Resumo
Pachydermodactyly (PDD) é uma rara e benigna forma adquirida de digital fibromatosis, caracterizada por assintomáticos fusiforme tecidos moles hipertrofia do aspecto lateral da extremidade proximal interphalangeal (PIP) articulações dos dedos. A etiologia do PDD permanece desconhecida, mas geralmente afeta homens saudáveis em torno da Idade da puberdade. Pode ser mal diagnosticado como doenças reumáticas inflamatórias, especialmente como artrite crônica juvenil. Aqui, relatamos um caso de PDD em um homem de 18 anos que tinha um inchaço fusiforme progressivo da articulação do PIP em seu dedo médio esquerdo. Embora ele não tivesse nenhuma dor ou limitação funcional do movimento, ele escolheu submeter-se a ressecção cirúrgica da lesão para obter um diagnóstico conclusivo e para corrigir a aparência da deformidade. Histologicamente, a lesão foi caracterizada por fibrose grosseira no tecido adiposo, fibras nervosas periféricas e glândulas ecrinas.; isto é compatível com um diagnóstico de PDD.
1. Introdução
Pachydermodactyly( PDD), a partir das palavras gregas paquy (grosso), dermo (pele), e dactylos (dedo), foi relatado pela primeira vez por Bazex et al. em 1973 . O PDD é um espessamento benigno e assintomático dos tecidos moles que está subjacente aos aspectos radial e ulnar das articulações interfalângicas proximais (PIP), mas não produz qualquer dano fundamental nas estruturas articulares. A etiologia do PDD permanece desconhecida. No entanto, alguns autores acreditam que a causa seja repetitiva, exógena, traumas menores devido a hábitos habituais ou compulsivos de esfregar os dedos . O diagnóstico de PDD é clínico e é apoiado por estudos radiológicos e exame histopatológico. Às vezes, é necessário aconselhamento psicológico para pacientes com comportamento compulsivo. O número de relatórios médicos de PDD é muito limitado, e, tanto quanto sabemos, quase todos os casos de PDD foram relatados nos campos da dermatologia ou Reumatologia. No campo da cirurgia ortopédica, apenas um relatório de caso tratado com tranilast foi publicado recentemente . Aqui, relatamos um caso de bem-sucedido tratamento cirúrgico de PDD em um homem de 18 anos que mostrou inchaço lateral progressivo da articulação do PIP no dedo médio unilateral.2. Relatório de caso
um homem de 18 anos apresentado no nosso hospital com assintomático, aumentando gradualmente o inchaço fusiforme da articulação do PIP no seu dedo médio esquerdo. Ele era destro. Nos últimos 5 anos, ele foi submetido a exames de vários especialistas sem um diagnóstico convincente. No exame físico, houve espessamento difuso, predominantemente, dos aspectos radial e ulnar da articulação do PIP, sem qualquer pigmentação da pele ou déficits neurológicos (Figura 1). Ele não tinha nenhuma dor ou limitação funcional do movimento. Com base na história clínica, foram excluídos os distúrbios psiquiátricos e a perturbação emocional. Nenhum movimento repetitivo foi observado. A sua história familiar não era contributiva. Não houve sinais de infecção ou inflamação na articulação envolvida, e não houve outros sintomas articulares ou sistêmicos. Os resultados das investigações laboratoriais, incluindo um hemograma completo, testes da função hepática/renal, teste da taxa de sedimentação eritrocitária, teste da proteína C reactiva e teste do factor reumatóide, estavam dentro do intervalo normal ou negativos. Radiografias simples das mãos revelaram inchaço do tecido mole fusiforme sem estreitamento do espaço articular na articulação do PIP do dedo médio. Não houve erosões ósseas ou outras anomalias estruturais (Figura 2). A imagem por ressonância magnética (MRI) da mão revelou que a tumefacção do tecido mole se estendia circunferencialmente e longitudinalmente sobre as articulações dos tubos sem efusão articular ou derrame tenossinovial. A lesão indicou uma isointensidade homogênea ao músculo numa imagem T1 ponderada. Na imagem pós-contrastada saturada de gordura T1, a lesão foi heterogênea hiperintensa, e nenhum outro realce anormal foi observado. Não foram demonstradas alterações hemorrágicas crónicas ou frescas (Figura 3). Embora ele não tivesse nenhuma dor ou limitação funcional do movimento, ele escolheu submeter-se a ressecção cirúrgica da lesão para obter um diagnóstico conclusivo e para corrigir a aparência da deformidade. A cirurgia foi realizada sob anestesia geral. Uma incisão volar Brunner foi feita a partir do crease interfalângico distal até o crease digital palmar, e o cuidado foi tomado para proteger os pacotes neurovasculares bilaterais. O tecido mole hipertrófico subcutâneo foi excisado bilateralmente para reduzir o volume do tecido. Após a excisão, a pele redundante foi aparada e a pele foi fechada por um simples reefing. O exame bruto revelou que a lesão do tecido mole subcutâneo incluía pele e tecido fibroadipose. Histopatologicamente, a lesão foi caracterizada por fibrose grosseira com tecido adiposo, fibras nervosas periféricas e glândulas ecrinas; isso é compatível com um diagnóstico de PDD (Figura 4). No seguimento mais recente, 3 anos pós-operatório, não se observou recorrência em seu dedo médio, e ele ficou muito satisfeito com o resultado, tanto cosmético quanto funcional (Figura 5).
