nabyty melanocytic NAEVUS

nabyty melanoyctic naevus lub MOL jest częstym łagodnym nowotworem, Zwykle pojawiającym się w dzieciństwie i okresie dojrzewania. Ekspozycja na słońce jest czynnikiem sprawczym, szczególnie w dzieciństwie. Mutacja punktowa w genie BRAF (najczęściej v600E) jest zazwyczaj inicjującą mutacją genetyczną. Zmiany ewoluują wraz z wiekiem, początkowa zmiana jest plamkowa z gniazdami proliferacyjnych melanocytów ograniczonych do połączenia dermoepidermalnego. Z czasem gniazda rozszerzają się do skóry właściwej, a zmiany stają się podwyższone. Wraz z dalszym dojrzewaniem następuje zanik, a naevus staje się śródskórny.

wiele melanocytowych naevi ostatecznie regresuje, a liczba naevi zmniejsza się w wieku 50 lat.

Klasyfikacja wspólnych nabytych naevi opiera się przede wszystkim na lokalizacji gniazd (np. skrzyżowanych, złożonych, skórnych lub połączonych naevi) prowadzących do cech, które są często rozpoznawalne klinicznie. Dermatoskopia jest również przydatna w klasyfikacji naevi, szczególnie gdy istnieją nietypowe cechy kliniczne wzbudzające podejrzenie czerniaka.

węzłowe naevi

węzłowe naevi są zwykle plamkami barwnikowymi w badaniu klinicznym. Histologicznie proliferujące melanocyty znajdują się w złączu dermoepidermalnym. Komórki w gniazdach mają kształt owalny lub sześcienny, z wyraźną cytoplazmą i zmienną pigmentacją (ryc. 1).

Junctional melanocytic naevus pathology

związek naevi

związek melanocytic naevi ma centralnie podniesiony obszar z otaczającą płaską pigmentacją. Naskórek może wyglądać normalnie, akantotycznie lub wykazywać zmiany podobne do rogowacenia łojotokowego. Gniazda melanocytów znajdują się w złączu dermoepidermalnym i w skórze właściwej. Melanocyty wykazują dojrzewanie, ponieważ stają się głębsze i wydają się być mniejsze z mniejszą pigmentacją. (rys. 2, 3).

złożona melanocytowa patologia naevi

śródskórne naevi

śródskórne naevi to zmiany w kształcie kopuły, guzkowe lub polipoidalne, które mogą stać się nie pigmentowane, szczególnie na twarzy. Gniazda melanocytów są ograniczone do skóry właściwej. Melanocyty mogą wykazywać „pseudo-inkluzje”, które są inwaginacjami cytoplazmy do jądra dając wygląd inkluzji jądrowych lub komórek z wieloma jądrami. Głębiej komórki naevus mogą stać się wrzecionowate lub „neurotyzowane”. Różnicowanie tłuszczów nie jest rzadkością. Tworzenie się kości jest bardzo rzadkim stwierdzeniem pospolitego naevi (naevus of Nanta) (ryc. 4).

naevus śródskórny patologia

NAEVUS Meyersona

naevus Meyersona ma wyprysk otaczający skrzyżowany, złożony lub śródskórny naevus. Istnieje równoczesne stwierdzenie podostrego gąbczastego zapalenia skóry z melanocytowym naevus(ryc. 5).

Meyerson naevus pathology

komórki Balonowe naevus

komórki Balonowe to duże komórki naevus z wyraźną cytoplazmą. Naevus komórki balonowej jest zwykle diagnozowany, gdy ponad połowa wszystkich komórek naevus w obrębie zmiany są komórkami balonowymi. Klinicznie zmiany te nie są charakterystyczne (rycina 6).

patologia komórek balonowych naevus

Regresing naevi

Melanocytic naevi może w końcu się regresować; komórki naevus są zastępowane kolagenem, tłuszczem, elastyną i substancją mieloną (ryc. 7, naevus z tłuszczem i metaplazją nerwową).

regresja może być zwiastowana przez limfocytowe zniszczenie komórek naevus dając początek naevus halo. W tych zmianach skóra właściwa wykazuje gęste nacieki limfocytowe otaczające gniazda melanocytów (fig. 8, 9). Ze względu na zaciemnienie zmiany melanocytowej, ocena cytologii może czasami być trudna. Klinicznie istnieje aureola depigmentacji otaczająca jedną lub kilka naevi. Halo naevi może być związane z bielactwem.

