dyskusja
torbiele koloidalne trzeciej komory to rzadkie zmiany obejmujące 0,5–1% pierwotnych guzów mózgu. Większość zgłoszonych przypadków występuje w trzeciej do piątej dekadzie życia (3). Brak przypadków w niemowlęctwie i dzieciństwie jest zauważalny (4). Do 1994 roku opisano tylko 37 przypadków u dzieci (5). Ból głowy występuje u 68-100% pacjentów i jest często objawem. Bóle głowy są scharakteryzowane jako krótkie, trwające od Sekund Do minut, i są inicjowane, zaostrza, lub zwolniony przez zmianę pozycji (6). Chociaż torbiele koloidalne są histologicznie łagodne, mogą one blokować przedraminę Monro i wytwarzać ostre wodogłowie. Zmiany te są rozpoznawaną przyczyną nagłej śmierci (7). Przywiązanie torbieli do trzeciego dachu komory może nadawać zwisający charakter zmianie, przy czym niedrożność jamy ustnej może być przerywana. Niektórzy pacjenci po przebudzeniu skarżą się na ból głowy, który jest zwolniony przez stanie. Inne objawy to postępująca demencja, ataki kropli i zaklęcia przejściowej utraty przytomności. U dzieci najczęstsze objawy to ból głowy, nudności, wymioty, brodawczak i podwójne widzenie.
gładkościenne, kuliste torbiele mają od 3 do 40 mm średnicy, ale mogą być większe. Rozmiar torbieli nie wydaje się być wiarygodnym predyktorem wyniku, ponieważ nawet małe mogą spowodować nagłą śmierć (8). Chociaż zdecydowana większość torbieli koloidalnych powstaje w przedniej trzeciej komorze, odnotowano rzadkie przykłady w komorach bocznych, czwartej komorze i poza układem komorowym (9-11). Histologicznie torbiele koloidalne charakteryzują się prostą do pseudostratyfikowanej wyściółką nabłonkową z przeplatanymi komórkami śluzowymi i rozproszonymi komórkami rzęskowatymi (ryc. 4). Nabłonek spoczywa na cienkiej warstwie tkanki łącznej. Zawartość torbieli jest PAS-dodatnia i składa się z materiału amorficznego, czasami wykazującego martwicze leukocyty lub rozszczepy cholesterolu lub oba.
spójne miejsce pochodzenia w przednio-brzusznym aspekcie trzeciej komory przeczy kontrowersyjnej histogenezie torbieli koloidalnych. Tradycyjne poglądy, wyrażone przez Kappersa w 1955 r. (12), sprzyjają jego pochodzeniu albo z pęcherzyka diencefalicznego, albo trwaniu parafezy embrionalnej. Parafiza człowieka rozwija się w 7. tygodniu życia, jako efekt ewiaginacji diencefalicznego dachu grzbietowego do otworu międzykomorowego. Podstawy Paraphyseal zwykle znikają przez całkowite zwyrodnienie w około 3,5 miesiąca życia. Koloidalne torbiele trzeciej komory mogą powstawać z oderwanych, nieodlegeneracyjnych embrionalnych wgłębień pęcherzykowych. Shuangshoti, 10 lat później, zasugerował, że koloidalne torbiele trzeciej komory pochodzą z neuroepitelium, w tym wyściółki i splotu naczyniówkowego, i faworyzował termin „torbiel neuroepitelialna” (13). W 1992, stosując techniki immunohistochemiczne, Tsuchida i wsp. (14) zaproponowali nonneuroepitelialne pochodzenie koloidalnego nabłonka torbieli, podkreślając jego podobieństwo do błony śluzowej dróg oddechowych tchawicy i zatoki klinowej. Ho i Garcia (15) odkryli następujące cechy po ultrastrukturalnej analizie torbieli koloidalnych: komórki ciliowane i komórki niepocięte z mikrowilami, komórki kielicha z granulkami wydzielniczymi oraz komórki podstawne i komórki niezróżnicowane z skąpymi organellami. Wyspecjalizowane międzykomórkowe kompleksy połączeniowe, czyli desmosomy, odnotowano w wielu typach komórek. Desmosomy są charakterystyczną cechą komórek nabłonkowych i sprzyjają spójności komórek. W analizie ultrastrukturalnej torbieli koloidalnych zarówno rodzaj komórek, jak i ich układ topograficzny przypominały nabłonek oddechowy, a więc linię endodermalną. (15) ze względu na te cechy endodermalne zasugerowano, że torbiele koloidalne i torbiele rozszczepu Rathke ’ a mogą reprezentować tę samą zmianę w różnych miejscach (16).
