definicja/opis

porażenie Erba lub porażenie ERB–Duchenne ’ a jest formą porażenia położniczego splotu ramiennego. Pojawia się, gdy dochodzi do uszkodzenia splotu ramiennego, szczególnie górnego splotu ramiennego przy urodzeniu. Uraz może albo rozciągnąć, pęknięcie lub avulse korzenie splotu z rdzenia kręgowego. Jest to najczęstszy uraz splotu ramiennego związany z urodzeniem (50-60%).

jest to uszkodzenie C5& korzeni nerwowych C6 (w niektórych przypadkach uczestniczy również C7) zwykle wytwarzane przez poszerzenie odstępu barkowego głowy. Urazy splotu ramiennego wpływają na ruch i odczucia skórne w kończynie górnej. W zależności od ciężkości urazu paraliż może ustąpić samodzielnie w ciągu kilku miesięcy, wymagać terapii rehabilitacyjnej lub operacji.

Anatomia klinicznie istotna

Powstaje z połączenia korzeni C5 I C6, które później się zbiegają. Uszkodzone nerwy w porażeniu Erba to nerw pachowy, mięśniowo-skórny,& nerw nadpaskowy.

• nerw pachowy – pochodzi z końcowej gałęzi sznura tylnego odbierającego włókna z C5 I C6. Wychodzi z dołu pachowego
  tylnie przechodząc przez przestrzeń czworoboczną z tylną tętnicą ramienną. dochodzi do wznoszenia się do górnego bocznego nerwu ramiennego, a następnie zwija się wokół szyjki kości ramiennej głęboko do mięśnia naramiennego. Unerwia staw barkowy, mięśnie teresowe drobne i mięsień naramienny, skórę ramienia superolateralnego.
• nerw mięśniowo-skórny-pochodzi z końcowej gałęzi sznura bocznego odbierającego włókna od C5-C7. Wychodzi z Pachy przez przekłucie coracobrachialis, opada między biceps brachii i brachialis, jednocześnie zaopatrując oba, kontynuuje jako boczny nerw skórny przedramienia. Unerwia mięśnie przedniego przedziału ramienia i skórę bocznego aspektu przedramienia.
• nerw Supraskapularny-pochodzi z pnia górnego odbierającego włókna od C5, C6 często C4. Przechodzi bocznie przez boczny obszar szyjny wyższy od splotu ramiennego, a następnie przez wycięcie łopatkowe niższe do wyższego poprzecznego więzadła łopatkowego. Unerwia supraspinatus, infraspinatus i staw barkowy.

Epidemiologia

częstość

częstość występowania 0.W Stanach Zjednoczonych odnotowano 8-1 na 1000 urodzeń z porażeniem urodzeniowym splotu ramiennego (BPBP). Porażenie Erba stanowi około 45% BPBP. Dodatkowe obrażenia C7 są powszechnie wykrywane w 20% przypadków BPBP.

śmiertelność/zachorowalność

częstość występowania trwałych zaburzeń wynosi 3-25%. Wskaźnik ożywienia w ciągu pierwszych kilku tygodni jest dobrym wskaźnikiem końcowego wyniku. Całkowite wyleczenie jest mało prawdopodobne, jeśli w ciągu pierwszych dwóch tygodni życia nie wystąpiła poprawa.

Rasa

badanie przeprowadzone przez Weizsaeker i wsp.2007 wykazało, że przynależność do czarnej populacji niezależnie przewidywała porażenie Erba.

mechanizm urazu / proces patologiczny

najczęstszą przyczyną porażenia Erba jest nadmierna trakcja boczna lub rozciąganie głowy i szyi dziecka w przeciwnych kierunkach podczas porodu, zwykle związane z dystocją barku. Może się to zdarzyć podczas podawania głowicy, głowica może być odchylona od płaszczyzny osiowej. Nie może być również kompresja splotu ramiennego powodując rozciągnięcie i rozdarcie. Czasami pociągnięcie za ramię niemowlęcia podczas porodu lub nadmierny nacisk na podniesione ramię dziecka podczas porodu może spowodować uszkodzenie splotu ramiennego. Dwie potencjalne siły działają na splot ramienny podczas porodu-naturalna siła wydalenia macicy, siła pociągowa stosowana przez położnika.

czynniki ryzyka

• dystocja barku
• makrosomia płodu
• otyłość matki
• cukrzyca ciążowa
• czas trwania drugiego etapu porodu(ponad 60 minut)
• Prezentacja pośladkowa

