wiele różnych typów guzów może wystąpić w mózgu i rdzeniu kręgowym . Kilka czynników jest ważnych, gdy lekarze próbują dowiedzieć się, jak najlepiej leczyć nowotwór i jakie rokowanie (perspektywy) może być.

typ guza (w oparciu o typ komórki, od której zaczyna): guzy mogą tworzyć się w prawie każdym typie tkanki lub komórki w mózgu lub rdzeniu kręgowym. Niektóre guzy mają mieszankę typów komórek. Różne rodzaje nowotworów mają tendencję do rozpoczęcia W niektórych częściach mózgu lub rdzenia kręgowego, i mają tendencję do wzrostu w pewien sposób. (Najczęstsze rodzaje guzów mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci są opisane poniżej.)

stopień guza: niektóre rodzaje guzów mózgu i rdzenia kręgowego są bardziej narażone na wzrost w pobliskich tkankach (i szybko rosną) niż inne. Guzy mózgu i rdzenia kręgowego są zazwyczaj podzielone na 4 stopnie (za pomocą cyfr rzymskich I do IV), w dużej mierze na podstawie tego, jak komórki nowotworowe wyglądają pod mikroskopem. Im wyższy stopień, tym szybciej guz może rosnąć:

• guzy niższego stopnia (stopnia i lub II) mają tendencję do wolniejszego wzrostu i są mniej narażone na wrastanie (atakowanie lub infiltrację) pobliskich tkanek.
• guzy wyższego stopnia (stopnia III lub IV) mają tendencję do szybkiego wzrostu i są bardziej narażone na rozwój w pobliskich tkankach. Guzy te często wymagają bardziej intensywnego leczenia.

zmiany genów w komórkach nowotworowych: nawet w przypadku określonego typu nowotworu zmiany w genach komórek nowotworowych mogą być różne. Na przykład, wiele rodzajów nowotworów są obecnie podzielone na podstawie tego, czy komórki mają mutacje w jednym z genów IDH. W przypadku konkretnego typu nowotworu osoby z mutacjami IDH mają zwykle lepsze perspektywy niż osoby bez mutacji. Inne mutacje genów mogą być również ważne dla niektórych typów nowotworów.

lokalizacja guza: gdzie guz znajduje się w mózgu i rdzeniu kręgowym może mieć wpływ na objawy, które powoduje, a także jakie zabiegi mogą być najlepsze. Guzy mózgu u dzieci są bardziej prawdopodobne, aby rozpocząć w niższych częściach mózgu, takich jak móżdżek i pnia mózgu, niż są u dorosłych. Ale mogą też zaczynać się w górnych częściach mózgu.

glejaki

glejaki nie są specyficznym rodzajem nowotworu. Glejak jest ogólnym terminem dla grupy nowotworów, które rozpoczynają się w komórkach glejowych (komórki wspierające mózgu). Wiele nowotworów można uznać za glejaki, w tym:

• gwiaździaki (które obejmują glejaki)
• Oligodendrogliomas
• wyściółczaki
• glejaki pnia mózgu
• glejaki optyczne

około połowa wszystkich guzów mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci to glejaki.

gwiaździaki

gwiaździaki są guzy, które zaczynają się w komórkach zwanych astrocytami, rodzaj komórki glejowej, która pomaga wspierać i odżywiają komórki nerwowe.

niektóre gwiaździaki mogą rozprzestrzeniać się szeroko w mózgu i mieszają się z normalnej tkanki mózgowej, co może uczynić je trudne do usunięcia przez operację. Czasami rozprzestrzeniają się wzdłuż szlaków płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Bardzo rzadko rozprzestrzeniają się poza mózg lub rdzeń kręgowy.

podobnie jak w przypadku innych guzów mózgu, gwiaździaki są często pogrupowane według stopnia.

niski stopień (stopień i lub II) gwiaździaki mają tendencję do powolnego wzrostu i są najczęstszym typem u dzieci. Niektóre typy, znany jako nie naciek gwiaździaki, są stopnia i guzy, które mają tendencję do wzrostu bardzo powoli i nie rosną w (infiltracji) pobliskich tkanek, więc często mają dobre rokowanie.

