discuție

chisturile coloidale ale celui de-al treilea ventricul sunt leziuni rare care cuprind 0,5-1% din tumorile cerebrale primare. Cele mai multe cazuri raportate apar în deceniile a treia până la a cincea de viață (3). Numărul mic de cazuri în copilărie și copilărie este notabil (4). Până în 1994, au fost descrise doar 37 de cazuri la copii (5). Cefaleea apare la 68-100% dintre pacienți și este adesea simptomul prezent. Durerile de cap sunt caracterizate ca scurte, durează secunde până la minute și sunt inițiate, exacerbate sau ameliorate de o schimbare de poziție (6). Deși chisturile coloidale sunt benigne din punct de vedere histologic, ele pot obstrucționa foramina Monro și pot produce hidrocefalie acută. Aceste leziuni sunt o cauză recunoscută de moarte subită (7). Atașarea chistului la cel de-al treilea acoperiș ventricular poate conferi leziunii un caracter pendular, prin care obstrucția foraminală poate fi intermitentă. Unii pacienți, la trezire, se plâng de dureri de cap care sunt ușurate de picioare. Alte simptome includ demență progresivă, atacuri de cădere și vrăji de pierdere tranzitorie a conștiinței. La copii, cele mai frecvente simptome sunt cefaleea, greața, vărsăturile, papilema și diplopia.

chisturile sferice cu pereți netezi variază în mărime de la 3-40 mm în diametru, dar pot fi mai mari. Dimensiunea chistului nu pare a fi un predictor fiabil al rezultatului, deoarece chiar și cele mici pot duce la moarte subită (8). Deși marea majoritate a chisturilor coloide apar în cel de-al treilea ventricul anterior, au fost raportate exemple rare în ventriculele laterale, al patrulea ventricul și în afara sistemului ventricular (9-11). Histologic, chisturile coloidale se caracterizează printr-o căptușeală epitelială simplă până la pseudostratificată, cu celule calciforme mucoase intercalate și celule ciliate împrăștiate (Fig.4). Epiteliul se sprijină pe un strat subțire de țesut conjunctiv. Conținutul chistului este PAS-pozitiv și compus din material amorf, uneori prezentând leucocite necrotice sau fisuri de colesterol sau ambele.

