloanei vertebrale este efectuată pentru a avea acces la canalul spinal. Acoperirea subțire a canalului spinal cunoscută sub numele de dura spinală este deschisă pentru a expune măduva spinării. O deschidere subțire în partea din spate a măduvei spinării este făcută pentru a expune tumora. Ependimoamele sunt de obicei bine definite și pot fi separate de măduva spinării înconjurătoare folosind tehnici neurochirurgicale. Un instrument cu laser sau cu ultrasunete pot fi utilizate.
la majoritatea pacienților, tumora poate fi îndepărtată complet fără a perturba substanțial funcția măduvei spinării. Cu toate acestea, mulți pacienți pot observa o senzație diminuată la nivelul picioarelor datorită deschiderii măduvei spinării.
o descriere mai completă și ilustrare a tehnicilor chirurgicale sunt demonstrate în acest videoclip.