objawy kliniczne

spektrum zaangażowania ośrodkowego układu nerwowego jest szerokie i obejmuje prawie całe spektrum chorób neurologicznych (Tabela 1). Zdecydowanie najczęstszymi objawami są bóle głowy, depresja, choroby psychiczne, począwszy od łagodnych zaburzeń afektywnych do pełnej psychozy i uogólnionych napadów padaczkowych. Zdarzenia neuropsychiatryczne są nieprzewidywalne i mogą wystąpić w dowolnym momencie w trakcie choroby, czasami nawet poprzedzając początek choroby ogólnoustrojowej. Zaburzenie neurologiczne może wystąpić jako pojedyncze zdarzenie lub w związku z innymi objawami ogólnoustrojowej aktywności choroby. Łącznie może wystąpić wiele zdarzeń neurologicznych.
bóle głowy to bardzo częsta dolegliwość w toczniu. Mogą być migrenowe i trwać kilka dni lub tygodni. Bóle głowy są często uciążliwe, nie reagują na narkotyczne leki przeciwbólowe i mogą poprzedzić diagnozę o wiele lat. Padaczka jest ważnym powikłaniem u pacjentów z toczniem i może występować jako uogólniony „grand mal”, ogniskowy, płat skroniowy lub”petit mal”. Napady drgawkowe mogą być pierwotnym zdarzeniem wynikającym z bezpośredniego wpływu aktywnego tocznia na OUN, lub mogą również wystąpić w wyniku zakażenia lub zaburzeń metabolicznych.Dziesięć procent pacjentów z toczniem rozwija napady drgawkowe i silny związek między obecnością przeciwciał antyfosfolipidowych (aPL) i napady drgawkowe jest obecnie dobrze ugruntowany.
dysfunkcja Neurokognitywna jest również częstą cechą tocznia i może występować do 80% pacjentów z czynnymi objawami OUN i u 40% pacjentów z toczniem ogólnym. Różne badania funkcji poznawczych sugerują znaczną różnorodność w rodzaju zaburzeń poznawczych, w tym uwagi i koncentracji, różnych aspektów pamięci werbalnej i niewerbalnej, w tym pamięci roboczej, płynności werbalnej, umiejętności wizuo-przestrzennych, szybkości psychomotorycznej i elastyczności poznawczej.
psychoza, depresja i lęk są najczęściej wymienianymi zaburzeniami psychicznymi w toczniu, chociaż zarówno częstość, jak i patofizjologiczny związek z chorobą pozostają kontrowersyjne.
Vasculopatia z powodu zdarzeń zakrzepowych w obecności aPL jest dobrze znaną przyczyną choroby niedokrwiennej mózgu. Często cechy (jak również zmiany MRI) są powszechne i często błędnie diagnozowane jako”zapalenie naczyń”. Odnotowano kilka przypadków ogniskowych objawów neurologicznych związanych z aPL u pacjentów z toczniem. Należą do nich zakrzepica żył mózgowych i pląsawica. Zakrzepica mikrowesseli w siatkówce i uchu wewnętrznym powodujących amaurozę fugax, ślepotę i odbiorczy ubytek słuchu, odpowiednio, są cechami związanymi z obecnością aPL.
poprzeczne zapalenie rdzenia jest rzadkim objawem tocznia, szacowanym na mniej niż 1% powikłań. Prezentacja ostrej mielopatii poprzecznej zwykle występuje na początku przebiegu tocznia. Parametry serologiczne aktywności choroby nie zawsze są niezwykłe. Należy wykonać rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową/mielogram, aby wykluczyć ucisk rdzenia wymagający operacji. Pęcherz neurogenny może utrzymywać się pomimo regeneracji motorycznej. Istnieje silny związek między poprzecznym zapaleniem rdzenia a obecnością aPL.
mniej powszechne w toczniu niż w pierwotnym zapaleniu naczyń krwionośnych, neuropatia obwodowa może występować jako polineuropatia czuciowa (rozkład pończochy-rękawiczki), multiplex zapalenie mononeuritis i mieszana polineuropatia ruchowa i czuciowa, podczas gdy zaburzenia motoryczne oka, porażenie twarzy i neuropatia trójdzielna mogą prezentować objawy neuropatii czaszkowej. Ostry wstępujący paraliż ruchowy, nie do odróżnienia od Guillain-Barre ’ a, narkolepsja, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, rzekome zapalenie mózgu, wodogłowie o prawidłowym ciśnieniu i miastenia to wiele rzadkich objawów OUN opisanych u pacjentów z toczniem.