Prezentacja kliniczna

klasycznym objawem porażenia Erba jest deformacja czubka kelnera. Jest to spowodowane utratą bocznych rotatorów barku, zginaczy ramion i mięśni prostowników dłoni. Pozycja kończyny, w takich warunkach, charakteryzuje się : ramię zwisające z boku i obracające się przyśrodkowo, przedramię rozszerzone i wyprostowane, a nadgarstek zgięty. Ponadto występuje utrata czucia w bocznym aspekcie przedramienia.

ramię nie może być podniesione z boku; traci się całą siłę zgięcia łokcia, podobnie jak supinacja przedramienia. Mięśnie najczęściej sparaliżowane są supraspinatus i infraspinatus, ponieważ nerw supraskapular jest zamocowany na wycięciu supraskapular (punkt Erba). W cięższych pacjentów dotkniętych deltoid, biceps, brachialis, i subscapular dotyczy (C5 I C6). Zginanie łokcia jest osłabione z powodu osłabienia bicepsa & brachialis. Jeśli korzenie są uszkodzone powyżej ich połączenia, dodaje się paraliż rombów i serratus przedni, powodując osłabienie cofania i wydłużania łopatki

diagnoza

w celu potwierdzenia diagnozy stosuje się dokładny wywiad i badanie fizykalne z naciskiem na badanie neurologiczne.

historia-ma na celu zebranie informacji na temat ciąży powikłanej cukrzycą ciążową lub otyłością matki,makrosomią płodu, przedłużonym porodem drugiego stopnia, dystocją barku, zastosowaniem technik assitive-kleszcze wspomagające poród.

badanie fizykalne-najczęściej wykazuje zmniejszenie lub brak ruchu chorego ramienia.

badanie neurologiczne – ocenia siłę mięśni, uczucie,odruchy – odruch moro jest nieobecny na chorym ramieniu.

ważne może być również sprawdzenie obecności żebra szyjnego. W raporcie Becker J, et al (2002) autorzy zauważyli, że w serii 42 niemowląt, u których stwierdzono żebro szyjne, 28 noworodków miało porażenie Erba. Doszli do wniosku, że żebro szyjne jest czynnikiem ryzyka porażenia Erba.

badania diagnostyczne

• zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej-w celu wykluczenia złamania obojczyka lub kości ramiennej

• MRI barku – może wykazywać zwichnięcie barku; obecność pseudomeningoceles wskazuje na uraz oderwania dotkniętych korzeni kręgosłupa

• tomografia komputerowa barku – może wykazywać zwichnięcie barku; obecność pseudomeningoceles wskazuje na uszkodzenie uszkodzonych korzeni kręgosłupa

• badania EMG/przewodnictwa nerwowego – obecność potencjałów migotania wskazują na denerwację

pomiary wyników

• wynik testu Toronto
• aktywna skala ruchu
• Skala młotka

• Test użycia ramienia malucha

leczenie / interwencje

niektóre urazy splotu ramiennego mogą leczyć się bez leczenia. Wiele dzieci, które są ranne podczas porodu poprawy lub odzyskać przez 3 do 4 miesięcy życia, choć może potrwać do dwóch lat, aby odzyskać. Na szczęście od 80% do 90% dzieci z takimi urazami osiągnie normalną lub prawie normalną funkcję. Leczenie urazów splotu ramiennego obejmuje fizjoterapię, aw niektórych przypadkach chirurgię.

Postępowanie fizjoterapeutyczne

w ciągu pierwszych 6 miesięcy leczenia skierowane jest w szczególności na profilaktykę deformacji stałych. Terapia wysiłkowa powinna być podawana codziennie w celu utrzymania ROM i poprawy siły mięśni. Rodzice muszą być nauczone, aby wziąć aktywną rolę w utrzymaniu ROM i utrzymanie funkcjonujących mięśni dopasowanie. Ćwiczenia powinny obejmować czynności bimanualne lub dwustronne planowania ruchowego.

początkowe leczenie w ciągu pierwszych 1-2 tygodni po urodzeniu będzie polegało na:

• wymagane jest ostrożne obchodzenie się i należy unikać ekstremalnych ruchów przez pierwsze 1-2 tygodnie, aby umożliwić początkową reakcję zapalną na uraz do uspokojenia.
• unikaj podnoszenia dziecka za ramię. albo spod pachy. Może to skompresować lub rozciągnąć splot ramienny i spowodować dalsze obrażenia
• umieszczenie dziecka Na plecach lub w pozycji leżącej, z dotkniętą kończyną w górę, aby uniknąć kompresji zranionej kończyny
• umieść dotknięte ramię w rękawach przed nienaruszonym ramieniem. Pomoże to uniknąć ekstremalnych ruchów na ramieniu i pomoże w szybszym i łatwiejszym opatrunku.

systematyczny przegląd sugeruje, że interwencje fizjoterapeutyczne, takie jak terapia ruchowa wywołana ograniczeniami, kinezjotape, elektroterapia, rzeczywistość wirtualna i stosowanie szyn lub ortezy, mają pozytywne wyniki dla funkcji dotkniętej kończyny górnej w położniczym porażeniu ramiennym od 0 do 10 lat.

