Myxomatous degeneração das válvulas cardíacas (MDMV) representa o não-inflamatória progressiva desordem da estrutura da válvula, causada por um defeito na integridade mecânica do folheto devido a alteração de síntese e/ou remodelação por tipo VI colágeno. As características morfológicas brutas são caracterizadas por folhetos volumosos e espessos, tanto em eixos longitudinais como transversais. Esta entidade envolve não só a válvula, mas também as cordae tendineae que também se tornou espessada, alongada, e às vezes rompida.1 Adicionalmente, O MDMV envolve principalmente o folheto posterior, geralmente na ausência de fusão commissural e com um anulo normal ou aumentado.Histologicamente, o MDMV é caracterizado pela espessamento e proliferação da esponiosa com a junção de glicosaminoglicano que se expande para o fibrosa, dando a aparência de espaços císticos e colágeno menos denso. As alterações comuns incluem a fragmentação do colágeno da camada de fibrosa, e a presença de fibras elásticas fragmentadas e granulares formando um aglomerado amorfo.3

embora o mecanismo primário seja incerto, pensa-se que ocorra devido a um desequilíbrio entre a síntese e a degradação da matriz extracelular na qual está envolvida a sobreexpressão das metaloproteinases e a proliferação celular.Uma herança familiar dominante, mapeada para Xq28, foi relatada em um estudo de coorte.As síndromes Marfan e Ehlers-Danlos também estão associadas com MDMV, embora a patogênese não seja bem conhecida. No entanto, é concebido que as anormalidades genéticas são responsáveis pela síntese defeituosa das fibras elásticas e do colágeno, respectivamente, o que enfraquece diretamente a estrutura da válvula ou, indiretamente, altera a contração muscular, colocando maior estresse nas válvulas, e induzindo as alterações mixomatosas.6 a válvula mixomatosa pode ser distinguida da doença valvular reumática por retração e fusão das cordae, além da fusão commissural e da presença de infiltração inflamatória e vasos neoformados neste último.6

A complicação mais freqüente myxomatous doença valvular é o prolapso da válvula mitral (MVP),7, definido como a fibrilação atrial, abaulamento da valva mitral, folhetos de mais de 2 mm durante a sístole além de anular o avião, um espessamento valvular ≥3 mm e/ou ruptura de cordoalha tendineae. Num estudo retrospectivo de coorte, foram observados 8 MVP em 87, 5% dos doentes com degeneração mixomatosa. Uma vez que o MDMV é um diagnóstico histopatológico, sua prevalência é estimada com base no MVP diagnosticado por ecocardiografia, que é de 1% -4%, nas coortes epidemiológicas.7, 9, 10 MDMV ocorre mais frequentemente em mulheres jovens; no entanto, os machos são mais sintomáticos.6 a válvula mitral representa mais de 60% das válvulas mixomatosas degeneradas, seguidas pelas válvulas aórtica e tricúspide.8 em comparação com indivíduos de controle, a presença de MVP leva a um maior grau de regurgitação mitral, que é, em média, traço ou leve. Além disso, não foram observadas diferenças no que respeita aos sintomas de dor torácica, dispneia ou anomalias electrocardiográficas.7,8 assim, a associação de MDMV e sintomas cardiovasculares permanece incerta.A temida complicação do MDMV é a ruptura das cordae tendineae, que leva a regurgitação mitral aguda ou ao aumento da insuficiência pré-existente.Os sintomas de regurgitação mitral aguda são de edema pulmonar agudo, hipotensão e características consistentes com choque cardiogénico.O tratamento da ruptura mitral aguda grave não-isquémica sintomática é uma cirurgia mitral imediata, que consiste na implantação de uma reparação protética mitral ou mitral da válvula.12 a técnica cirúrgica depende do grau de degeneração da válvula, da dilatação das câmaras cardíacas e da experiência da equipe cirúrgica.13, 14 complicações associadas com MDMV incluem endocardite infecciosa, morte súbita e a ocorrência de acidente vascular cerebral em doentes mais jovens. Uma prevalência mais elevada (11,7%) de MVP em mortes cardíacas súbitas (DCL) em comparação com a população em geral fornece evidência indireta da Associação de MVP e DCL.15

a imagem acima (Figura 1) é a amostra cirúrgica de um homem de 50 anos que se submeteu a uma substituição da válvula mitral. Apresentou-se às urgências queixando-se de fadiga e dispneia moderada. Sua história médica incluiu hipertensão arterial sistêmica, fibrilhação auricular crônica, asma e diverticulite. No exame físico, um sopro de regurgitação sistólica foi audível no ápice cardíaco associado com fissuras pulmonares bilaterais e aumento da pressão venosa jugular.visão bruta da amostra cirúrgica a partir de uma válvula mitral insuficiente representada pelo folheto anterior. A-o aspecto Auricular; B-o aspecto ventricular. Note o espessamento difuso do folheto redundante com protuberância focal para o aspecto Auricular (asteriscos) assinalado como áreas de prolapso valvar pelos exames de imagem. As cordae tendineae também são espessadas. Um deles apresenta uma extremidade traseira arredondada, característica de uma lesão secundária devido à sua ruptura (setas); C E D – fotomicrografia do folheto da válvula. Em C, uma área central de tecido fibroso denso (F) é mostrada, cercada por uma camada espessa de tecido conjuntivo solto com aparência mixomatosa (M). Mancha de hematoxilina-eosina, ampliação objectiva 10X. Em D, a seção da válvula manchada com pentacrómio Movat é mostrada, revelando áreas azuis pálidas correspondentes ao estroma mixomatoso. As áreas pretas correspondem a fibras elásticas, focalmente rompidas (ponta de flecha preta). Ampliação objectiva 2, 5 X.

a ecocardiografia mostrou uma fracção de ejecção ventricular esquerda normal, Espessura normal do miocárdio, um aumento moderado a grave das câmaras cardíacas esquerdas e uma regurgitação mitral marcada. O cateterismo coronário foi normal.

o paciente foi submetido à substituição da válvula por uma prótese de pericárdio bovina Carpentier–Edwards. O período pós-operatório não foi nada, e ele foi dispensado 3 dias após a cirurgia para um acompanhamento em ambulatório.