locul de origine consistent în aspectul anterosuperior al celui de-al treilea ventricul contrazice histogeneza controversată a chisturilor coloide. Opiniile tradiționale, exprimate de Kappers în 1955 (12), favorizează originea sa fie din vezicula diencefalică, fie din persistența parafizei embrionare. Parafiza umană se dezvoltă ca o evaginare asemănătoare pungii acoperișului diencefalic dorsal la foramenul interventricular în a 7-a săptămână de viață. Rudimentele parafizice dispar în mod normal prin degenerare totală la vârsta de aproximativ 3,5 luni. Chisturile coloidale ale celui de-al treilea ventricul pot apărea din adâncituri veziculare embrionare detașate, nedegenerante. Shuangshoti, 10 ani mai târziu, a sugerat că chisturile coloidale ale celui de-al treilea ventricul au fost derivate din neuroepiteliu, inclusiv ependyma și plexul coroid și au favorizat termenul „chist neuroepitelial” (13). În 1992, folosind tehnici imunohistochimice, Tsuchida și colab (14) au oferit o origine nonneuroepitelială a epiteliului chist coloidal, subliniind asemănarea sa cu mucoasa respiratorie a traheei și sinusului sferoid. Ho și Garcia (15) au găsit următoarele caracteristici la analiza ultrastructurală a chisturilor coloidale: celule ciliate și celule neciliate cu microvili, celule calice cu granule secretoare și celule bazale și celule nediferențiate cu organite slabe. Complexe joncționale intercelulare specializate, sau desmosomi, au fost observate în multe tipuri de celule. Desmosomii sunt o caracteristică caracteristică a celulelor epiteliale și promovează coeziunea celulară. În analiza ultrastructurală a chisturilor coloidale, atât tipul de celule, cât și aranjamentul lor topografic amintesc de epiteliul respirator și, astfel, de o linie endodermică. (15) datorită acestor caracteristici endodermice, s-a sugerat că chisturile coloidale și chisturile Cleft Rathke pot reprezenta aceeași leziune în locații diferite (16).derivat din cuvântul grecesc kollodes („adeziv asemănător”), conținutul gros, gelatinos al chisturilor coloidale este puternic PAS pozitiv și este probabil derivat din secrețiile și produsele de descompunere ale căptușelii epiteliale. Pot fi găsite dovezi de hemoragie recentă sau la distanță și cristale de colesterol. Ocazional, iritarea chimică rezultată din hemoragie, colesterol sau Materialul coloidal în sine poate da naștere unei reacții xantogranulomatoase secundare în peretele chistului (17). Histologic, reacțiile xantogranulomatoase constau în numeroase celule spumoase, celule inflamatorii cronice, celule epitelioide și celule gigant multinucleate (18).atât CT, cât și imagistica MR pot fi utilizate în diagnosticul chisturilor coloidale. La scanările CT, majoritatea sunt ușor hiperdense în raport cu creierul, dar pot fi ocazional hipodense sau izodense la acesta (2) (Fig.1). Majoritatea chisturilor coloidale sunt ovale sau rotunjite. După administrarea materialului de contrast iodat, poate fi prezentă o margine subțire de îmbunătățire și se crede că reprezintă capsula chistului. Folosind imagistica MR, chisturile coloidale au un aspect variabil. Imagistica MR poate prezenta ocazional niveluri de lichid intracistical sau Componente Centrale și periferice în leziune. Unele chisturi coloidale au un aspect omogen. Aproximativ 50% din chisturile coloidale sunt hiperintense pe imaginile ponderate T1, iar restul sunt fie izointense, fie hipointense în ceea ce privește creierul (Fig 5A). Pe imaginile ponderate T2, majoritatea chisturilor coloide sunt hipointense la creier (Fig 5B). Chisturile care sunt hipointense pe secvențele ponderate T2 pot fi dificil de vizualizat folosind imagini de recuperare a inversiunii atenuate cu lichid (FLAIR) (Fig.6A și B). Chisturile Isointense pot fi dificil de identificat pe imaginile MR și pot fi văzute mai ușor pe scanările CT (8). Caracteristicile T2 ale unor chisturi coloidale sunt inversarea modelului lor așa cum se vede pe imaginile ponderate T1 (așa cum se arată la pacientul nostru). Deoarece porțiunea centrală a majorității chisturilor coloide tinde să aibă o intensitate scăzută a semnalului T2, S-a sugerat că efectele paramagnetice pot fi responsabile pentru caracteristicile lor imagistice MR. Deși fierul nu a fost găsit la pacientul nostru și nu a fost raportat ca fiind comun în interiorul chisturilor coloidale, cantități mici din acest element pot fi prezente în macrofagele găsite în peretele chistului. Cu toate acestea, aceste macrofage nu sunt prezente în partea centrală a chistului, care este cea mai hipointensă pe secvențele ponderate T2. Calcificările sunt, de asemenea, rare în chisturile coloidale. Suntem conștienți de un singur raport de caz al unui chist coloidal mare cu calcificări murale mici (19). Astfel, calcificarea nu poate fi invocată pentru a explica caracteristicile imagistice MR ale chisturilor coloide care au o intensitate scăzută a semnalului T1 și T2.

