Tipos de tumores cerebrais e da medula espinhal em crianças

muitos tipos diferentes de tumores podem ocorrer no cérebro e na medula espinhal. Vários fatores são importantes quando os médicos estão tentando descobrir como melhor tratar um tumor e qual o prognóstico (outlook) é provável ser.

O tipo de tumor (baseado no tipo de célula a partir do qual começa): tumores podem se formar em quase qualquer tipo de tecido ou célula no cérebro ou medula espinhal. Alguns tumores têm uma mistura de tipos de células. Diferentes tipos de tumores tendem a começar em certas partes do cérebro ou medula espinhal, e tendem a crescer de certas maneiras. (Os tipos mais comuns de tumores cerebrais e da medula espinhal em crianças são descritos abaixo.)

O grau do tumor: alguns tipos de tumores do cérebro e da medula espinhal são mais propensos a crescer em tecidos próximos (e a crescer rapidamente) do que outros. Tumores cerebrais e da medula espinhal são tipicamente divididos em 4 graus (usando números Romanos I A IV), com base em grande parte em como as células tumorais olham sob um microscópio. Quanto maior o grau, mais rapidamente o tumor é provável de crescer: os tumores de baixo grau (grau I ou II) tendem a crescer mais lentamente e são menos propensos a crescer em (invadir ou infiltrar) tecidos próximos.os tumores de Grau Superior (grau III ou IV) tendem a crescer rapidamente e são mais propensos a crescer em tecidos próximos. Estes tumores requerem tratamento mais intensivo.

alterações genéticas nas células tumorais: mesmo para um tipo específico de tumor, as alterações nos genes das células tumorais podem ser diferentes. Por exemplo, muitos tipos de tumores são agora divididos com base em se as células têm mutações em um dos genes IDH. Para um tipo específico de tumor, aqueles com mutações de IDH tendem a ter uma visão melhor do que aqueles sem uma mutação. Outras mutações genéticas também podem ser importantes para certos tipos de tumores.a localização do tumor: onde o tumor está no cérebro e na medula espinhal pode afetar os sintomas que causa, bem como quais os tratamentos que podem ser melhores. Tumores cerebrais em crianças são mais propensos a começar nas partes inferiores do cérebro, como o cerebelo e tronco cerebral, do que em adultos. Mas também podem começar nas partes superiores do cérebro.Gliomas Gliomas

Gliomas não são um tipo específico de tumor. Glioma é um termo geral para um grupo de tumores que começam em células gliais (as células de suporte do cérebro). Um número de tumores pode ser considerado gliomas, incluindo:

  • Astrocitomas (que incluem glioblastomas)
  • Oligodendrogliomas
  • Ependimomas
  • gliomas do tronco Cerebral
  • Óptica gliomas

Cerca de metade de todo o cérebro e a medula espinhal tumores em crianças são gliomas. astrocitomas

astrocitomas

astrocitomas são tumores que começam em células chamadas astrocitos, um tipo de célula glial que ajuda a suportar e nutrir células nervosas.alguns astrocitomas podem espalhar-se por todo o cérebro e misturar-se com o tecido cerebral normal, o que pode torná-los difíceis de remover por cirurgia. Por vezes, espalham-se ao longo das vias do líquido cefalorraquidiano (LCR). É muito raro para eles se espalharem fora do cérebro ou da medula espinhal.

tal como acontece com outros tumores cerebrais, astrocitomas são frequentemente agrupados por grau.

