fundal

distrofia membranei bazale epiteliale (EBMD) este cea mai frecventă distrofie corneeană observată în practica clinică.1-6 aspectul său variază, ceea ce duce la o diagnosticare frecventă greșită, dar prezentarea include cel mai adesea opacități epiteliale asemănătoare punctelor, linii de amprentă asemănătoare vârtejului și modele circumscrise asemănătoare hărții gri.4 din acest motiv, EBMD este, de asemenea, menționată ca o distrofie hartă-punct-amprentă digitală. O caracteristică consistentă în toate prezentările este formarea de microciste în epiteliul cornean cu modificări ale membranei bazale. Histologia arată îngroșarea membranei bazale cu proteina fibrilară depusă între membrana bazală și stratul Bowman. Absența hemidesmosomilor în celulele epiteliale bazale este responsabilă pentru adeziunea epitelială defectuoasă la membrana bazală subiacentă, ceea ce duce la eroziunea corneei recurente (RCE).1 Managementul EBMD se concentrează pe menținerea confortului pacientului și tratarea RCE situațională. Debutul inițial tipic al EBMD este în a doua decadă a vieții. Aproximativ 10% dintre pacienți dezvoltă RCE în a treia decadă, în timp ce restul nu dezvoltă simptome asociate cu RCE.1,2

Acest raport de caz didactic evidențiază instrumentele de diagnosticare și gestionarea adecvată a pacientului cu EBMD, atât simptomatic, cât și asimptomatic. Este destinat studenților de Optometrie din anii III și IV implicați activ în îngrijirea clinică a pacienților. Deoarece această afecțiune este cea mai frecventă distrofie corneană întâlnită în practica clinică, o bază solidă de cunoștințe despre afecțiune și pașii adecvați pentru management și tratament este esențială pentru optometristul practicant în orice cadru clinic. Acest caz poate fi folosit ca instrument didactic într-un cadru didactic în timpul discuției din segmentul anterior și poate fi utilizat în seminarii axate pe îngrijirea pacientului în mediul clinic. Tehnicile discutate în acest raport pot ajuta la familiarizarea noului optometrist cu metodele utilizate pentru diagnosticarea și gestionarea pacienților cu anomalii ale segmentului anterior.

Ghid de discuții pentru studenți

descrierea cazului

o asistentă medicală caucaziană în vârstă de 51 de ani s-a prezentat la clinică cu plângeri de vedere încețoșată la ambii ochi la distanță și aproape care s-au înrăutățit în ultimul an. Ea a raportat că utilizarea ochelarilor de citit achiziționați fără prescripție medicală a oferit ajutor. De asemenea, ea a raportat că ultimul ei examen ocular a fost în urmă cu aproximativ un an. Istoricul ei ocular a inclus un diagnostic de lungă durată al EBMD fără simptome raportate de RCE, iar istoricul medical a inclus herpes genital controlat cu medicamente orale, după cum este necesar. Istoricul ocular familial a fost pozitiv pentru degenerescența maculară legată de vârstă (mătușa și mama). Istoricul medical al familiei a inclus cancer pancreatic (tată), hipertensiune arterială (mamă), colesterol ridicat (soră) și accident vascular cerebral (bunica maternă). Istoricul social al pacientului a fost pozitiv pentru consumul ocazional de alcool și a negat consumul de tutun sau droguri recreative. Tensiunea arterială a fost de 123/70 mmHg, brațul drept așezat la 4:18 p.m. înălțimea ei era de 66 in., iar greutatea ei era de 145 lbs. cu un IMC de 23,4. Medicamentele ei au inclus 2 mg lorazepam (Ativan), după cum este necesar pentru un ajutor de somn și suplimente de lacrimă artificială, după cum este necesar. Ea a raportat alergii medicale la celecoxib (Celebrex) și peniciline. Era orientată spre timp, loc și persoană, iar starea ei de spirit era potrivită.

intrarea acuității vizuale necorectate a fost OD 20/30-2 distanță și 20/100 aproape, și OS 20/30+1 Distanță și 20/80 aproape. Elevii erau egali, rotunzi, reactivi la lumină, fără semne de defect pupilar aferent. Motilities extraoculare expuse gamă completă de mișcare OU. Testul de acoperire a relevat ortoforia la distanță și exoforia cu 4 prisme-dioptrii la aproape. Câmpurile vizuale de confruntare erau pline până la numărarea degetelor în fiecare ochi. Viziunea a fost corectabilă la 20/20 în fiecare ochi la distanță și la aproape cu refracții manifeste de OD +1,00 DS și OS +1,00-0,25 070 cu 1,50 lângă add. Presiunile intraoculare măsurate cu Tonometria de applanare Goldmann au fost în limite normale, 11 mmHg OD și 10 mmHg OS la 4: 18 p.m.