• działania i ćwiczenia promujące regenerację ruchu i siły mięśni
• ćwiczenia utrzymujące zakres ruchu w stawach zapobiegające sztywności i bólowi
• Stymulacja sensoryczna promująca zwiększoną świadomość ramienia
• zapewnienie szyn zapobiegających wtórnym powikłaniom i maksymalizujących funkcje
• edukacja rodziców w zakresie odpowiedniego obchodzenia się i pozycjonowania dziecka oraz ćwiczenia domowe, aby zmaksymalizować potencjał dziecka do regeneracji
• terapia ruchowa wywołana ograniczeniami może być przydatna
• li > stymulacja elektryczna może być korzystne
• skierowanie na terapię zajęciową w celu oceny funkcji w codziennych czynnościach.

ćwiczenia domowe:

zachęcają rodziców do wykonywania określonych ćwiczeń z dzieckiem 2-3 razy dziennie w zaciszu własnego domu – chociaż ćwiczenia można wykonywać w dowolnym miejscu odpowiednim i wygodnym. Program ćwiczeń w domu może koncentrować się na następujących:

• utrzymanie ruchu w stawach-zapewnienie, że stawy dotkniętej kończyny, zwłaszcza barku, zachowują pełny zakres ruchu i unikają nadmiernego skrócenia mięśni, zwanego również przykurczem. Będą to ćwiczenia pasywne, wspomagane i aktywne.
• zwiększenie siły mięśni w chorej kończynie.
• zwiększenie świadomości dziecka na temat ręki poprzez dotyk i kontakt.
• uczenie rodziców, opiekunów i dziecka, jak radzić sobie z dotkniętą kończyną i jak ją ustawić zarówno dla wygody, zapobiegania powikłaniom, jak i praktyczności.
• stosowanie terapii ruchowej wywołanej ograniczeniami (CIMT) i terapii bimanualnej / obustronnej jest czasami brane pod uwagę przez fizjoterapeutów.

leczenie chirurgiczne

interwencja chirurgiczna jest możliwą opcją leczenia i zostanie rozważona przez zespół medyczny po odpowiedniej ocenie. Zabieg chirurgiczny jest rozważany tylko wtedy, gdy leczenie zachowawcze (takie jak fizjoterapia) jest uznane za nieodpowiednie. Może to być tuż po urodzeniu, jak ciężkość urazu BPBP wymaga interwencji chirurgicznej, lub może to być później w rozwoju dziecka. Operacja bpbp może obejmować przeszczepy nerwów lub przeniesienie ścięgien funkcjonujących mięśni. Wiele dzieci wykazuje całkowite wyleczenie, ale dla tych nieszczęśliwych, którzy nie wyzdrowieją w pełni, ważne jest, aby skupić się na pomaganiu dziecku w dostosowaniu się do zadań i pracy nad różnymi strategiami, aby zakończyć czynności w codziennym życiu.

życie z BPBP

Dina Shafer, która ma również trwałe upośledzenie prawej ręki z powodu BPBP, ma kanał Youtube pokazujący, jak wykonuje swoje codzienne czynności, takie jak prowadzenie samochodu i kręcenie włosów, a także jak ćwiczy na siłowni, gdzie jej treningi obejmują szereg różnych ćwiczeń od deadlifts po trening sztuk walki.

Wiele osób, u których zdiagnozowano BPBP, odniosło sukces w swojej wybranej dziedzinie, Martin Sheen zdiagnozował BPBP, podobnie jak Adrain Clayborn, amerykański zawodnik futbolu amerykańskiego, który został wybrany do draftu w 2011 roku przez Tampa Bay Buccaneers.

są też inne inspirujące osoby, w tym Emily Langridge, młoda kobieta z BPBP, która stworzyła film dokumentalny o rodzinach, dorosłych i dzieciach z chorobą. Obejrzyj film na stronie projektu porażenie splotu ramiennego.