pochodzące od greckiego słowa kollodes („przypominający klej”), Gruba, galaretowata zawartość torbieli koloidalnych jest silnie PAS dodatnia i prawdopodobnie pochodzi z wydzieliny i produktów rozpadu błony nabłonkowej. Można znaleźć dowody niedawnego lub odległego krwotoku i kryształów cholesterolu. Czasami podrażnienie chemiczne wynikające z krwotoku, cholesterolu lub samego materiału koloidalnego może prowadzić do wtórnej reakcji ksantogranulomatozy w ścianie torbieli (17). Histologicznie reakcje ksantogranulomatozy składają się z licznych komórek spienionych, przewlekłych komórek zapalnych, komórek nabłonkowych i wielojądrowych komórek olbrzymich (18).
zarówno tomografia komputerowa, jak i obrazowanie MR mogą być stosowane w diagnostyce torbieli koloidalnych. Na tomografii komputerowej, większość z nich jest nieco hiper-w stosunku do mózgu, ale czasami może być hipodensu lub isodense do niego (2) (ryc. 1). Większość torbieli koloidalnych jest owalna lub zaokrąglona. Po podaniu jodowanego materiału kontrastowego może występować cienka krawędź wzmocnienia i uważa się, że reprezentuje kapsułkę torbieli. Za pomocą obrazowania MR torbiele koloidalne mają zmienny wygląd. Obrazowanie MR może okazjonalnie wykazywać wewnątrzchłonne poziomy płynów lub centralne i obwodowe składniki zmiany chorobowej. Niektóre torbiele koloidalne mają jednorodny wygląd. Około 50% torbieli koloidalnych jest hiperintensem na obrazach ważonych T1, a reszta jest albo izointensem lub hipointensem w odniesieniu do mózgu (Fig. Na obrazach ważonych T2 większość torbieli koloidalnych ulega hipointensji do mózgu (ryc. 5b). Torbiele, które są hipointensywne na sekwencjach ważonych T2, mogą być trudne do wizualizacji przy użyciu obrazów odzyskiwania inwersji atenuowanej płynem (FLAIR) (Fig. Torbiele izointensywne mogą być trudne do zidentyfikowania na obrazach MR i mogą być łatwiej widoczne na tomografii komputerowej (8). Cechy T2 niektórych torbieli koloidalnych są odwróceniem ich wzoru, jak widać na obrazach ważonych T1 (jak pokazano u naszego pacjenta). Ponieważ centralna część większości torbieli koloidalnych ma tendencję do niskiego natężenia sygnału T2, zasugerowano, że efekty paramagnetyczne mogą być odpowiedzialne za ich charakterystykę obrazowania MR. Chociaż żelazo nie zostało znalezione u naszego pacjenta i nie zgłoszono, że jest powszechne wewnątrz torbieli koloidalnych, małe ilości tego pierwiastka mogą być obecne w makrofagach znajdujących się w ścianie torbieli. Makrofagi te nie występują jednak w centralnej części torbieli, która jest najbardziej hipointensywna w sekwencjach T2. Zwapnienia są również rzadkie w torbieli koloidalnych. Jesteśmy świadomi tylko jednego przypadku dużej torbieli koloidalnej z małymi zwapnieniami muralu (19). W związku z tym nie można powoływać się na zwapnienie, aby wyjaśnić cechy obrazowania MR torbieli koloidalnych o niskim natężeniu sygnału T1 i T2.