• gwiaździaki Pilocytowe są guzami stopnia I, które mają tendencję do powolnego wzrostu i rzadko rosną w pobliskich tkankach. Najczęściej występują w móżdżku, ale mogą również rozpocząć się w nerwie wzrokowym, podwzgórzu, pniu mózgu lub innych obszarach. Stanowią one prawie 1 na 5 guzów mózgu u dzieci.
• Subependymal Giant cell gwiaździaki (SEGAs) występują w komorach (przestrzenie w mózgu). Są to guzy klasy I, które mają tendencję do powolnego wzrostu i rzadko rosną w pobliskich tkankach. Guzy te są prawie zawsze związane z chorobą dziedziczną zwaną stwardnieniem guzowatym.
• gwiaździaki rozproszone są również guzy wolno rosnące, ale są to guzy II stopnia, które mogą rosnąć w pobliskich tkankach, co sprawia, że trudno je usunąć chirurgicznie. Chociaż te guzy są uważane za niskiej jakości, mają tendencję do stają się bardziej agresywne i szybko rośnie w czasie.
• pleomorficzne xanthoastrocytomas (PXAs) to guzy II stopnia, które mają tendencję do powolnego wzrostu, a większość z nich można wyleczyć tylko chirurgicznie.
• glejaki optyczne są gwiaździaki, które zaczynają się w nerwach wzrokowych (nerwy prowadzące z oczu do mózgu). Zwykle rosną powoli, i są często związane z chorobą dziedziczną o nazwie nerwiakowłókniakowatość typu 1. Guzy te rzadko są śmiertelne, ale mogą powodować utratę wzroku i uszkodzenia pobliskiej tkanki mózgowej.

gwiaździaki wysokiej klasy (stopień III lub IV) mają tendencję do szybkiego wzrostu i rozprzestrzeniania się do otaczającej normalnej tkanki mózgowej. Należą do nich:

• glejaki, które są najszybciej rozwijającym się typem gwiaździaka (stopień IV).
• gwiaździaki anaplastyczne, które są stopnia III.

Oligodendrogliomas

guzy te zaczynają się w komórkach mózgu zwanych oligodendrocytami (rodzaj komórki glejowej, która sprawia, że substancja tłuszczowa, która pomaga komórkom nerwowym wysyłać sygnały elektryczne). Są to guzy II stopnia, które mają tendencję do powolnego wzrostu, ale większość z nich może przerodzić się w pobliską tkankę mózgową i nie można ich całkowicie usunąć chirurgicznie. Oligodendrogliomas rzadko rozprzestrzeniają się wzdłuż szlaków CSF, a jeszcze rzadziej rozprzestrzeniają się poza mózg lub rdzeń kręgowy. Podobnie jak w przypadku gwiaździaków, mogą stać się bardziej agresywne w czasie.

tylko około 1% guzów mózgu u dzieci to skąpodendrogliomy.

wyściółczaki

około 5% guzów mózgu u dzieci to wyściółczaki. Guzy te zaczynają się w komórkach wyściółki, które linii komór lub kanału centralnego rdzenia kręgowego. Mogą one wahać się od dość niskiej klasy (wolno rosnące) guzy do stopnia III (szybko rosnące) guzy, które nazywane są anaplastyczne wyściółkomaki.

wyściółczaki mogą rozprzestrzeniać się wzdłuż szlaków CSF, ale nie rozprzestrzeniają się poza mózg lub rdzeń kręgowy. Guzy te mogą blokować przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego z komór, powodując, że komory stają się bardzo duże-stan zwany wodogłowie.

w przeciwieństwie do gwiaździaków i oligodendrogliomas, wyściółczaki zwykle nie rosną do normalnej tkanki mózgowej. W rezultacie niektóre (ale nie wszystkie) wyściółczaki mogą być usunięte i wyleczone chirurgicznie. Ale ponieważ mogą rozprzestrzeniać się wzdłuż powierzchni wyściółki i szlaków CSF, leczenie ich może być czasami trudne.

glejaki pnia mózgu

glejak pnia mózgu to każdy rodzaj glejaka, który rozpoczyna się w pniu mózgu. Termin ten odnosi się do lokalizacji guza, a nie rodzaju komórki zaczyna się w.

• niewielka liczba glejaków pnia mózgu występuje jako guzy o bardzo wyraźnych krawędziach (zwane ogniskowymi glejakami pnia mózgu).
• częściej glejaki pnia mózgu rosną rozproszone w całym pniu mózgu (gdzie komórki nowotworowe są rozłożone w normalnej tkance), zamiast rosnąć jako ogniskowy guz (gdzie komórki nowotworowe są zgrupowane razem). Są one określane jako rozproszone glejaki linii środkowej. Guzy te najczęściej rozpoczynają się w pons, gdzie nazywane są rozproszonymi glejakami pontinowymi (DIPGs). Guzy te mogą być trudne do wyleczenia.

około 10% do 20% guzów mózgu u dzieci to glejaki pnia mózgu. Prawie wszystkie z tych nowotworów są pewnego rodzaju gwiaździaka.

guzy zarodkowe

guzy te zaczynają się we wczesnych formach komórek nerwowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Około 10% do 20% guzów mózgu u dzieci są guzy embrionalne. Są one bardziej powszechne u młodszych dzieci niż starsze, i są rzadkie u dorosłych. Guzy embrionalne mają tendencję do szybkiego wzrostu i często rozprzestrzeniają się w obrębie dróg rodnych.