Postępowanie interwencyjne

wskazania do zabiegu nie wykazują klinicznych lub EMG funkcji bicepsa przez 6 miesięcy. Stanowi to od 10% do 20% dzieci z porażeniami położniczymi.

trzy najczęstsze metody leczenia porażenia Erba to: przeszczepy nerwów (zwykle z przeciwnej nogi), uwolnienia Sub Scapularis i przeniesienie ścięgna najszerszego grzbietu.

przeszczepy nerwowe są zwykle wykonywane u dzieci w wieku poniżej 9 miesięcy, ponieważ szybki rozwój młodszych dzieci zwiększa skuteczność zabiegu. Zazwyczaj nie są one wykonywane u pacjentów starszych niż to, ponieważ gdy procedura jest wykonywana na starszych niemowląt, więcej szkody niż pożytku jest zrobione i może spowodować uszkodzenie nerwów w obszarze, z którego nerwy zostały pobrane. Blizny mogą się różnić od słabych blizn wzdłuż linii szyi do pełnych kształtów ” T ” na całym ramieniu, w zależności od szkolenia chirurga i charakteru przeszczepu.

wydania Subscapularis nie są jednak ograniczone czasowo. Ponieważ jest to jedynie cięcie kształtu ” Z ” w mięsień podpajęczynówkowy, aby zapewnić rozciąganie w ramieniu, można go przeprowadzić w prawie każdym wieku i można go przeprowadzać wielokrotnie na tym samym ramieniu; jednak to zagrozi integralności mięśnia.

przenoszenie ścięgien najszerszego grzbietu polega na przecięciu najszerszego grzbietu na pół poziomo w celu „pociągnięcia” części mięśnia wokół i przymocowania jej do zewnętrznej części bicepsu. Procedura ta zapewnia rotację zewnętrzną z różnym powodzeniem. Efektem ubocznym może być zwiększona wrażliwość części bicepsa, gdzie mięsień będzie teraz leżeć, ponieważ najszerszy grzbiet ma mniej więcej dwukrotnie więcej zakończeń nerwowych na cal kwadratowy innych mięśni.

rokowanie

rokowanie zależy od ciężkości urazu, czasu leczenia – im wcześniej, tym lepsze wyniki i związane z nimi urazy (złamania barku/ramienia). Łagodne przypadki porażenia Erba mogą ustąpić w ciągu trzech do sześciu miesięcy po fizykoterapii. Porażenie Erba ustępuje całkowicie w pierwszym roku życia u około 70% – 80% pacjentów i prawie 100%, jeśli leczenie rozpoczyna się w pierwszych czterech tygodniach porodu. Również skuteczne uchwycenie ręki podczas leczenia wiąże się z dobrym rokowaniem.

diagnostyka różnicowa

• złamanie obojczyka
• zapalenie kości ramiennej lub obojczyka
• septyczne zapalenie stawów barku