astrocitomas de baixo grau (grau I ou II) tendem a crescer lentamente e são o tipo mais comum em crianças. Alguns tipos, conhecidos como astrocitomas não infiltrados, são tumores de grau I que tendem a crescer muito lentamente e não crescer em (infiltrar) tecidos próximos, por isso, muitas vezes têm um bom prognóstico.astrocitomas Pilocíticos são tumores de grau I que tendem a crescer lentamente e raramente crescem em tecidos próximos. Eles ocorrem mais comumente no cerebelo, mas também podem começar no nervo óptico, hipotálamo, tronco cerebral, ou outras áreas. São responsáveis por quase 1 em cada 5 tumores cerebrais em crianças. astrocitomas de células gigantes Subependimais (SEGAs) ocorrem nos ventrículos (espaços no cérebro). São tumores de grau I que tendem a crescer lentamente e raramente crescem em tecidos próximos. Estes tumores estão quase sempre ligados a uma doença hereditária chamada esclerose tuberosa.astrocitomas difusos também são tumores de crescimento lento, mas são tumores de grau II que podem crescer em tecidos próximos, o que os torna difíceis de remover com cirurgia. Embora estes tumores são pensados como de baixa qualidade, eles tendem a tornar-se mais agressivo e rápido crescimento ao longo do tempo.xantoastrocitomas pleomórficos (PXAs) são tumores de grau II que tendem a crescer lentamente, e a maioria pode ser curada apenas por cirurgia.gliomas ópticos são astrocitomas que começam nos nervos ópticos (os nervos que levam dos olhos para o cérebro). Eles geralmente crescem lentamente, e são muitas vezes ligados a uma condição hereditária chamada neurofibromatose tipo 1. Estes tumores raramente são fatais, mas podem causar perda de visão e lesões no tecido cerebral próximo.

astrocitomas de alto grau (grau III ou IV) tendem a crescer rapidamente e a espalhar-se para o tecido cerebral normal circundante. Estes incluem:

  • Glioblastomas, que são o tipo de astrocitoma de crescimento mais rápido (grau IV).
  • astrocitomas Anaplásico, que são de grau III.

Oligodendrogliomas

Estes tumores iniciar em células cerebrais chamadas oligodendrócitos (um tipo de célula glial que faz com que uma substância gordurosa que ajuda as células nervosas enviam sinais elétricos). Estes são tumores de grau II que tendem a crescer lentamente, mas a maioria deles pode crescer em tecido cerebral próximo e não pode ser removido completamente por cirurgia. Oligodendrogliomas raramente se espalham ao longo das vias do LCR e ainda menos frequentemente se espalham fora do cérebro ou da medula espinhal. Como com astrocitomas, eles podem se tornar mais agressivos ao longo do tempo.

apenas cerca de 1% dos tumores cerebrais em crianças são oligodendrogliomas.

ependimomas

cerca de 5% dos tumores cerebrais em crianças são ependimomas. Estes tumores começam nas células ependimais que lineiam os ventrículos ou canal central da medula espinhal. Eles podem variar de tumores de baixo grau (crescimento lento) a tumores de grau III (crescimento rápido), que são chamados ependimomas anaplásticos.os ependimomas podem propagar-se ao longo das vias do LCR, mas não se espalham fora do cérebro ou da medula espinhal. Estes tumores podem bloquear o fluxo de líquido cefalorraquidiano para fora dos ventrículos, fazendo com que os ventrículos se tornem muito grandes – uma condição chamada hidrocefalia.

Ao contrário de astrocitomas e oligodendrogliomas, os ependimomas geralmente não crescem no tecido cerebral normal. Como resultado, alguns (mas não todos) ependimomas podem ser removidos e curados por cirurgia. Mas como eles podem se espalhar ao longo de superfícies ependimais e vias do LCR, tratá-los às vezes pode ser difícil.gliomas do tronco cerebral

um glioma do tronco cerebral é qualquer tipo de glioma que começa no tronco cerebral. Este termo refere-se à localização do tumor, ao invés do tipo de célula em que ele começa.

  • um pequeno número de gliomas cerebrais ocorrem como tumores com arestas muito distintas (chamados gliomas cerebrais focais).
  • mais frequentemente, gliomas cerebrais crescem difusamente ao longo do tronco cerebral (onde as células tumorais estão espalhadas por todo o tecido normal), ao invés de crescer como um tumor focal (onde as células tumorais estão agrupadas). Estes são referidos como gliomas difusos da linha média. Estes tumores geralmente começam nos pons, onde são chamados de gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPGs). Estes tumores podem ser difíceis de tratar.