Rdzeniaki są najczęstszym rodzajem nowotworu zarodkowego. Te guzy zaczynają się w móżdżku. Istnieje kilka różnych typów rdzeniaków, w oparciu o sposób, w jaki komórki nowotworowe wyglądają pod mikroskopem i na których mutacjach genowych komórki mają. Niektóre rodzaje rdzeniaka mają zwykle lepsze perspektywy niż inne, a lekarze próbują teraz ustalić, w jaki sposób może to wpłynąć na leczenie.

Rdzeniaki często mogą być skutecznie leczone i mają lepsze perspektywy niż nowotwory zarodkowe w innych częściach mózgu.

inne, mniej powszechne typy nowotworów embrionalnych obejmują:

• rdzeniak pęcherzykowaty
• Atypical teratoid/rhabdoid tumor (ATRT)
• guz embrionalny z wielowarstwowymi rozetami

w przeszłości wiele nowotworów embrionalnych określano jako prymitywne guzy neuroektodermalne (PNETs).

guzy szyszynki

niektóre rodzaje guzów występują w szyszynce (mały gruczoł w środku mózgu). Najczęstsze (i najszybciej rosnące) z nich są nazywane pineoblastomas. Guzy te mogą być trudne do wyleczenia.

guzy zarodkowe, które są opisane poniżej, mogą również rozpocząć się w szyszynce.

czaszkowo-gardłowe

te wolno rosnące guzy zaczynają się powyżej przysadki mózgowej, ale poniżej samego mózgu. Stanowią one około 4% guzów mózgu u dzieci. Guzy te mogą naciskać na przysadkę mózgową i podwzgórze, powodując problemy hormonalne. Ponieważ craniopharyngiomas rozpocząć bardzo blisko nerwów wzrokowych, mogą one również powodować problemy ze wzrokiem. To sprawia, że trudno je całkowicie usunąć bez uszkodzenia wzroku dziecka lub równowagi hormonalnej.

mieszane guzy glejowe i neuronalne

niektóre guzy, które rozwijają się u dzieci i młodych dorosłych (i rzadko u osób starszych) mają zarówno składniki komórek glejowych, jak i neuronalnych. Mają dość dobre perspektywy.

• Dysembryoplastyczne guzy neuroepitelialne (DNETs) mają tendencję do powolnego wzrostu (stopień II) guzów, a większość może być wyleczona przez samą operację.
• Ganglioglioma jest rodzajem guza I stopnia, który ma zarówno Dojrzałe neurony, jak i komórki glejowe. Większość może być wyleczona przez samą operację LUB operację w połączeniu z radioterapią.

guzy splotu naczyniówkowego

te rzadkie guzy zaczynają się w splocie naczyniówkowym, obszarze, który tworzy płyn mózgowo-rdzeniowy (CSF) w komorach mózgu. Większość z nich jest łagodna (brodawczaki splotu naczyniówkowego) i można ją wyleczyć chirurgicznie. Jednak niektóre są złośliwe (raki splotu naczyniówkowego).

Schwannomas (neurilemmomas)

guzy te zaczynają się w komórkach Schwanna, które otaczają i izolują nerwy czaszkowe i inne nerwy. Schwannomas są zwykle łagodne . Często tworzą się w pobliżu móżdżku na nerwie czaszkowym odpowiedzialnym za słuch i równowagę, w którym to przypadku nazywane są nerwiakami przedsionkowymi lub nerwami akustycznymi. Mogą one również rozwijać się na nerwach rdzeniowych, tuż obok punktu, w którym nerw opuszcza rdzeń kręgowy. W takim przypadku guz może naciskać na rdzeń kręgowy, powodując osłabienie, utratę czucia i problemy z jelitami i pęcherzem.

guzy te występują rzadko u dzieci. Gdy schwannomas znajdują się u dziecka, szczególnie jeśli są guzy po obu stronach głowy, często oznacza to, że dziecko ma dziedziczny zespół nowotworowy, taki jak nerwiakowłókniakowatość typu 2. (Patrz czynniki ryzyka guzów mózgu i rdzenia kręgowego u dzieci.)

inne guzy, które zaczynają się w mózgu lub w jego pobliżu

oponiaki

guzy te zaczynają się w opon mózgowych, warstwach tkanek otaczających zewnętrzną część mózgu i rdzenia kręgowego. Oponiaki powodować objawy naciskając na mózg lub rdzeń kręgowy. Są one znacznie mniej powszechne u dzieci niż u dorosłych.

oponiaki są prawie zawsze łagodne i są zwykle wyleczone chirurgicznie. Niektóre jednak znajdują się bardzo blisko ważnych struktur w mózgu i nie można ich wyleczyć samą operacją.

oponiaki są często przypisane stopnia w oparciu o jak wyglądają komórki nowotworowe.