într-un caz raportat, spectrometria de emisie atomică a arătat prezența sodiului, calciului, magneziului și a urmelor de siliciu, cupru, fier, fosfor și aluminiu (20). Deoarece acești compuși se găsesc în cantități mici, nu se crede că sunt responsabili pentru caracteristicile imagistice ale chisturilor coloide. Îndemnați de aceste observații, am obținut microanaliză cu raze X dispersive de energie (EDX) a conținutului chistului coloidal al pacientului nostru. Sistemele de dispersie energetică sunt detectoare în stare solidă cu o rezoluție bună a energiei utilizate împreună cu un analizor de amplitudine a impulsurilor multicanal. Spectrometrele EDX sunt utilizate pentru acumularea spectrelor în intervale scurte de timp care permit o interpretare preliminară a compoziției elementare chimice calitative și cantitative a specimenului (21). În cazul de față, analiza EDX a arătat prezența unei cantități semnificative de sulf și numai urme de sodiu și aluminiu (Fig.7A). Inițial am crezut că sulful s-ar fi putut datora terapiei pe termen lung și expunerii ulterioare a țesutului SNC la medicamente care conțin sulf, utilizate pentru tratamentul toxoplasmozei cerebrale. Prin urmare, ca control, am efectuat EDX asupra conținutului unui chist coloidal la un alt pacient fără antecedente de terapie medicamentoasă care conține sulf și am găsit rezultate similare (Fig 7B). Originea sulfului poate fi doar speculată. Substanțele care conțin sulfhidril în mod natural în corpul uman, cum ar fi glutationul, cisteina și cistina, pot fi secretate de epiteliul chisturilor și pot fi cel puțin parțial responsabile pentru conținutul ridicat de sulf pe care l-am observat. Deoarece sulful nu are proprietăți paramagnetice și alte elemente capabile de acest comportament au lipsit, propunem ca esterii colesterolului conținuți în chisturi să fie responsabili pentru caracteristicile sale imagistice MR. Acest lucru a fost sugerat și de alții (2). Am folosit un ou proaspăt de pui, un ou fiert de 3 minute și un ou fiert tare, cu intenția ca gălbenușurile să reflecte colesterolul lichid, semisolid și, respectiv, solid. Am imaginat aceste ouă plasându-le pe o pernă umplută cu apă și am constatat că folosind parametrii tipici ai celor utilizați și în imagistica clinică MR, au arătat modele identice cu cele observate în unele chisturi coloidale (Fig.8A–C). Intensitatea scăzută a semnalului T2 a fost găsită în gălbenușul tuturor celor trei ouă. Am efectuat EDX în ou și nu am găsit substanțe paramagnetice (Fig 8D). Astfel, este posibil ca caracteristicile imagistice MR ale unor chisturi coloidale să se datoreze conținutului lor de colesterol și nu prezenței substanțelor paramagnetice.

înțelegerea caracteristicilor imagistice ale chisturilor coloidale poate avea implicații practice. S-a stabilit că chisturile coloidale care sunt hipodense la scanările CT pot fi aspirate cu succes (22). Un aspect CT hiperdens se corelează cu mult mai mult conținut viscid și cu un eșec al aspirației stereotatice. În mod similar, o apariție hipointensă pe imaginile ponderate cu MR T2 poate fi utilizată pentru a prezice o aspirație dificilă și poate direcționa acești pacienți către proceduri chirurgicale alternative. Tehnicile stereotatice microchirurgicale sunt acum mai populare decât craniotomiile convenționale pentru tratamentul chisturilor coloidale (23). Într-o serie mare, tehnicile microchirurgicale au produs rezultate excelente la 30 din 33 de pacienți (1). La pacienții internați în timp ce sunt profund inconștienți, chiar și terapiile disperate nu vor schimba rezultatul lor sumbru. Rezecția chistului Endoscopic cu coagularea monopolară sau laser a pereților săi este de asemenea reușită (24). După rezecția completă, recurența chistului nu apare, dar hidrocefalia poate persista în până la 30% din cazuri și necesită manevrare. După rezecția incompletă, recurența poate apărea la aproximativ 10% dintre pacienți. Complicațiile intervențiilor chirurgicale includ infarcturile secundare leziunilor sistemului venos profund și dificultățile de memorie secundare leziunilor coloanelor forniceale. Plasarea șunturilor biventriculare permanente oferă o alegere de tratament mai conservatoare pentru gestionarea acestor leziuni. Această opțiune poate fi utilizată pentru pacienții vârstnici și cei care refuză intervenția chirurgicală.