(a)
(b)
(a)
(b)
3. A discussão
PDD foi reconhecida como uma entidade clínica distinta devido à sua apresentação típica de espessamento assintomático dos tecidos moles que se sobrepõem aos aspectos radial e ulnar das articulações do tubo sem qualquer dano fundamental às estruturas articulares . As articulações interfalângicas distais (DIP) e outras articulações não são geralmente afectadas. PDD ocorre principalmente em pessoas jovens saudáveis com uma idade média de 21,2 anos, embora tenha sido associado com a contratura Dupuytren, síndrome de Asperger, síndrome do túnel cárpico, e esclerose tuberosa . Devido às características benignas da PDD, a maioria dos doentes não necessita de tratamento. No entanto, alguns pacientes preferem submeter-se a tratamento cirúrgico para retificar a aparência deformidade, como no caso presente. Realizamos ressecção cirúrgica através da abordagem volar, e foi eficaz tanto cosmeticamente quanto funcionalmente. Este é o primeiro relatório mostrando que a intervenção cirúrgica é eficaz para PDD. Consideramos que uma incisão volar Brunner é útil para excisar tecido mole hipertrófico e pele redundante bilateralmente. É também útil proteger os feixes neurovasculares bilaterais e fechar a pele através de simples reefing. No entanto, deve ter-se o cuidado de não prejudicar o fornecimento de sangue à pele para ser fechado por excisão excessiva do tecido subcutâneo. O diagnóstico de PDD é feito clinicamente e é suportado por estudos radiológicos e histológicos. A radiografia, ultra-sonografia e ressonância magnética mostram espessamento do tecido mole, mas nenhuma anormalidade do espaço ou ossos das articulações . Histologicamente, PDD é caracterizado por hiperqueratose ortoceratótica ou paraceratótica, acantose, e espessamento da derme devido a uma quantidade aumentada de fibroblastos e colágeno tipos III e V; isso difere do perfil de colágeno da pele normal . A microscopia eletrônica demonstrou um aumento do número de fibras finas de colágeno . Geralmente há uma inflamação mínima ou nenhuma. Nosso paciente mostrou as manifestações clínicas típicas, bem como os achados radiológicos e histológicos normais. A etiologia do PDD ainda é desconhecida. No entanto, alguns autores acreditam que a causa seja repetitiva, exógena, traumas menores devido a hábitos habituais ou compulsivos de esfregar os dedos . Além disso, o movimento ocupacional repetitivo de dedos pode ser uma causa de PDD . O diagnóstico diferencial inclui alterações digitais secundárias devido a vários transtornos, tais como pseudoknuckle pads, que é um termo que tem sido usado para descrever a calosidade que se desenvolve após irritação repetida da pele. A distinção entre almofadas de pseudoknuckle e PDD é a localização do inchaço da pele; A PDD envolve predominantemente o aspecto lateral da junta do PIP, enquanto as placas de pseudoknuckle envolvem a superfície dorsal . Outros diagnósticos diferenciais são os seguintes: granuloma corporal estranho, pastilhas para mastigar, placas colagenosas das mãos, fibromatose digital juvenil, fibrose nodular progressiva da pele, doença da tiróide, acromegalia, e assim por diante . Além disso, devem ser consideradas todas as artropatias que envolvam as articulações dos PIP. PDD pode ser mal diagnosticado como uma doença inflamatória reumática, especialmente artrite idiopática juvenil. Tais diagnósticos errados podem levar a investigações desnecessárias e tratamento inadequado , e, portanto, consideramos importante para os cirurgiões ortopédicos reconhecer e diagnosticar imediatamente PDD.
conflito de interesses
os autores declaram que não há conflito de interesses em relação à publicação deste artigo.