biomicroscopia lămpii cu fantă a examenului segmentului anterior a evidențiat adnexa normală, capace, gene, puncta și conjunctiva bulbară și palpebrală la ambii ochi. EBMD a fost confirmată la ambii ochi prin observarea modelelor geografice subepiteliale difuze (figurile 1a și 1b). Nu au existat dovezi de perturbare a suprafeței oculare cu vopsea fluoresceină și nici un semn de eroziune corneană anterioară sau actuală. Camerele anterioare erau adânci și liniștite, fără dovezi de celule sau flăcări. Unghiurile camerei au fost 1:1/2 nazal și temporal folosind metoda van Herick. Pupilele au fost dilatate folosind 1 picătură 1% tropicamidă și 1 picătură 2,5% fenilefrină în fiecare ochi. Examinarea segmentului posterior a fost de neimaginat: OU vitros clar, lentilă cristalină clară OU, macula plată OU, retină periferică atașată OU, vasculatură normală ou și asimetrie cup-to-disc a nervului optic (0,60/0,60 OD și 0,45/0,45 OS), care s-a remarcat a fi de lungă durată.

deoarece vederea pacientului a fost corectabilă la 20/20 în fiecare ochi, recomandările pentru tratament pentru a-i controla vederea încețoșată fluctuantă au fost lentilele progresive de adăugare pentru suplimente de uzură Cu normă întreagă, după cum este necesar. Această prezentare reprezintă un scenariu clinic tipic EBMD.

orientări educaționale

următoarele includ puncte de discuție și o revizuire a literaturii de specialitate pentru a facilita discutarea cazului și a metodelor de gestionare a EBMD. Informații suplimentare privind fiziopatologia și prezentarea clinică a EBMD sunt, de asemenea, incluse pentru a educa în continuare clinicianul despre afecțiune.

obiective de învățare

la încheierea acestei discuții de caz, elevii ar trebui să poată:

1) recunoașteți semnele și simptomele distrofiei membranei bazale epiteliale

2) familiarizați-vă cu diagnosticul diferențial asociat cu distrofiile corneene anterioare

3) înțelegeți procesul histologic care are ca rezultat distrofia membranei bazale epiteliale

4) educați pacientul despre afecțiune, simptomele asociate și opțiunile de tratament

5) familiarizați-vă cu tehnicile de management la birou și recunoașteți când tehnicile chirurgicale sunt mai benefice pentru ameliorarea simptomelor

concepte cheie

1) recunoașterea semnelor clinice și raportate simptome asociate cu distrofia membranei bazale epiteliale

2) importanța cunoașterii metodelor și indicațiilor actuale pentru tratamentul distrofiei membranei bazale epiteliale și a complicațiilor acesteia

puncte de discuție

1) Cunoașterea distrofiilor epiteliale corneene

• identificarea distrofiilor epiteliale corneene

• descrierea semnelor clinice de bază ale fiecărui distrofie epitelială

• ce simptome sunt asociate cu pacienții cu distrofie epitelială a membranei bazale?

• descrieți diferitele prezentări clinice ale distrofiei membranei bazale epiteliale

• discutați anomaliile structurale ale unei cornee afectate de distrofia membranei bazale epiteliale

• descrieți simptomele asociate eroziunii corneene recurente

2) managementul clinic și tratamentul

• discutați despre managementul clinic adecvat al pacientului asimptomatic și simptomatic cu distrofie epitelială a membranei bazale

• discutați indicațiile de intervenție procedurală pentru pacientul simptomatic

• descrieți fiecare metodă de tratament și comparați contraindicațiile și avantajele asociate cu fiecare

• discutați metodele de tratament care pot fi efectuate de optometristul de îngrijire primară într-un cadru clinic tipic

3) educația pacientului

• ce informații pertinente ar trebui să discute optometristul cu pacientul?

• discutați despre educarea pacientului cu privire la metodele de tratament

• propuneți un plan de tratament pentru pacientul simptomatic cu distrofie epitelială a membranei bazale

4) gândirea critică

• în absența tomografiei de coerență optică în domeniul spectral, ce tehnici clinice fi folosit pentru a ajuta la diagnosticarea distrofiei membranei bazale epiteliale?