obrazowanie MR In vivo torbieli koloidalnej (inny pacjent).
a, osiowy niekont T1-ważony obraz pokazuje Owalny, hiperintensywny koloidalny torbiel .
b, odpowiadający obrazowi ważonemu T2 pokazuje, że torbiel jest wyraźnie hipointensywna. U tego pacjenta nie ma wodogłowia.
torbiel koloidalna obrazowana za pomocą obrazów FLAIR (inny pacjent).
a, osiowy obraz T2-ważony pokazuje małą, zaokrągloną, hipointensywną torbiel koloidalną (strzałkę) w przedniej części trzeciej komory.
b, obraz Flaira uzyskany na prawie tym samym poziomie pokazuje, że torbiel koloidalna (strzałka) wydaje się nieco większa niż na a i jest nie do odróżnienia od otaczającego płynu mózgowo-rdzeniowego.
w jednym ze zgłoszonych przypadków atomowa spektrometria emisyjna wykazała obecność sodu, wapnia, magnezu oraz śladowych ilości krzemu, miedzi, żelaza, fosforu i glinu (20). Ponieważ związki te znajdują się w niewielkich ilościach, uważa się, że nie są odpowiedzialne za obrazowanie cech torbieli koloidów. Na podstawie tych obserwacji uzyskaliśmy rentgenowską mikroanalizę rentgenowską (EDX) zawartości torbieli koloidalnej naszego pacjenta. Systemy rozpraszania energii są detektorami półprzewodnikowymi o dobrej rozdzielczości energetycznej stosowanymi w połączeniu z wielokanałowym analizatorem amplitudy impulsów. Spektrometry EDX służą do gromadzenia widm w krótkich odstępach czasu, które pozwalają na wstępną interpretację jakościowego i ilościowego składu pierwiastkowego próbki (21). W niniejszym przypadku analiza EDX wykazała obecność znacznej ilości siarki i tylko śladowych ilości sodu i glinu (Fig. Początkowo sądziliśmy, że siarka może być wynikiem długotrwałej terapii, a następnie ekspozycji tkanki OUN na leki zawierające sulfę stosowane w leczeniu toksoplazmozy mózgowej. W związku z tym, w ramach kontroli, wykonaliśmy EDX na zawartości torbieli koloidalnej u innego pacjenta bez terapii lekowej zawierającej sulfę w wywiadzie i znaleźliśmy podobne wyniki (ryc. 7b). Pochodzenie siarki można jedynie spekulować. Naturalnie występujące substancje zawierające sulfhydryl w organizmie człowieka, takie jak glutation, cysteina i cystyna, mogą być wydzielane przez nabłonek torbieli i mogą być przynajmniej częściowo odpowiedzialne za obserwowaną wysoką zawartość siarki. Ponieważ siarka nie ma właściwości paramagnetycznych, a inne pierwiastki zdolne do tego zachowania były nieobecne, proponujemy, że to estry cholesterolu zawarte w torbielach są odpowiedzialne za jej cechy obrazowania MR. Zostało to również zasugerowane przez innych (2). Użyliśmy świeżego jaja kurzego, 3-minutowego jajka na twardo i jajka na twardo z zamiarem, aby żółtka odzwierciedlały odpowiednio płynny, półstały i stały cholesterol. Zobrazowaliśmy te jaja, umieszczając je na wypełnionej wodą poduszce i odkryliśmy, że przy użyciu parametrów typowych dla tych stosowanych również w obrazowaniu klinicznym MR, wykazywały one wzory identyczne z tymi, które obserwowano w niektórych torbielach koloidalnych (Fig. Niskie natężenie sygnału T2 stwierdzono w żółtku wszystkich trzech jaj. Wykonaliśmy EDX w jajku i nie znaleźliśmy żadnych substancji paramagnetycznych (ryc. Tak więc możliwe jest, że cechy obrazowania MR niektórych torbieli koloidalnych wynikają z ich zawartości cholesterolu, a nie z obecności substancji paramagnetycznych.
