manifestações clínicas
O espectro de envolvimento do SNC é amplo e abrange quase todo o espectro de doenças neurológicas (Tabela 1). De longe, as manifestações mais frequentes são dores de cabeça, depressão, doenças psiquiátricas que vão desde distúrbios afectivos ligeiros a psicose total e convulsões generalizadas. Os eventos neuropsiquiátricos são imprevisíveis e podem ocorrer a qualquer momento no curso da doença, ocasionalmente mesmo antes do início da doença sistémica. Pode ocorrer uma perturbação neurológica como um acontecimento isolado ou em associação com outros sinais de actividade sistémica da doença. Podem ocorrer conjuntamente múltiplos acontecimentos neurológicos.as dores de cabeça são uma queixa muito comum no lúpus. Podem ser enxaquecas e durar dias ou semanas. As dores de cabeça são muitas vezes intratáveis, não respondem a analgésicos narcóticos e podem antedatar o diagnóstico por muitos anos. A epilepsia é uma complicação importante dos pacientes com lúpus e pode apresentar-se como “grande mal” generalizado, focal, lobo temporal ou “petit mal”. As convulsões podem ser um evento primário resultante do efeito direto do lúpus ativo no SNC, ou também podem ocorrer como consequência de infecção ou anormalidade metabólica.Dez por cento dos pacientes com lúpus desenvolvem convulsões e uma forte associação entre a presença de anticorpos antifosfolípidos (aPL) e convulsões está agora bem estabelecida.a disfunção neurocognitiva é também uma característica comum no lúpus e pode estar presente em até 80% dos pacientes com manifestações ativas no SNC e em 40% dos pacientes com lúpus. Os vários estudos da função cognitiva sugerem uma diversidade considerável no tipo de deficiência cognitiva, incluindo atenção e concentração, vários aspectos da memória verbal e não-verbal, incluindo memória de trabalho, fluência verbal, habilidades visuais-espaciais, velocidade psicomotora e flexibilidade cognitiva.psicose, depressão e ansiedade são os distúrbios psiquiátricos mais frequentemente citados no lúpus, embora tanto a frequência quanto a relação fisiopatológica com a doença permaneçam controversas.vasculopatia devido a acontecimentos trombóticos na presença de aPL é uma causa bem conhecida de doença isquêmica cerebral. Frequentemente, as características (bem como as lesões por ressonância magnética) são generalizadas e frequentemente mal diagnosticadas como “vasculite”. Foram notificados vários casos de manifestações neurológicas focais associadas à aPL em doentes com lúpus. Estes incluem trombose venosa cerebral e Corea. Trombose de microvessels na retina e no ouvido interno causando amaurose fugax, cegueira e perda auditiva neurossensorial, respectivamente, são características associadas à presença de lap.mielite transversa é uma manifestação rara de lúpus, estimada em menos de 1% das complicações. A apresentação da mielopatia transversa aguda geralmente ocorre no início do curso do lúpus. Os parâmetros serológicos da atividade da doença nem sempre são notáveis. Deve efectuar-se uma RM ou um Tac/mielograma para excluir qualquer compressão da medula que necessite de cirurgia. A bexiga neurogénica pode persistir apesar da recuperação motora. Há uma forte associação entre mielite transversa e a presença de lap.menos comum no lúpus do que na vasculite primária, a neuropatia periférica pode apresentar-se como polineuropatia sensorial (distribuição de meia luva), mononeurite multiplex e polineuropatia motora mista e sensorial, enquanto anomalias motoras oculares, paralisia facial e neuropatia trigeminal,podem apresentar sintomas de neuropatia craniana. Aguda ascendente paralisia motora, indistinguível da síndrome de guillain-Barre, narcolepsia, meningite asséptica, pseudotumour cerebri, hidrocefalia de pressão normal e miastenia gravis são muitas das raras manifestações do SNC descritas em pacientes com lúpus.