Tabela 1. Características clínicas e imagiológicas em doentes com VACS.a compressão medular foi observada em 10 de 11 doentes. Dos 10 doentes com compressão medular, foram observadas tonturas, desequilíbrio, vertigens ou ataxia em 8 doentes. Cinco doentes tinham fraqueza nos membros. Dois doentes tiveram disartria. Um paciente tinha disfagia. Observou-se compressão da medula espinhal Cervical num doente com dor no pescoço e fraqueza na perna esquerda. A natureza dos achados clínicos dependia de se o tronco cerebral ou a medula cervical foi comprimido.a ressonância magnética cerebral foi realizada em todos os 11 doentes e 22 controlos. O diâmetro médio basilar não diferiu significativamente entre os doentes e os controlos (3,95 ± 0, 41 vs. 3, 81 ± 0, 43 mm). Em pacientes com VACS, a dominância da artéria vertebral foi observada em 10 de 11 (90, 9%) pacientes com VACS. Observou-se hipoplasia da artéria vertebral direita em 4 doentes. Dos 11 doentes com VACS, observou-se compressão medular em 10 doentes. Um paciente teve compressão cervical da medula espinhal.relatórios de casos representativos uma mulher hipertensa de 73 anos perdeu subitamente o equilíbrio ao sair de um elevador. Ela sentiu que o chão e objetos adjacentes estavam se movendo e que ela estava balançando. Não houve zumbido, perda auditiva, ou uma plenitude no ouvido. A vertigem não foi desencadeada por alterações específicas na posição da cabeça. Exame neurológico revelou andar instável e normal. A ressonância magnética foi realizada e não mostrou enfarte agudo na análise imagiológica ponderada por difusão. Foi observada uma grave indentação da medula esquerda por uma artéria vertebral tortuosa na imagem Mr ponderada T2 (Figura 1).

Figura 1. Mulher de 73 anos com vertigens e desequilíbrio. A ressonância magnética mostrou compressão e indentação severas (a) da medula inferior esquerda. Note que a medula foi deslocada para o lado direito (B) pela artéria vertebral tortuosa.uma mulher de 59 anos apresentou fraqueza, espasticidade e desequilíbrio progressivos na perna esquerda durante 2 anos. No passado, ela era sempre saudável. Durante o exame, ela teve espasticidade em quatro membros com reflexos tendinosos profundos exagerados e a força muscular da extremidade inferior esquerda diminuiu. A ressonância magnética do cérebro revelou compressão anterolateral da base esquerda da medula oblongata por uma artéria vertebral tortuosa. O paciente recebeu fisioterapia. Os sintomas persistiram.um homem de 74 anos teve dor na área do pescoço e músculo trapézio e fraqueza na perna esquerda. Teve um historial de diabetes durante 17 anos. Ele foi diagnosticado com doença arterial coronária um mês antes da apresentação. No exame neurológico, o doente diminuiu a força muscular da perna esquerda. A ressonância magnética mostrou uma região de sinais vazios ao nível do atlas. A imagem Axial do MR revelou compressão anterolateral esquerda da medula espinhal cervical perto da junção craniana-espinhal pela artéria vertebral esquerda (Figura 2).

FIGURA 2

Figura 2. O Sr. images num paciente com dor na nuca e fraqueza na perna esquerda. A) imagem Sagittal T2 ponderada do Sr, mostrando um vazio de sinal que comprime a espinal medula cervical superior ao nível do atlas. B) imagem Mr Axial T2 ponderada que mostra compressão anterolateral da medula espinhal pela artéria vertebral esquerda.

discussão

no nosso estudo, demonstrámos que a compressão vascular do tronco cerebral ou da espinal medula cervical pode apresentar vários sinais e sintomas. Esta síndrome, a que chamamos VCAS, é distinta da artéria basilar dolichoectasia. Dolichoectasia da artéria basilar tem sido associada com a compressão dos pons, paralisia do nervo craniano, e até mesmo eventos isquêmicos (2, 4, 9). Os critérios diagnósticos mais amplamente utilizados para a vertebrobasilar dolichoectasia foram propostos pelo fumador et al. (7). Diâmetro da artéria Basilar nos mediões>