Cerca de 10% a 20% dos tumores cerebrais em crianças são gliomas cerebrais. Quase todos estes tumores são algum tipo de astrocitoma.

tumores embrionários

estes tumores começam em formas precoces de células nervosas no sistema nervoso central. Cerca de 10% a 20% dos tumores cerebrais em crianças são tumores embrionários. Eles são mais comuns em crianças mais jovens do que as mais velhas, e são raros em adultos. Os tumores embrionários tendem a crescer rapidamente e muitas vezes se espalham ao longo das vias do LCR. Meduloblastomas são o tipo mais comum de tumor embrionário. Estes tumores começam no cerebelo. Existem vários tipos diferentes de meduloblastomas, com base em como as células tumorais olham sob um microscópio, e em que mutações genéticas as células têm. Alguns tipos de medulloblastoma tendem a ter uma visão melhor do que outros, e os médicos estão agora tentando determinar como isso pode afetar o tratamento.os Meduloblastomas podem muitas vezes ser tratados de forma eficaz e tendem a ter uma visão melhor do que os tumores embrionários em outras partes do cérebro.outros tipos menos comuns de tumores embrionários incluem: tumor embrionário com rosetas Multicamadas no passado, muitos tumores embrionários foram referidos como tumores neurotodérmicos primitivos (PNETs).alguns tipos de tumores ocorrem na glândula pineal (uma pequena glândula no meio do cérebro). O mais comum (e mais rápido crescimento) destes são chamados pineoblastomas. Estes tumores podem ser difíceis de tratar. tumores de células germinais, que são descritos abaixo, também podem começar na glândula pineal.

Craniofaringiomas

estes tumores de crescimento lento começam acima da glândula pituitária mas abaixo do próprio cérebro. Eles representam cerca de 4% dos tumores cerebrais em crianças. Estes tumores podem pressionar a glândula pituitária e o hipotálamo, causando problemas hormonais. Como os craniofaringiomas começam muito perto dos nervos ópticos, eles também podem causar problemas de visão. Isto torna-os difíceis de remover completamente sem danificar a visão da criança ou equilíbrio hormonal.certos tumores que se desenvolvem em crianças e adultos jovens (e raramente em adultos mais velhos) têm componentes celulares gliais e neuronais. Eles tendem a ter uma perspectiva bastante boa.

  • dysembryoplastic neuroepitelial tumors (DNETs) tender to be slow growing (grade II) tumors, and most can be cured by surgery alone.Ganglioglioma é um tipo de tumor de grau I que tem neurônios maduros e células gliais. A maioria pode ser curada apenas por cirurgia ou cirurgia combinada com radioterapia.estes tumores raros começam no plexo coróide, a área que faz o líquido cefalorraquidiano (LCR) dentro dos ventrículos do cérebro. A maioria é benigna (papilomas do plexo coróide) e pode ser curada por cirurgia. No entanto, alguns são malignos (carcinomas do plexo coróide).

    Schwannomas (neurilemmomas)

    estes tumores começam em células de Schwann que cercam e isolam nervos cranianos e outros nervos. Os Schwannomas são geralmente benignos . Eles muitas vezes formam-se perto do cerebelo no nervo craniano responsável pela audição e equilíbrio, no qual são chamados de schwannomas vestibulares ou neuromas acústicos. Eles também podem desenvolver-se sobre os nervos espinhais, logo após o ponto onde o nervo deixa a medula espinhal. Quando este é o caso, o tumor pode pressionar na medula espinhal, causando fraqueza, perda sensorial, e problemas intestinais e bexiga.estes tumores são raros em crianças. Quando schwannomas são encontrados em uma criança, particularmente se há tumores em ambos os lados da cabeça, muitas vezes significa que a criança tem uma síndrome tumoral hereditária, como neurofibromatose tipo 2. (Ver factores de risco para tumores cerebrais e da medula espinhal em crianças.)

    outros tumores que começam no cérebro ou perto dele

    Meningiomas

    estes tumores começam nas meninges, as camadas de tecido que cercam a parte externa do cérebro e da medula espinhal. Meningiomas causam sintomas pressionando o cérebro ou a medula espinhal. Eles são muito menos comuns em crianças do que em adultos.Meningiomas são quase sempre benignos e são geralmente curados por cirurgia. Alguns, no entanto, estão localizados muito perto de estruturas vitais no cérebro e não podem ser curados apenas por cirurgia.Meningiomas são muitas vezes atribuídos um grau com base na aparência das células tumorais.