• discutați despre un plan de tratament pentru un pacient neconformist cu eroziune corneeană recurentă și leziuni epiteliale extinse și tulburări vizuale asociate

• discutați întrebările pe care un pacient le poate avea atunci când este diagnosticat pentru prima dată cu distrofie epitelială a membranei bazale

discuție

Fiziopatologie

EBMD linii de amprentă subepitelială, linii geografice asemănătoare hărților și microciste epiteliale. Din punct de vedere clinic, există cel puțin trei (sau orice combinație a acestora) configurații epiteliale care pot fi observate: 1) grupuri de opacități epiteliale superficiale mici, rotunde sau în formă de virgulă, alb-cenușiu, de diferite dimensiuni în zonele pupilare ale unuia sau ambilor ochi; 2) un model de amprentă de linii translucide cel mai bine văzut cu retroiluminare; și 3) un model asemănător hărții sau geografic cel mai bine văzut pe iluminarea oblică.7 o membrană bazală îngroșată este una dintre cele mai importante caracteristici ale acestei afecțiuni și este cauzată de rotația anormală a epiteliului, maturarea și producerea membranei bazale care conduce celulele epiteliale bazale să se extindă superficial în epiteliu.6 histologia arată îngroșarea membranei bazale cu depunerea proteinei fibrilare între membrana bazală și stratul Bowman.1 histologic, există, de asemenea, modele corespunzătoare punctelor cenușii, modelului de amprentă digitală și modelului asemănător hărții observate cu biomicroscopia. Punctele cenușii reprezintă mici spații cistoide în epiteliu în care se descuamează alte celule epiteliale corneene superficiale. Modelul de amprentă este format atât din celule epiteliale bazale poziționate în mod normal, cât și inversate, producând cantități anormal de mari de membrană bazală. Modelul map este produs sub epiteliu de celulele epiteliale bazale și keratocitele care au migrat din stroma superficială pentru a elabora atât membrana bazală multilaminară, cât și materialul colagenic.7 absența hemidesmosomilor celulelor epiteliale bazale poate fi responsabilă pentru RCE tipic.1 EBMD se prezintă de obicei în a doua decadă a vieții, iar RCE tinde să se prezinte în a treia decadă. Deși prezentarea este cel mai frecvent sporadică, EBMD se poate prezenta cu o metodă autosomală dominantă de moștenire.1,2,6,7 a fost considerată o degenerare dependentă de vârstă a corneei.1,6 ca și în cazul acestui pacient, EBMD este, în general, asimptomatic. Aproximativ 10% dintre pacienți vor dezvolta RCE, iar mulți vor manifesta nereguli epiteliale semnificative din punct de vedere vizual, rezultând astigmatism neregulat.1,2,6

RCE are o Fiziopatologie necunoscută, dar etiologia de bază este prezența aderenței anormale a membranei bazale epiteliale corneene la stratul Bowman, fie prin complexe de adeziune anormale, fie printr-o reduplicare a membranei bazale în sine.8 există diferite ipoteze pentru a explica aderența defectuoasă a epiteliului la membrana bazală subiacentă: anomalie a membranei bazale, hemidesmosomi absenți sau anormali sau activitate crescută a metaloproteinazelor matriciale (MMP), în special MMP-2 și MMP-9,9

în timp ce EBMD este cea mai frecventă distrofie corneană întâlnită în practica clinică, este important să fiți conștienți de alte distrofii care pot afecta epiteliul cornean și alte straturi ale corneei. Această discuție se concentrează asupra distrofiilor corneene anterioare care vizează epiteliul, inclusiv distrofiile Meesmann, Lisch și Reis-B. Distrofia Meesmann este o distrofie epitelială rară, neprogresivă, observată în primii ani de viață, dar în general rămâne asimptomatică până la vârsta mijlocie. Retroiluminarea dezvăluie mici chisturi intraepiteliale de dimensiuni uniforme, dar cu densitate variabilă în întreaga cornee, de obicei concentrate central, care se extind spre exterior, dar nu ajung niciodată la limbus. Tratamentul pentru distrofia Meesmann nu este de obicei necesar, dar o lentilă de contact moale cu bandaj sau keratectomie superficială poate fi benefică dacă fotofobia este prezentă sau dacă acuitatea vizuală este grav afectată.1,2 distrofia epitelială Lisch a fost inițial considerată a fi o variantă a lui Meesmann, dar acum se crede că este o afecțiune distinctă genetic. Benzile gri cu o configurație curbată sunt observate în timpul examinării lămpii cu fantă, iar retroiluminarea prezintă microciste dens ambalate împrăștiate difuz pe cornee.1 Reis-B distrofia epitelială a lui Reis-B se prezintă cu opacități reticulare sau poligonale gri subepiteliale care se observă în principal în corneea centrală. Senzația corneei este scăzută, iar afectarea vizuală poate apărea secundar cicatrizării stratului Bowman. Pacienții cu distrofie epitelială Reis-B a lui Reis-B suferă de episoade severe de eroziune recurentă care necesită tratament și pot necesita în cele din urmă transplant de cornee, dar distrofia reapare adesea în grefă.1,2