4,5 mm foi considerado dolicoectasico (4, 7). No nosso estudo, estamos interessados em observar que nenhum dos nossos pacientes com VACS tinha provas de ressonância magnética da artéria basilar dolicoectasia. Portanto, não usamos o termo vertebrobasilar dolichoectasia para descrever esta condição. Além disso, a vertebrobasilar dolichoectasia literalmente descreve apenas a característica anatômica de uma arteriopatia dilatada. O actual critério de diagnóstico para a dolicoectasia de vértebrobasilar baseou-se na morfologia da imagem, mas não nos sintomas clínicos. Neste relatório, chamamos a esta condição síndrome de compressão da artéria vertebral porque todos os sintomas foram causados por compressão da medula oblongata ou medula espinhal cervical com uma artéria vertebral ofensiva. O diagnóstico de VACS é especialmente desafiador para os médicos, uma vez que esta condição não é descrita como uma entidade na literatura. Não definimos a síndrome com base nas características anatômicas da artéria vertebral, ou seja, o diâmetro ou comprimento da artéria vertebral. Mais importante ainda, estudos recentes mostram que uma proporção significativa de doentes com dolicoectasia e artéria vertebral dilatada são assintomáticos e podem ter contacto neurovascular (14). Portanto, é muito importante diferenciar a compressão assintomática da artéria vertebral sintomática do verso da medula ou medula espinhal. Com base nestes resultados, propomos que os doentes tenham ambos sinais imagiológicos de compressão vascular da medula oblongata ou da espinal medula cervical e tenham sintomas clínicos relevantes.a compressão Vascular do tronco cerebral é uma entidade pouco conhecida na literatura médica. A compressão da artéria Vertebral da medula foi descrita em alguns casos (10, 14-17). Em 2006, Savitz et al. descreveu nove pacientes com compressão medular por uma artéria vertebral tortuosa, que é a maior série de casos relatados na literatura (10). O nosso estudo inclui mais dez pacientes com compressão medular por uma artéria vertebral. Entre os pacientes relatados, os sinais e sintomas clínicos mais comuns foram tonturas, vertigens, desequilíbrio e fraqueza dos membros. Também foi observada disartria em dois doentes. Três dos nove pacientes com compressão medular por uma artéria vertebral relatados em 2006 Savitz et al. o relatório teve tonturas, desequilíbrio ou vertigens (10). Entre os nossos pacientes, 4 de 10 com compressão medular apresentaram tonturas, vertigens, desequilíbrio e ataxia. Outros achados importantes e comuns em pacientes com compressão da artéria vertebral da medula são hemiparesia, um achado presente em cinco de nossos pacientes. Os doentes podem apresentar o início agudo dos sintomas ou manifestar-se como uma progressão lenta, dependendo do mecanismo de lesão. Um total de 14 doentes com compressão da artéria vertebral da medula foram notificados antes de 2006 (10). Entre estes 14 doentes, 11 apresentavam hemiparesia, quadriparesia ou sintomas sensoriais. Oito destes 11 doentes tiveram cirurgia de descompressão microvascular e todos, excepto um, tiveram melhoria dos sintomas. Isto sugere que existe uma relação causal entre a compressão vascular e os sintomas correspondentes. Hemiparesia, quadriparesia ou sintomas sensoriais são mais comumente descritos na literatura do que tontura, vertigem e desequilíbrio. Uma possível explicação é que estes sintomas podem mais frequentemente levar a imagens vasculares. Descobrimos que a compressão da superfície anterolateral da medula é comum e pode ser responsável por estes sintomas. Os sintomas correspondentes podem ser ipsilaterais ou contralaterais, dependendo do local de compressão medular. A compressão do trato corticoespinal abaixo da deccussação piramidal pode causar fraqueza ipsilateral e sinais do trato piramidal, enquanto a compressão acima da deccussação piramidal é responsável por sintomas contralaterais.uma artéria vertebral pode causar sintomas através de vários mecanismos potenciais. A compressão Anterolateral da medula oblongata é a causa mais comum de VACS. O impacto pulsátil de uma artéria vertebral tortuosa em um local de impacto pode ser responsável por pacientes com sintomas recorrentes ou sintomas transitórios. Lesão isquémica pode ser outro mecanismo potencial de lesão em doentes com sintomas transitórios. A tortuosidade da artéria vertebral e a compressão do tronco cerebral podem causar insuficiência do fluxo sanguíneo nos ramos perfurantes, o que pode levar a sintomas transitórios. Se o impacto é grave e não revolve, os pacientes podem ter sintomas progressivos.o nosso relatório também inclui um doente com mielopatia cervical devido à compressão da artéria vertebral da medula rostral. A compressão da artéria Vertebral da medula espinhal superior é uma causa extremamente rara de mielopatia cervical. Tanto quanto sabemos, um total de 15 pacientes com mielopatia cervical devido à compressão da artéria vertebral foram relatados na literatura (18). Os doentes apresentam uma variedade de sintomas, incluindo dor na nuca, perturbações sensoriais e espasticidade. A compressão da medula espinhal pode ser unilateral ou bilateral (19).

