discussão

cistos colóides do terceiro ventrículo são lesões raras que compreendem 0, 5–1% dos tumores cerebrais primários. A maioria dos casos relatados ocorre na terceira a quinta décadas de vida (3). A escassez de casos na infância e na infância é notável (4). Até 1994, apenas 37 casos em crianças tinham sido descritos (5). A dor de cabeça ocorre em 68-100% dos pacientes e é frequentemente o sintoma que apresenta. As dores de cabeça são caracterizadas como breves, com duração de segundos a minutos, e são iniciadas, exacerbadas ou aliviadas por uma mudança de posição (6). Embora os cistos colóides sejam histologicamente benignos, podem obstruir a foramina do Monro e produzir hidrocefalia aguda. Estas lesões são uma causa reconhecida de morte súbita (7). A ligação do quisto ao terceiro teto ventricular pode conferir um caráter penduloso à lesão, em que a obstrução foraminal pode ser intermitente. Alguns pacientes, ao acordar, queixam-se de dor de cabeça que é aliviado por estar de pé. Outros sintomas incluem demência progressiva, ataques de queda, e períodos de perda transitória da consciência. Em crianças, os sintomas mais comuns são dor de cabeça, náuseas, vómitos, papiledema e diplopia.

os cistos esféricos de paredes lisas variam em tamanho de 3-40 mm de diâmetro, mas podem ser maiores. O tamanho do quisto não parece ser um prognóstico confiável do resultado, já que mesmo os pequenos podem resultar em morte súbita (8). Embora a grande maioria dos quistos colóides surgem no terceiro ventrículo anterior, foram relatados exemplos raros nos ventrículos laterais, quarto ventrículo e fora do sistema ventricular (9-11). Histologicamente, os quistos colóides são caracterizados por um revestimento epitelial simples a pseudostratificado com células mucosas intercaladas e células ciliadas dispersas (Fig. 4). O epitélio assenta numa fina camada de tecido conjuntivo. O conteúdo de quisto é PAS-positivo e composto de material amorfo, às vezes mostrando leucócitos necróticos ou fissuras de colesterol ou ambos.

o local de origem consistente no aspecto anterosuperior do terceiro ventrículo denuncia a controversa histogénese dos quistos colóides. Os pontos de vista tradicionais, expressos pelos Kappers em 1955 (12), favorecem a sua origem a partir da vesícula diencéfala ou da persistência da paráfise embrionária. A paráfise humana desenvolve-se como uma evaginação do tecto diencéfalo dorsal ao forame interventricular na 7ª semana de vida. Os rudimentos parafisais normalmente desaparecem por degeneração total com aproximadamente 3, 5 meses de idade. Cistos coloidais do terceiro ventrículo podem surgir de recessos vesiculares embrionários separados e nãoegenerantes. Shuangshoti, 10 anos mais tarde, sugeriu que quistos colóides do terceiro ventrículo eram derivados de neuroepitélio, incluindo ependyma e plexo coróide, e favoreceu o termo “quisto neuroepitelial” (13). Em 1992, usando técnicas imunohistoquímicas, Tsuchida et al (14) ofereceu uma origem nonneuroepitelial do epitélio do quisto colóide, sublinhando sua semelhança com a mucosa respiratória da traqueia e do seio esfenóide. Ho e Garcia (15) encontrou as seguintes características sobre a ultra-estrutura da análise de colóide cistos: as células ciliadas e nonciliated células com microvilli, células caliciformes com grânulos secretores, e basal, células e indiferenciada de células com escasso organelas. Complexos juncionais intercelulares especializados, ou desmossomas, foram notados em muitos tipos de células. Os desmossomas são uma característica das células epiteliais e promovem a coesão celular. Na análise ultraestrutural dos quistos colóides, tanto o tipo de células e seu arranjo topográfico eram reminiscentes do epitélio respiratório, e, portanto, uma linhagem endodérmica. (15) devido a estas características endodérmicas, foi sugerido que os quistos colóides e os quistos de fenda Rathke podem representar a mesma lesão em diferentes locais (16).