diagnosticul

diagnosticarea EBMD poate fi dificilă având în vedere aspectul său variabil. Cele mai multe diagnostice pot fi făcute prin istoricul atent al pacientului și examinarea lămpii cu fantă, dar există tehnici disponibile pentru confirmarea sau excluderea unui caz potențial. Pacienții pot descrie o senzație constantă de corp străin, dureri oculare recurente la trezire, scăderea vederii, diplopie monoculară sau imagini de umbră. Frecvența și severitatea acestor simptome pot indica o neregularitate a epiteliului cornean. Examinarea vigilentă a lămpii cu fantă va dezvălui semnele tipice asociate cu EBMD, iar clinicianul poate observa patch-urile difuze gri, asemănătoare hărții, punctele albe sau liniile fine de amprentă refractilă în epiteliul cornean. Aceste constatări pot fi văzute cel mai bine cu retroiluminare sau cu un fascicul larg de lampă cu fantă înclinat din lateral.2 efectuarea retroiluminării în timp ce pacientul este dilatat poate evidenția, de asemenea, nereguli corneene suplimentare care ar fi putut fi prea subtile pentru a fi observate cu un fascicul larg. Defectele de colorare a fluoresceinei Negative sunt, de asemenea, observate la pacienții cu EBMD. Creșterile suprafeței oculare asociate cu EBMD au ca rezultat o ruptură imediată a filmului lacrimal în zona corespunzătoare.10 colorarea fluoresceinei pozitive este observată atunci când este prezentă o eroziune corneană recurentă.

microscopia confocală in vivo s-a dovedit a fi un instrument util pentru examinarea anomaliilor morfologice asociate cu EBMD, în special atunci când caracteristicile sunt atipice. Microscopia confocală corneană poate oferi o descriere morfologică calitativă și poate cuantifica patologia, făcând-o utilă pentru detectarea și gestionarea afecțiunilor patologice și infecțioase, detectarea și gestionarea distrofiilor și ectaziilor corneene, monitorizarea modificărilor induse de lentilele de contact și evaluările pre și post – chirurgicale. Mărirea și rezoluția furnizate de microscopia confocală permit o evaluare extrem de detaliată a straturilor corneene atunci când defectele suspectate nu sunt vizibile la lampa cu fantă.11 această tehnică necesită contact direct cu corneea și ar putea provoca din greșeală mai multe daune suprafeței anterioare.dezvoltarea recentă a tomografiei de coerență optică în domeniul spectral (SDOCT) a îmbunătățit dramatic imagistica nu numai pentru retină, ci și pentru cornee. SDOCT poate furniza informații valoroase de diagnostic atunci când se suspectează o anomalie a corneei.6 potrivit unui studiu realizat de Sanharawi și colab. pentru a determina caracteristicile EBMD și fiabilitatea SDOCT în evaluarea acesteia, ochii cu această afecțiune au demonstrat o membrană bazală neregulată, îngroșată, cu o hiper-reflectivitate mai mare în comparație cu membrana bazală epitelială într-un ochi de control normal. Membrana bazală epitelială îngroșată a fost uneori compromisă cu apariția unor mici creșteri hiper-reflectorizante asociate cu o proeminență a membranei bazale în stratul epitelial cornean. Aceste proeminențe în epiteliu corespundeau de obicei leziunilor asemănătoare hărții sau amprentelor observate în timpul examinării lămpii cu fantă.6 o altă caracteristică izbitoare observată în scanările SDOCT ale pacienților cu EBMD a fost prezența punctelor hiper-reflectorizante, despre care se crede că sunt chisturi epiteliale, sub membrana bazală epitelială anormală. În cazurile cu membrane bazale normale, chisturile s-au observat a fi mai superficiale, dar în cazurile în care s-a găsit o proeminență anormală a membranei bazale, punctele au fost întotdeauna sub membrana bazală epitelială anormală. Se crede că celulele epiteliale de maturare care migrează de la straturile mai profunde la straturile mai superficiale ale epiteliului devin prinse sub membrana bazală epitelială anormală și sunt împiedicate să iasă la suprafață și să se descarce de pe suprafața corneei.12 celulele pot deveni apoi vacuolate și lichefiate pentru a forma chisturile intra-epiteliale observate la examenul cu lampă cu fantă și scanările SDOCT.12

