as alterações hemorrágicas são um grupo de situações que resultam quando o sangue não pode coagular adequadamente. Em coagulação normal, plaquetas, um tipo de célula do sangue, ficar juntos e formar um plug no local de um vaso sanguíneo ferido. Proteínas no sangue chamadas fatores de coagulação, em seguida, interagem para formar um coágulo de fibrina, essencialmente um tampão gel, que mantém as plaquetas no lugar e permite a cura para ocorrer no local da lesão, enquanto impede o sangue de escapar do vaso sanguíneo. Enquanto muita coagulação pode levar a condições tais como ataques cardíacos e derrames, a incapacidade de formar coágulos pode ser muito perigoso, bem como, como pode resultar em sangramento excessivo. Hemorragia pode resultar de muito poucas ou anormais plaquetas, quantidades anormais ou baixas de proteínas da coagulação, ou vasos sanguíneos anormais.
hemofilia é talvez a doença hemorrágica hereditária mais conhecida, embora seja relativamente rara. Afecta principalmente homens. Muitas mais pessoas são afetadas pela doença de von Willebrand, o transtorno hemorrágico hereditário mais comum na América causada por proteínas de coagulação. A doença de Von Willebrand pode afectar homens e mulheres. As alterações plaquetárias são a causa mais comum da doença hemorrágica e são geralmente adquiridas em vez de herdadas. Você pode encontrar informações sobre outros distúrbios hemorrágicos seguindo os links na parte inferior desta página. estou em risco?
doenças hemorrágicas tais como hemofilia e doença de von Willebrand resultam quando o sangue carece de certos factores de coagulação. Estas doenças são quase sempre hereditárias, embora em casos raros possam desenvolver-se mais tarde na vida se o corpo formar anticorpos que lutam contra os factores naturais de coagulação do sangue. Os indivíduos e as mulheres grávidas com história familiar de perturbações hemorrágicas devem falar com os seus médicos sobre a detecção e o tratamento. Os sintomas de perturbações hemorrágicas podem incluir::
- Fácil contusões
- Sangramento das gengivas
- o sangramento de pequenos cortes ou tratamento dentário
- Inexplicáveis hemorragias nasais
- sangramento menstrual Pesado
- Sangramentos nas articulações
- sangramento Excessivo após a cirurgia
o Que É Hemofilia e Como Ele É Tratado?
hemofilia é uma doença hemorrágica hereditária rara que pode variar de ligeira a grave, dependendo da quantidade de factor de coagulação presente no sangue. Hemofilia é classificada como tipo A ou Tipo B, com base no qual o tipo de fator de coagulação está faltando (fator VIII em Tipo A e fator IX em Tipo B). Hemofilia resulta de um defeito genético encontrado no cromossoma X. As mulheres têm dois cromossomas X. As mulheres que têm um cromossoma X com o gene defeituoso são designadas portadoras e podem passar a doença para os seus filhos. Devido à activação cromossómica aleatória, algumas mulheres portadoras podem variar de assintomática a sintomática, dependendo da quantidade de factor VIII ou IX inactivados. Na verdade, algumas mulheres podem ter “hemofilia leve”, embora isso seja menos comum. Os homens têm um cromossoma X e um Y, por isso, se o cromossoma X tiver o gene defeituoso, terão hemofilia.devido ao facto do sangue não coagular adequadamente sem factor de coagulação suficiente, qualquer corte ou lesão acarreta o risco de hemorragia excessiva. Além disso, as pessoas com hemofilia podem sofrer de hemorragia interna que pode danificar articulações, órgãos e tecidos ao longo do tempo.
no passado, as pessoas com hemofilia foram tratadas com transfusões de factor VIII obtidas a partir de sangue dador, mas no início dos anos 80 estes produtos foram descobertos como transmitindo vírus de origem sanguínea, incluindo hepatite e VIH. Graças a técnicas de rastreio aperfeiçoadas e a um grande avanço que permitiu aos cientistas criar factores sanguíneos sintéticos no laboratório através da clonagem dos genes responsáveis por factores específicos de coagulação, as terapias de substituição de factores actuais são puras e muito mais seguras do que nunca.qual é a doença de von Willebrand e como é tratada?
a doença de Von Willebrand é uma condição hereditária que resulta quando o sangue carece de funcionamento von Willebrand fator, uma proteína que ajuda o sangue a coagular e leva também outra coagulação, proteína de fator VIII. Geralmente é mais suave do que a hemofilia e pode afetar tanto homens e mulheres. As mulheres são especialmente afetadas pela doença de von WIllebrand durante o período menstrual. A doença de Von Willebrand é classificada em três tipos diferentes (tipos 1, 2 e 3), com base nos níveis de actividade do factor von Willebrand e factor VIII no sangue. Tipo 1 é a forma mais suave e mais comum; O tipo 3 é a forma mais grave e menos comum.com o diagnóstico precoce, as pessoas com doença de von Willebrand podem ter vidas normais e activas. As pessoas com casos leves podem não necessitar de tratamento, mas devem evitar tomar medicamentos que possam agravar a hemorragia, tais como aspirina e ibuprofeno, sem consultar primeiro um médico. Casos mais graves podem ser tratados com medicamentos que aumentam o nível do factor von Willebrand no sangue ou com perfusões de Concentrados de factor sanguíneo. É importante para as pessoas com doença de von Willebrand consultar com seus médicos antes de ter cirurgia, ter trabalho dentário, ou dar à luz, de modo que as precauções adequadas podem ser tomadas para evitar sangramento excessivo. Você pode ser encaminhado a um hematologista, um médico especializado no tratamento de distúrbios do sangue.
Onde posso encontrar mais informações?
Se você achar que está interessado em aprender mais sobre doenças e distúrbios do sangue, aqui estão alguns outros recursos que podem ser de alguma ajuda:resultados de estudos clínicos publicados no sangue, no Jornal Oficial das cinzas, para os resultados das últimas pesquisas sanguíneas. Enquanto artigos recentes geralmente exigem um login do Assinante, os pacientes interessados em ver um artigo controlado pelo acesso no sangue podem obter uma cópia por e-mail um pedido para o escritório de edição de sangue.
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