derivado da palavra grega kollodes (“cola semelhante”), o conteúdo espesso e gelatinoso de quistos colóides são fortemente positivos em PAS e são presumivelmente derivados das secreções e produtos de degradação do revestimento epitelial. Evidências de hemorragias recentes ou remotas e cristais de colesterol podem ser encontrados. Ocasionalmente, a irritação química resultante de hemorragia, colesterol, ou o próprio material colóide pode dar origem a uma reação xantogranulomatosa secundária dentro da parede do quisto (17). Histologicamente, as reacções xantogranulomatosas consistem em numerosas células espumosas, células inflamatórias crónicas, células epitelióides e células gigantes multinucleadas (18).tanto a tomografia computadorizada (TC) como a tomografia computadorizada (MR) podem ser utilizadas no diagnóstico de quistos colóides. Em tomografia computadorizada, a maioria é ligeiramente hiperdense em relação ao cérebro, mas pode ocasionalmente ser hipodense ou isodense para ele (2) (Fig. 1). A maioria dos quistos coloidais são ovais ou arredondados. Após a administração de material de contraste iodado, uma jante fina de realce pode estar presente e pensa-se que representa a cápsula de quisto. Usando a imagem do MR, os quistos coloidais têm uma aparência variável. A imagiologia por ressonância magnética pode ocasionalmente Mostrar níveis de fluido intracystico ou componentes centrais e periféricos na lesão. Alguns cistos coloidais são homogêneos na aparência. Cerca de 50% dos quistos coloidais são hiperintensos em imagens ponderadas em T1, e o resto são isointenso ou hipointenso em relação ao cérebro (Fig. 5A). Em imagens ponderadas pelo T2, a maioria dos cistos colóides são hipointense para o cérebro (Fig. 5B). Cistos que são hipointenso em sequências ponderadas em T2 podem ser difíceis de visualizar usando imagens de recuperação de inversão atenuadas por fluido (FLAIR) (Fig. 6A e B). Cistos de isointenso podem ser difíceis de identificar em imagens de MR e podem ser mais facilmente vistos em tomografias de tomografia computadorizada (8). As características T2 de alguns cistos colóides são a inversão de seu padrão como visto em imagens ponderadas T1 (como mostrado em nosso paciente). Como a porção central da maioria dos cistos colóides tende a ser de baixa intensidade de sinal T2, tem sido sugerido que os efeitos paramagnéticos podem ser responsáveis por suas características de imagem MR. Embora o ferro não tenha sido encontrado em nosso paciente e não tenha sido relatado como sendo comum dentro de cistos colóides, pequenas quantidades deste elemento podem estar presentes em macrófagos encontrados na parede do quisto. Estes macrófagos, no entanto, não estão presentes na parte central do quisto, que é o mais hipointenso em sequências ponderadas T2. Calcificações também são raras em quistos coloidais. Estamos cientes de apenas um caso relatado de um grande quisto colóide com pequenas calcificações murais (19). Assim, a calcificação não pode ser invocada para explicar características de imagem MR de cistos colóides que são de baixa intensidade de sinal T1 e T2.

num caso relatado, a espectrometria de emissão atómica mostrou a presença de sódio, cálcio, magnésio e vestígios de silício, cobre, ferro, fósforo e alumínio (20). Porque estes compostos são encontrados em quantidades minúsculas, eles não são acreditados para ser responsável pelas características de imagem de cistos colóides. Impulsionados por estas observações, obtivemos Microanálise de raio-X dispersiva de energia (EDX) do conteúdo do quisto colóide do nosso paciente. Sistemas de dispersão de energia são Detectores de estado sólido com boa resolução de energia usada em conjunto com um analisador de amplitude de pulso multicanal. Os espectrómetros EDX são utilizados para acumular espectros em curtos intervalos de tempo que permitem uma interpretação preliminar da composição química qualitativa e quantitativa do espécime (21). No caso em apreço, a análise EDX revelou a presença de uma quantidade significativa de enxofre e apenas vestígios de sódio e alumínio (Fig. 7A). Inicialmente pensámos que o enxofre poderia ter sido devido a uma terapia de longo prazo e subsequente exposição do tecido do SNC a medicamentos contendo sulfatos utilizados no tratamento da toxoplasmose cerebral. Portanto, como um controle, realizamos EDX sobre o conteúdo de um quisto colóide em um paciente diferente sem um histórico de terapia medicamentosa contendo sulfatos, e encontramos resultados semelhantes (Fig. 7B). A origem do enxofre só pode ser especulada. Substâncias contendo sulfidril presentes naturalmente no corpo humano, tais como glutationa, cisteína e cistina, podem ser segregadas pelo epitélio do quisto e podem ser pelo menos parcialmente responsáveis pelo elevado teor de enxofre que observamos. Como o enxofre não tem propriedades paramagnéticas e outros elementos capazes deste comportamento estavam ausentes, propomos que são os ésteres de colesterol contidos nos cistos que são responsáveis por suas características de imagem de MR. Isso também foi sugerido por outros (2). Nós usamos um ovo de galinha fresco, um ovo cozido de 3 minutos, e um ovo cozido com a intenção de que as gemas refletiriam líquido, semisolida e colesterol sólido, respectivamente. Nós imolamos estes ovos colocando-os sobre uma almofada cheia de água e descobrimos que usando parâmetros típicos daqueles também usados na imagiologia clínica do Sr, eles mostraram padrões idênticos aos observados em alguns cistos coloidais (Fig. 8A–C). A baixa intensidade do sinal T2 foi encontrada na gema dos três ovos. Realizamos EDX no ovo e não encontramos substâncias paramagnéticas (Fig. 8D). Assim, é possível que as características de imagem MR de alguns cistos colóides são devido ao seu conteúdo de colesterol e não a presença de substâncias paramagnéticas.