Sanharawi și colegii săi au remarcat, de asemenea, separarea dintre stratul epitelial cornean și stratul Bowman la pacienții cu antecedente de RCE. Detașamentele epiteliale corespundeau leziunilor asemănătoare hărții. Toate scanările au fost repetate pentru a determina reproductibilitatea și repetabilitatea acestei tehnici. Acordul dintre doi observatori specialiști corneeni a fost perfect pentru toate caracteristicile SDOCT, cu excepția detectării unei membrane bazale îngroșate pentru care acordul a fost substanțial, dar nu perfect. În plus, rezultatele SDOCT au fost comparate cu evaluările microscopiei confocale in vivo și s-au dovedit a fi la fel de fiabile și mult mai puțin invazive în diagnosticul EBMD.6

tratamentul

tratamentul pentru EBMD se concentrează pe menținerea confortului pacientului și tratarea RCE situațională. Aproximativ 10% dintre pacienți vor dezvolta RCE, iar restul pacienților nu vor dezvolta simptome.1 educația pacientului în ceea ce privește fiziopatologia de bază a EBMD și RCE este importantă pentru gestionarea adecvată a stării și simptomelor. Pacienții trebuie să aibă o înțelegere clară a afecțiunii în sine, a simptomelor la care trebuie să fie atenți, a modului în care EBMD ar putea afecta vederea și a diferitelor moduri de tratament disponibile atât pentru EBMD, cât și pentru RCE situațională.

tratamentul RCE poate include o picătură cicloplegică pentru gestionarea durerii, o soluție / unguent antibiotic profilactic de 4-6 ori pe zi și 5% clorură de sodiu hipertonicitate unguent oftalmic (Muro 128) de 4 ori pe zi. După vindecarea defectului epitelial, se recomandă lacrimi artificiale și unguente blande împreună cu unguent Muro 128 timp de cel puțin 3-6 luni pentru a preveni recurența. În absența unui unguent, o lentilă de contact cu bandaj adjuvant cu soluția antibiotică cicloplegică/profilactică topică s-a dovedit eficientă în unele cazuri.2 o evoluție recentă în tratamentul RCE este aplicarea picăturilor de ochi serice autologe. Aceste picături administrate pentru a trata boala suprafeței oculare produc adesea rezultate mai bune decât antibioticele, corticosteroizii sau suplimentele lacrimogene.13 terapia serică autologă este considerată eficientă pentru tratarea afecțiunilor de suprafață oculară, deoarece se consideră că fibronectina din serul autolog promovează migrarea epitelială și ancorarea. Factorii de creștere suplimentari și mediatorii antiinflamatori oferă un confort suplimentar și o posibilă ușurare pe termen lung pentru pacient.14

terapia medicală a fost, de asemenea, găsită eficientă în comparație cu terapiile standard de lubrifiere pentru a reduce simptomele și frecvența RCE. Doxiciclina orală și corticosteroizii topici, singuri sau în combinație, s-au dovedit benefice pentru gestionarea RCE prin inhibarea degradării matricei extracelulare de către metaloproteinazele matricei.8,15 doxiciclina inhibă MMP-9 și prezintă, de asemenea, proprietăți considerate a facilita lipazele din bacteriile prezente pe marginile capacului, ceea ce îmbunătățește în cele din urmă disfuncția glandei meibomiene și duce la o calitate stabilă a filmului lacrimal.8

dacă eroziunile corneene persistă, este indicată intervenția chirurgicală. Cele două proceduri utilizate cel mai frecvent pentru gestionarea pacienților cu nereguli epiteliale corneene semnificative asociate cu EBMD sunt debridarea epitelială cu lustruirea cu burr diamant a stratului Bowman (ED+DBP) și keratectomia fototerapeutică (PTK).16 ED cu diamant burr lustruirea stratului Bowman este deosebit de comună pentru defecte mai mari și pentru defecte de-a lungul axei vizuale.2 se efectuează de obicei la lampa cu fantă cu anestezie topică și plasarea unui specul pleoapelor. Un burete de celuloză sau o spatulă contondentă este utilizat pentru a debrida 7-10 mm de epiteliu cornean central, iar apoi un burr de diamant acționat de baterie este utilizat pentru a lustrui ușor și uniform membrana Bowman în întreaga zonă a defectului epitelial într-un mod vertical timp de aproximativ 10 secunde.9 o lentilă de contact moale cu bandaj este plasată pe ochiul tratat și îndepărtată după rezolvarea defectului epitelial, iar picăturile profilactice de antibiotice sunt administrate de 4 ori pe zi timp de 1 săptămână.9 Mai multe studii au indicat faptul că ED+DBP este superior ED singur, deoarece poate fi asociat cu un risc scăzut de dezvoltare viitoare a RCE și EBMD recurente.16