EDX torbieli koloidalnych. A, analiza zawartości całej torbieli koloidalnej pokazana na fig. 1-3 pokazuje duży pik (s) odpowiadający siarce, a mniejsze piki odpowiadające sodowi (N) i glinowi (a).
b, analiza zawartości innej torbieli koloidalnej wykazała duży pik (s) siarki, a także sodu (N). W torbieli nie występują żadne substancje paramagnetyczne.
Egg phantom został zobrazowany przy użyciu tych samych parametrów, co te użyte do pośmiertnego obrazowania mózgu .
a, T1-ważony obraz wszystkich trzech jaj (3-minutowe gotowane , świeże i gotowane na twardo ) pokazuje centralną względną hiperintensywność odpowiadającą żółtku , regionowi o wyższej zawartości cholesterolu. Obrzeże (białko jaja) jest stosunkowo hipointensywne i prawdopodobnie związane jest z wysoką zawartością wody.
b, odpowiedni obraz ważony gęstością protonów pokazuje, że żółtko jest hipointensywne w odniesieniu do stosunkowo hiperintensywnego białka jaja.
c, odpowiadający obrazowi ważonemu T2 pokazuje, że żółtko jest hipointensywne w stosunku do białka jaja. Białko jaja jest jaśniejsze w świeżym jajku i ciemniejsze na jajku na twardo, prawdopodobnie odzwierciedlając ilość wolnej wody, którą zawiera. Wygląd ciekłego, półstałego i stałego cholesterolu jest prawie identyczny we wszystkich sekwencjach. Należy zauważyć, że cechy obrazowania tego fantomu są ściśle zgodne z cechami obserwowanymi w badaniu pośmiertnym (ryc. 3) oraz w niektórych torbielach koloidalnych in vivo (ryc. 5).
d, analiza EDX jajka na twardo (głównie żółtka) wykazuje siarkę (s), chlorek (Cl) i wapń (Ca). Duży szczyt fosforu (p)jest spowodowany zanieczyszczeniem żółtka białkiem jaja. Nie ma substancji paramagnetycznych, które mogłyby być odpowiedzialne za pojawienie się jaj na obrazie MR.
zrozumienie cech obrazowych torbieli koloidalnych może mieć praktyczne konsekwencje. Stwierdzono, że torbiele koloidalne, które są hipodensyjne na tomografii komputerowej, mogą być skutecznie zasysane (22). Hyperdense ct wygląd koreluje ze znacznie większą lepką zawartością i niepowodzeniem stereotatycznego aspiracji. Podobnie, hipointensywny wygląd na obrazach ważonych MR T2 może być używany do przewidywania trudnego aspiracji i może skierować tych pacjentów na alternatywne procedury chirurgiczne. Mikrochirurgiczne techniki stereotatyczne są obecnie bardziej popularne niż konwencjonalne kraniotomie w leczeniu torbieli koloidalnych (23). W jednej dużej serii techniki mikrochirurgiczne przyniosły doskonałe wyniki u 30 z 33 pacjentów (1). U pacjentów przyjmowanych, gdy są głęboko nieprzytomni, nawet rozpaczliwe terapie nie zmienią ich ponurego wyniku. Skuteczna jest również endoskopowa resekcja torbieli z monopolarną lub laserową koagulacją jej ścian (24). Po całkowitej resekcji, nawrót torbieli nie występuje, ale wodogłowie może utrzymywać się w 30% przypadków i wymagają przetaczania. Po niekompletnej resekcji, nawrót może wystąpić u około 10% pacjentów. Powikłania po operacji obejmują zawały wtórne do uszkodzenia układu żylnego głębokiego i problemy z pamięcią wtórne do uszkodzenia kolumn cudzych. Umieszczenie stałych boczników dwukomorowych oferuje bardziej konserwatywny wybór leczenia w leczeniu tych zmian. Opcja ta może być stosowana u pacjentów w podeszłym wieku i tych, którzy odmawiają operacji.