tratamento

os métodos de tratamento ideais para VACS permanecem desconhecidos. Vários autores têm descrito os resultados do tratamento cirúrgico da condição por descompressão microvascular (MVD). A primeira cirurgia de descompressão microvascular para compressão medular foi realizada por Kim et al. em um paciente apresentando hemiparesia progressiva secundária à compressão da artéria vertebral da medula oblongata (20). Oito pacientes com fraqueza do trato piramidal devido à compressão medular por uma artéria vertebral foram tratados por MVD na literatura antes de 2016 (21). Pacientes com fraqueza piramidal que tiveram a cirurgia MVD tiveram alguma melhoria dos sintomas ou mesmo recuperação completa após o procedimento. A cirurgia de MVD mostrou ser eficaz em pacientes de compressão medular que apresentaram disfagia, compromisso respiratório, rouquidão e apnéia obstrutiva do sono (10, 22, 23). A mobilização e ancoragem da artéria vertebral ao processo Espinoso ou à dura-máter mostrou ser uma opção eficaz de tratamento para a mielopatia cervical compressão secundária por artéria vertebral anômala em cinco casos relatados na literatura (19). Embora alguns casos relatados descrevessem melhoria dos sintomas após descompressão microvascular, Savitz et al. apenas observou uma ligeira melhoria nos dois pacientes que eles se referiram para a cirurgia. Propomos que os danos irreversíveis possam ocorrer após compressão prolongada e o efeito da cirurgia no resultado funcional variou amplamente em uma base individual. Uma limitação dos relatórios anteriores sobre a cirurgia de MVD é a falta de acompanhamento de longo prazo na maioria dos pacientes. Os doentes com VACS devem ser tratados individualmente.o nosso estudo tem várias limitações. Primeiro, o tamanho da amostra é relativamente pequeno. Em segundo lugar, a cirurgia descompressiva ou imagiologia avançada, como a imagem do tensor de difusão, não foi realizada em doentes com VACS. Estudos futuros com grande número de pacientes e acompanhamento de longo prazo são necessários para esclarecer ainda mais o tratamento ideal para VACS.todas as pessoas deram o seu consentimento por escrito, informado, em conformidade com a Declaração de Helsínquia. O protocolo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Primeiro Hospital filiado da Universidade Médica de Chongqing.

Autor Contributions

QL: study concept, design, and rascunching of manuscript. QL, PX, SD e LC: revisão e conteúdo intelectual importante. Todos os autores: aquisição, análise ou interpretação de dados para o trabalho.este estudo foi apoiado por uma subvenção da China Association for Science and Technology Young Talent Project (Grant No. 2017QNRC001).

conflito de interesses

os autores declaram que a pesquisa foi realizada na ausência de quaisquer relações comerciais ou financeiras que possam ser interpretadas como um potencial conflito de interesses.