• oponiaki I stopnia, które wyglądają jak normalne komórki, stanowią większość oponiaków.
• oponiaki II stopnia (atypowe) wyglądają nieco bardziej nienormalnie.
• oponiaki III stopnia (anaplastyczne lub złośliwe), które wyglądają na najbardziej nienormalne, stanowią tylko około 1% do 3% oponiaków.

oponiaki wyższego stopnia częściej powracają po leczeniu, a niektóre oponiaki III stopnia mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała.

Chordomas

guzy te zaczynają się w kości u podstawy czaszki lub na dolnym końcu kręgosłupa. Chordomas nie zaczynają się w ośrodkowym układzie nerwowym, ale mogą uszkodzić pobliskie części mózgu lub rdzenia kręgowego naciskając na nich. Guzy te mają tendencję do powrotu, jeśli nie są one całkowicie usunięte, powodując więcej szkód. Zwykle nie rozprzestrzeniają się na inne narządy. Chordomas są znacznie bardziej powszechne u dorosłych niż u dzieci. Więcej informacji na temat tych nowotworów, patrz rak kości.

guzy zarodkowe

te rzadkie guzy rozwijają się z komórek zarodkowych, które zwykle tworzą komórki jajowe u kobiet i plemniki u mężczyzn. Podczas normalnego rozwoju przed urodzeniem komórki zarodkowe podróżują do jajników lub jąder i rozwijają się w komórki jajowe lub plemniki. Ale czasami niektóre komórki rozrodcze nie poruszają się tam, gdzie powinny i kończą w nieprawidłowych miejscach, takich jak mózg. Następnie mogą rozwinąć się w guzy zarodkowe, podobne do tych, które mogą tworzyć się w jajnikach lub jądrach.

guzy zarodkowe układu nerwowego zwykle występują u dzieci, najczęściej w szyszynce lub nad przysadką mózgową. Guzy te mogą być czasami diagnozowane bez biopsji przez pomiar niektórych substancji chemicznych w płynie mózgowo-rdzeniowym (CSF) lub krwi.

rodzaje guzów zarodkowych obejmują:

• Germinomas (najczęstszy typ guza z komórek zarodkowych OUN)
• Choriocarcinomas
• raki zarodkowe
• potworniaki
• guzy worka żółtkowego (guzy zatok śródskórnych)

Neuroblastomas

te guzy komórek nerwowych są trzecim najczęstszym nowotworem u dzieci. Ale neuroblastomas rzadko rozwijają się w mózgu lub rdzeniu kręgowym; większość rozwija się z komórek nerwowych wewnątrz brzucha lub klatki piersiowej. Ten rodzaj raka jest najczęściej we wczesnym dzieciństwie. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz Neuroblastoma.

Chłoniaki

Chłoniaki to nowotwory, które zaczynają się w komórkach zwanych limfocytami, które są białymi krwinkami wchodzącymi w skład układu odpornościowego. Większość chłoniaków rozpoczyna się w innych częściach ciała, ale niewielka część zaczyna się w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN) i nazywa się pierwotnymi chłoniakami OUN. Guzy te są rzadkie u dzieci. Aby uzyskać więcej informacji na temat chłoniaków dziecięcych, zobacz chłoniak nieziarniczy u dzieci.

guzy przysadki mózgowej

guzy, które zaczynają się w przysadce mózgowej są prawie zawsze łagodne (nienowotworowe). Ale nadal mogą powodować problemy, jeśli rosną wystarczająco duże, aby naciskać na pobliskie struktury lub jeśli wytwarzają zbyt dużo jakiegokolwiek hormonu. Guzy te są bardziej powszechne u nastolatków niż u młodszych dzieci. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz guzy przysadki.

nowotwory, które rozprzestrzeniają się do mózgu z innych części ciała

czasami guzy w mózgu mają przerzuty (rozprzestrzeniają się) tam z innej części ciała. Guzy, które zaczynają się w innych narządach, a następnie rozprzestrzeniają się do mózgu, nazywane są przerzutowymi lub wtórnymi guzami mózgu (w przeciwieństwie do pierwotnych guzów mózgu, które zaczynają się w mózgu). Jest to ważne, ponieważ przerzuty i pierwotne guzy mózgu są często traktowane inaczej.

u dzieci przerzutowe guzy mózgu są znacznie mniej powszechne niż pierwotne guzy mózgu. Białaczki dziecięce mogą czasami rozprzestrzeniać się do płynu mózgowo-rdzeniowego wokół mózgu i rdzenia kręgowego. Gdy tak się dzieje, rak jest nadal uważany za białaczkę (komórki nowotworowe w CSF są komórki białaczkowe), więc lekarze stosują zabiegi skierowane na białaczkę. Aby uzyskać więcej informacji, zobacz białaczka dziecięca.