    • meningiomas de Grau i, que se parecem mais com as células normais, são responsáveis pela maioria dos meningiomas.meningiomas de Grau II (atípico) parecem ligeiramente mais anormais.meningiomas de grau III (anaplásico ou maligno), que parecem os mais anormais, constituem apenas cerca de 1% a 3% dos meningiomas.

    meningiomas de grau mais elevado são mais propensos a voltar após o tratamento, e alguns meningiomas de grau III podem se espalhar para outras partes do corpo.estes tumores começam no osso na base do crânio ou na extremidade inferior da coluna. Os acoromas não começam no sistema nervoso central, mas podem ferir partes próximas do cérebro ou da medula espinhal pressionando-as. Estes tumores tendem a voltar se eles não são removidos completamente, causando mais danos. Normalmente não se propagam a outros órgãos. Os acoromas são muito mais comuns em adultos do que em crianças. Para mais sobre estes tumores, veja câncer ósseo.estes tumores raros desenvolvem-se a partir de células germinais, que normalmente formam óvulos em mulheres e espermatozóides em homens. Durante o desenvolvimento normal antes do nascimento, as células germinativas viajam para os ovários ou testículos e desenvolvem-se em óvulos ou espermatozóides. Mas, às vezes, algumas células germinativas Não se movem para onde deveriam e acabam em locais anormais, como o cérebro. Podem então desenvolver-se em tumores de células germinais, semelhantes aos que podem formar-se nos ovários ou testículos.tumores de células germinais do sistema nervoso ocorrem geralmente em crianças, na maioria das vezes na glândula pineal ou acima da glândula pituitária. Estes tumores podem, por vezes, ser diagnosticados sem uma biópsia, medindo certos produtos químicos no líquido cefalorraquidiano (LCR) ou sangue.os tipos de tumores de células germinativas incluem::

    • Germinomas (o tipo mais comum de CNS mutagenicidade em células de tumor)
    • Choriocarcinomas
    • carcinomas Embrionários
    • Teratomas
    • saco Vitelino tumores (endodermal sinus tumores)

    Neuroblastomas

    Esses tumores de células nervosas são o terceiro câncer mais comum em crianças. Mas os neuroblastomas raramente se desenvolvem no cérebro ou na medula espinhal; a maioria se desenvolve a partir de células nervosas dentro do abdômen ou peito. Este tipo de câncer é mais comum durante a infância. Para mais informações, consulte Neuroblastoma.linfomas

    linfomas

    linfomas são cancros que começam em células chamadas linfócitos, que são glóbulos brancos que fazem parte do sistema imunitário. A maioria dos linfomas começa em outras partes do corpo, mas uma pequena porção começa no sistema nervoso central (SNC), e são chamados linfomas primários do SNC. Estes tumores são raros em crianças. Para mais informações sobre linfomas infantis, ver linfoma não-Hodgkin em crianças.os tumores que começam na glândula pituitária são quase sempre benignos (não cancerosos). Mas eles ainda podem causar problemas se crescerem o suficiente para pressionar as estruturas próximas ou se eles fazem muito de qualquer tipo de hormônio. Estes tumores são mais comuns em adolescentes do que em crianças mais jovens. Para mais informações, consulte tumores pituitários.

    cancros que se espalham para o cérebro a partir de outras partes do corpo

    às vezes tumores no cérebro são encontrados para ter metástase (propagação) a partir de alguma outra parte do corpo. Tumores que começam em outros órgãos e, em seguida, se espalhou para o cérebro são chamados de tumores cerebrais metastáticos ou secundários (em oposição aos tumores cerebrais primários, que começam no cérebro). Isto é importante porque tumores cerebrais metastáticos e primários são frequentemente tratados de forma diferente.em crianças, os tumores cerebrais metastáticos são muito menos comuns do que os tumores cerebrais primários. As leucemias infantis podem, por vezes, espalhar-se para o LCR em torno do cérebro e da medula espinhal. Quando isso acontece, o câncer ainda é considerado uma leucemia (as células cancerosas no LCR são células de leucemia), então os médicos usam tratamentos dirigidos à leucemia. Para mais informações, consulte a leucemia infantil.

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