1. 1.0 1.1 porażenia ERB-Duchenne 'a i Dejerine’ a-Klumpke ’ a strona informacyjna: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)
2. Raducha JE, Cohen B, Blood T, Katarincic J. a review of brachial splex birth palsy: Injury and rehabilitation. Rhode Island Medical Journal. 2017 Nov 1; 100(11): 17-21.
3. Gilbert WM, Nesbitt TS, Danielsen B. Associated factors in 1611 cases of brachial splex injurt. Ginekolog Położnik./ Align = „left” / 1999 Apr 93(4): 536-40.
4. 4.0 4.1 Smith NC, Rowan P, Benson LJ, et al. Porażenie splotu ramiennego noworodka: wynik braku funkcji bicepsa w wieku trzech miesięcy. J Kość Stawowa Surg Am. 2004; 86-a: 2163-2170.
5. 5.0 5.1 5.2 Weizsaeker K, Deaver JE, Cohen WR; charakterystyka pracy i porażenie Erba noworodka.BJOG.2007 Aug 114(8):1003-9. Epub 2007 Jun 12.
6. Emsmiles14.Część 1-Podróż przez porażenie Erba-film dokumentalny o uszkodzeniu nerwu splotu ramiennego położniczego. Dostępne od: http://www.youtube.com/watch?v=xzRhIyw85Xk
7. Emsmiles14. Część 2-Podróż przez porażenie Erba-film dokumentalny o uszkodzeniu nerwu splotu ramiennego położniczego. Dostępny od: http://www.youtube.com/watch?v=zlGSlMXFSFk
8. Becker MH, Lassner F, Bahm J, Ingianni G, Pallua N.. Żebro szyjne. Czynnik predysponujący do zmian w splocie ramiennym położniczym. J Bone Joint Surg Br. 2002 Jul; 84 (5): 740-3.
9. 9.0 9.1 Medina LS, Yaylali I, Zurakowski D, et al. Wyniki diagnostyczne mielografii MRI i MR u niemowląt z uszkodzeniem splotu ramiennego. Pediatra Radiol. 2006;36:1295-1299.
10. 10.0 10.1 Smith AB, Gupta N, Strober J, et al neurografia rezonansu magnetycznego u dzieci z urazem splotu ramiennego związanym z urodzeniem. Pediatr Radiol. 2008;38:159-163.
11. 11.0 11.1 Tse R, Nixon JN, Iyer RS, et al.Wartość diagnostyczna mielografii ct oraz mielografii MR w porażeniu splotu ramiennego noworodka. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35:1425-1432.
12. Podręcznik Ortopedii. ERB ma porażenie. http://www.wheelessonline.com/ortho/erbs_palsy
13. 13.0 13.1 Podejście do urazów splotu ramiennego położniczego. Kliniki rąk. 1995 Nov; 11 (4): 563-80.
14. 14.0 14.1 Shenaq SM, Bullocks JM, Dhillon G, Lee RT, Laurent JP. Postępowanie w przypadku urazów splotu ramiennego niemowlęcia. Kliniki chirurgii plastycznej. 2005 Jan 1; 32 (1): 79-98.
15. 15.0 15.1 Aktualizacja w leczeniu dziecięcego porażenia splotu ramiennego. Journal of Pediatric Orthopaedics. 2005 Jan 1;25(1):116-26.
16. Palomo R, Sánchez R. Fizjoterapia stosowana do kończyny górnej u dzieci w wieku od 0 do 10 lat z położniczym porażeniem ramiennym: przegląd systematyczny. Revista de Neurologia. 2020 Jul 1;71(1):1-0.
17. VAZ DV, Mancini MC, do Amaral MF, de Brito Brandão M, de França Drummond a, da Fonseca ST. Clinical changes during an intervention based on constraint-induced movement therapy principles on use of the affected arm of a child with upstetric ramienny splex injury: opis przypadku. Occup Ther Int. 2010 Dec;17(4):159-67.
18. Okafor UA, Akinbo SR, Sokunbi OG, Okanlawon AO, Noronha CC. Porównanie stymulacji elektrycznej i konwencjonalnej fizjoterapii w rehabilitacji funkcjonalnej w porażeniu Erba. Nigerian quarterly journal of hospital medicine. 2008;18(4):202-5.
19. porażenie Erba miłością. ERB ma porażenie 3-tygodniowe. Dostępne od: http://www.youtube.com/watch?v=V3KxSsZp_6c
20. LurieChildrens. Porażenie Splotu Ramiennego: Pokazy Terapii Zajęciowej. Dostępne od: http://www.youtube.com/watch?v=U7umR9sPUqs
21. Hale HB, Bae DS, Waters PM. Aktualne koncepcje w leczeniu porażenia urodzeniowego splotu ramiennego. The Journal of hand surgery. 2010 Feb 1;35(2):322-31.
22. Yang LJ. Porażenie splotu ramiennego noworodka-postępowanie i czynniki prognostyczne. InSeminars in perinatology 2014 Jun 1 (Vol. 38, nr 4, s. 222-234). WB Saunders.
23. Zafeiriou DI, Psychogiou K. położnicze porażenie splotu ramiennego. Neurologia dziecięca. 2008 Apr 1;38(4):235-42.
24. Hale HB, Bae DS, Waters PM. Aktualne koncepcje w leczeniu porażenia urodzeniowego splotu ramiennego. The Journal of hand surgery. 2010 Feb 1;35(2):322-31.
25. Brzoza, R. 2011. Zmiany urodzeniowe splotu ramiennego. W: ed. Surgical disorders of the peripheral nerves, Springer, 429-481
26. Volpe JJ. Neurologia noworodka 3rd Edn. Philadelphia, Pennsylvania: WB Saunders; 1995. pp 781-4
27. Peleg D, Hasnin J, Shalev E. złamanie obojczyka i porażenie Erba niezwiązane z urazem porodowym. American journal of obstetrics and gynecology. 1997 Nov 1; 177 (5):1038-40.
28. Gabriel SR, ThometzJG, Jaradeh S. septyczne zapalenie stawów związane z neuropatią splotu ramiennego. Opis przypadku. J Kość Stawowa Surg Am.1996;78:103-5.
29. Sharma RR, Sethu AU, Mahapatra AK, Pawar SJ, Nath A. Neonatalne zapalenie kości i szpiku szyjnego z ropniem paraspinalnym i porażeniem Erba. Opis przypadku i krótki przegląd literatury. Pediatra Neurochirurg.2000;32:230-3.