rezultatele au fost mixte în ceea ce privește eficacitatea pe termen lung a ED în monoterapie și ED+DBP. În timp ce ambele proceduri produc o îmbunătățire semnificativă statistic a acuității vizuale corectate cel mai bine, Itty și colab. rezultatele au fost revizuite folosind ED în monoterapie și au constatat că aproximativ un sfert din ochii tratați au dezvoltat tulburări epiteliale distrofice recurente pe o perioadă medie de urmărire de 33 de luni.17 Tzelikis și colab. a examinat rezultatele ED + DBP și a raportat că niciunul dintre ochii tratați nu a prezentat modificări epiteliale recurente pe o perioadă medie de urmărire de 22 de luni.18 Aldave și colegii săi au efectuat un studiu retrospectiv al seriei de cazuri și au concluzionat că ED+DBP ar trebui considerată procedura de alegere, deoarece a eliminat RCE la 96% din ochii tratați și a tratat cu succes neregularitatea epitelială semnificativă vizual la 100% din ochii tratați în această serie. Complicațiile postoperatorii ale ED sunt minore, dar pot include fotofobie, senzație de corp străin, eroziune spontană a corneei, neregularitate epitelială persistentă sau ceață subepitelială. Recurențele semnificative din punct de vedere vizual sunt mai puțin frecvente, dar repetarea ED poate oferi un rezultat reușit.17

în timp ce PTK este, de asemenea, un tratament eficient pentru gestionarea atât a RCE, cât și a neregulilor epiteliale semnificative din punct de vedere vizual, ED+DBP este o opțiune de tratament mai convenabilă, deoarece poate fi efectuată la lampa cu fantă sau într-o cameră de procedură minoră, fără a fi nevoie de acces la un laser excimer.9,16 PTK și ED sunt la fel de eficiente. PTK folosește un laser excimer pentru a Abla stroma superficială și pentru a îndepărta simultan epiteliul anormal, permițând regenerarea unui epiteliu potențial mai stabil.2,19 în tratarea stratului stroma și Bowman, se formează un nou pat pentru celulele epiteliale migratoare, stroma anterioară este stimulată pentru a forma noi fibrile de ancorare și, în consecință, se poate forma o aderență îmbunătățită a hemidesmosomilor.20 într-o revizuire retrospectivă a cazului comparând PTK și ED+DBP, Sridhar și colab. a constatat că ambele grupuri au obținut o ușurare simptomatică; cu toate acestea, pacienții tratați cu ED+DBP au avut o incidență mai mică a opacității postoperatorii și o rată de recurență mai mică.21

în timp ce ED+DBP și PTK sunt cele mai frecvente proceduri utilizate pentru a trata EBMD și RCE, opțiunile suplimentare de tratament includ ablația suprafeței, puncția stromală anterioară (ASP) și delaminarea alcoolică a epiteliului. Pentru pacientul vizual simptomatic cu EBMD, keratectomia fotorefractivă (PRK) este procedura de alegere pentru tratarea erorii de refracție, în timp ce PTK poate fi efectuată pentru a trata RCE sau astigmatismul neregulat.19 PRK poate avea un efect terapeutic suplimentar datorită îndepărtării epiteliului anormal. PRK a fost identificat ca o alternativă mai sigură pentru corectarea erorii de refracție în comparație cu keratomileuza in situ asistată cu laser (LASIK), deoarece atașamentele defecte dintre membrana bazală epitelială și stratul Bowman fac o suprafață corneeană instabilă care este susceptibilă la descuamare în timpul LASIK. Din acest motiv, LASIK este contraindicat la pacienții cu EBMD deoarece sunt predispuși la îngroșarea epitelială, topirea clapei, distorsiunea clapei și exacerbarea simptomelor.21 PRK în asociere cu PTK este un tratament sigur și fiabil pentru corectarea erorii de refracție și ameliorarea simptomelor asociate cu EBMD.21

ASP poate fi realizat cu un ac sau cu laser granat de aluminiu neodim-ytriu (Nd:YAG). ASP este eficient pentru tratarea RCE, deoarece previne eroziunile prin inducerea fibrozei care determină epiteliul să adere strâns la membrana bazală subiacentă.9 Deși este un tratament recunoscut pentru gestionarea RCE, în general nu este o opțiune de tratament pentru neregularități epiteliale semnificative din punct de vedere vizual, deoarece este asociată cu un risc mai mare de cicatrizare permanentă a corneei.2,9,16 ASP este utilizat în general în cazuri simptomatice, refractare și cel mai adesea rezervat eroziunilor traumatice cu zone focale de epiteliu anormal în afara axei vizuale, deoarece cicatricile pe care le va induce pot provoca tulburări vizuale.2,9

alte două tratamente la birou, delaminarea alcoolului și cocaina topică, s-au dovedit eficiente recent pentru EBMD. În timpul delaminării alcoolului, corneea este tamponată cu alcool și spălată bine, iar epiteliul afectat este decojit. După aceea, se administrează o picătură de antibiotic neconservată și se aplică o lentilă de contact cu bandaj până când defectul epitelial s-a rezolvat.22,23 Sayegh și colab. au fost tratați pacienți simptomatici cu EBMD cu 4% cocaină topică urmată de debridare epitelială și au obținut rezultate comparabile cu studiile care utilizează ED+DBP și PTK.24 rezultatele lor au indicat o îmbunătățire semnificativă a acuității vizuale medii, o rată totală de recurență de 9% și o rată a recurențelor care au necesitat o intervenție ulterioară de 3%. Cocaina topică acționează ca un anestezic topic eficient și, datorită efectului său adrenergic, provoacă vasoconstricție care întârzie propria absorbție. Permite un efect anestezic de aproximativ 20 de minute. Cocaina acționează probabil în mod similar cu alcoolul prin scindarea fibrilelor de ancorare dintre stratul Bowman și membrana bazală epitelială a corneei, îndepărtând membrana bazală anormală, inclusiv orice resturi celulare sub-bazale și lăsând în urmă o suprafață netedă care permite o aderență mai fermă a noilor celule epiteliale.23,24

concluzie

Acest raport de caz didactic descrie managementul EBMD simptomatic și asimptomatic. Diagnosticul bazat pe un istoric atent al cazului și examinarea inteligentă a lămpii cu fantă este esențială pentru un tratament adecvat. Din fericire, există mai multe metode de tratament pentru complicația RCE la pacienții care sunt împovărați cu EBMD. Este important să ne amintim că, deși doar 10% dintre pacienții cu EBMD vor prezenta plângeri clinice RCE, această populație de pacienți poate avea caracteristici morfologice care pot induce tulburări vizuale semnificative. Este esențial ca furnizorul principal de îngrijire a ochilor să înțeleagă etiologia EBMD și diferitele opțiuni de management disponibile pentru a oferi cel mai adecvat tratament.mulțumiri speciale lui Janene Sims, OD, PhD, FAAO, și Elizabeth Steele, od, FAAO, pentru că și-au oferit timpul și criticile profesionale prin revizuirea acestui raport de caz. De asemenea, doresc să exprim o mare apreciere pentru Caroline Pate, od, FAAO, pentru motivația ei constantă, încurajare și sprijin pe tot parcursul rezidenței mele.

1. Kanski J, Bowling B. oftalmologie clinică: o abordare sistematică. Ediția a 7-a. China: Elsevier Limited; 2011.

2. Ehlers J, Shah C. manualul Wills Eye: diagnosticul biroului și al camerei de urgență și tratamentul bolilor oculare. Ediția a 5-a. Philadelphia, PA: Lippincott Williams și Wilkins; 2008.

3. Webvision: organizarea retinei și a sistemului vizual; distrofia amprentelor digitale hartă-punct . Webvision; c2015 . Disponibil de la: http://webvision.med.utah.edu/2012/04/map-dot-fingerprint-dystrophy/.

4. Veire E. IC3D: Clasificarea distrofiilor corneene . Revizuirea corneei și a lentilelor de Contact; c2010 . Disponibil de la: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/disease/c/21310.

5. Boala oculară ereditară: distrofie corneană, EBMD . Universitatea din Arizona: Consiliul de regenți din Arizona; c2015 . Disponibil de la: http://disorders.eyes.arizona.edu/category/alternate-names/ebmd.

6. Sanharawi ME, Sandali O, Basli E și colab. Imagistica tomografiei de coerență optică în domeniul Fourier în distrofia membranei bazale epiteliale corneene: o analiză structurală. Am J Oftalmol. 2015;159(4):755-763.

7. Yanoff M, bine BS. Patologia oculară. Ediția a 5-a. St. Louis, MO: Mosby, Inc.; 2002.

8. Mark E, Hammersmith KM. Revizuirea diagnosticului și managementului sindromului de eroziune recurentă. Opinia actuală în oftalmologie. 2009;20(4):287-291.

9. Suri K, Kosker M, Duman F și colab. Modelele demografice și rezultatele tratamentului pacienților cu eroziuni corneene recurente legate de traume și tulburări ale stratului epitelial și Bowman. Am J Oftalmol. 2013;156(6):1082-1087.

10. Ramsey AC. Petele vitale: ceea ce trebuie să știți cu adevărat . Revizuirea corneei & lentile de Contact; c2011 . Disponibil de la: http://www.reviewofcontactlenses.com/content/d/irregular_cornea/c/27820/.

11. Tavakoli M, Hossain P, Malik RA. Aplicații clinice ale microscopiei confocale corneene. Clin Ophthalmol. 2008; 2(2):435-445.

12. Waring GO III, Rodrigues MM, Laibson PR. Distrofii corneene. I. distrofiile epiteliului, stratul lui Bowman și stroma. Surv Oftalmol. 1978;23(2):71-122.

13. Azari AA, Rapuano CJ. Picături oftalmice serice autologe pentru tratamentul bolii suprafeței oculare. Ochi & lentile de Contact: știință & practica clinică. 2015;41(3):133-140.

14. Kronemyer B. picăturile serice autologe ameliorează ochiul uscat pe termen lung . Știri despre chirurgia oculară: corneea / boala externă; c2015 . Disponibil de la: http://www.healio.com/ophthalmology/cornea-external-disease/news/print/ocular-surgery-news/%-6871-4a21-9f16-bcd1297c64af%7D/autologous-serum-drops-relieve-dry-eye-over-long-term.

15. Mencucci R, Favuzza E. Managementul eroziunii corneene recurente: ne îmbunătățim? Br J Oftalmol. 2014;98:150-151.

16. Aldave AJ, Kamal KM, Vo RC, Fei Y. Debridarea epitelială și lustruirea stratului Bowman pentru neregularități epiteliale semnificative vizual și eroziuni corneene recurente. Corneea Știință Clinică. 2009;28(10):1085-1090.

17. Itty S, Hamilton SS, Baratz KH, Diehl NN, Maguire LJ. Rezultatele debridării epiteliale pentru distrofia membranei bazale anterioare. Am J Oftalmol. 2007;144(2):217-221.

18. Tzelikis PF, Rapuano CJ, Hammersmith KM, Laibson PR, Cohen EJ. Tratamentul cu burr diamant al vederii slabe din distrofia membranei bazale anterioare. Am J Oftalmol. 2005;140(2):308-310.

19. Woreta FA, Davis GW, Bower KS. LASIK și ablația de suprafață în distrofiile corneene. Surv Oftalmol. 2015;60(2):115-122.

20. Dedes W, Faes L, Schipper I, Bachmann LM, Thiel MA. Keratectomia fototerapeutică (PTK) pentru tratamentul eroziunii corneene recurente: corelația dintre etiologie și prognostic – studiu longitudinal prospectiv. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2015;253(10):1745-9.

21. Sridhar MS, Rapuano CJ, Cosar CB, Cohen EJ, Laibson PR. Keratectomia fototerapeutică versus polizarea cu burr diamant a membranei Bowman în tratamentul eroziunilor corneene recurente asociate cu distrofia membranei bazale anterioare. J Ophthalmol. 2002;109(4):674-679.

22. Chan E, Jhanji V, Constantinou M, și colab. Un studiu randomizat controlat de delaminare alcoolică și keratectomie fototerapeutică pentru tratamentul sindromului de eroziune corneană recurentă. Br J Oftalmol. 2014;98(2):166-71.

23. Dua HS, Lagnado R, Raj D și colab. Delaminarea alcoolică a epiteliului cornean: an alternative in the management of recurrent corneal erosions. J Ophthalmol. 2006;113(3):404-411.

24. Sayegh RR, Kouyoumjian PB, Vedula GG, et al. Cocaine-assisted epithelial debridement for the treatment of anterior basement membrane dystrophy. Cornea. 2013;32(6):889-892.