Regresing melanocytic naevi pathology

specyficzne dla miejsca cechy melanocytic naevi

łagodne melanocytic naevi w różnych miejscach mogą wykazywać niezwykłe cechy histopatologiczne, które mogą naśladować czerniaka.

Naevi z okolic uszu, piersi, spojówek i kostki mają czasami dość nietypową proliferację melanocytów w naskórku, często z pagetozą i atypią cytologiczną. Niektóre cechy widoczne w dysplastycznych naevi, takie jak lamellar fibroplasia powierzchownej skóry właściwej można zauważyć. Wskazówki do łagodnej diagnozy obejmują wyraźne obrzezanie i dojrzewanie z zejściem do skóry właściwej. Ważne jest, aby zmiany te nie były częściowo biopsji, jak intepretation może być trudne. Częściowe biopsje mogą nie wykazywać cech uspokajających (szczególnie dyskretne obwódki boczne).

naevi narządów płciowych

nietypowe naevi narządów płciowych są prawdopodobnie szczególnym miejscem naevi najczęściej przesadnie diagnozowanym jako czerniak (ryc. 10). Może to oczywiście prowadzić do znacznej zachorowalności, jeśli operacja okaleczenia zostanie przeprowadzona w celu osiągnięcia szerokich marginesów. Nałożony liszaj twardzinowy na naevus narządów płciowych jest klasycznym symulatorem czerniaka złośliwego. Korelacja kliniczna może być bardzo pomocna w tych przypadkach.

NAEVUS Melanocytic narządów płciowych patologia

Acral naevi

Melanocytic acral naevi często wykazują dość wyraźną pagetozę, czasami do górnych poziomów naskórka, które mogą naśladować czerniaka in situ. Akronim MANIAC (Melanocytic Acral Naevi with Intraepidermal Ascent of Cells) został zastosowany do opisu tych łagodnych naevi. Kluczową pomocną cechą jest przede wszystkim zagnieżdżona natura zmiany z ogniskami pagetoidowymi powstającymi powyżej tych gniazd, a nie rozproszona proliferacja soczewicy zwykle obserwowana w czerniaku akralnym. Dyskretne obszary melaniny „stosy dymu” można zobaczyć w warstwie rogowej powyżej tych gniazd, w przeciwieństwie do rozproszonego odkładania się melaniny rogowej w czerniaku. Dodatkowo, acral naevi powinien wykazywać pewne dojrzewanie skóry, jeśli istnieje składnik skórny (ryc. 11, 12).

acral melanocytic naevi patologia

Dysplastic Naevi

dysplastic naevus jest również nazywany Clark NAEVUS. Jest to podmiot dość kontrowersyjny-niektóre władze domagają się usunięcia tego terminu z leksykonu dermatopatologicznego. Dysplastyczne lub Clark ’ s naevi są łagodnymi, często dużymi, kretami o nietypowych cechach klinicznych i charakterystycznych dla histologii. Choć zwykle sporadyczne, istnieją przypadki rodzinne (dysplastyczny zespół naevus).

histologicznie dysplazyjne naevi mają następujące charakterystyczne cechy (ryc. 13):

• śródskórny rozrost soczewicy melanocytów z proliferacją pojedynczych melanocytów i gniazd podstawnych.
• atypia cytologiczna melanocytów z powiększonymi jądrami hiperchromatycznymi i wybitnymi jądrami. Stopień atypii jest oceniany przez niektórych patologów jako łagodny, umiarkowany lub ciężki (chociaż nie istnieją żadne wytyczne diagnostyczne).
• odpowiedź zrębowa z fibroplazją (bliznami) brodawkowatej skóry właściwej i proliferacją dendrocytów skórnych. Może również wystąpić zwłóknienie górnej siateczkowej skóry właściwej wskazujące na regresję.
• atypia architektoniczna, w tym „zjawisko barku”, gdzie węzłowe gniazdowanie rozciąga się szerzej niż składnik skórny.

patologia plamki Melanocytowej dysplastycznej

powierzchowne atypowe proliferacje melanocytowe o nieznanym znaczeniu

niektórzy patolodzy używają terminu powierzchowne atypowe proliferacje melanocytowe o nieznanym znaczeniu lub SAMPUS do opisu dysplastycznych zmian melanocytowych, w których trudno jest wykluczyć czerniaka in situ lub inwazyjnego czerniaka w fazie wzrostu promieniowego. SAMPUS jest często stosowany, gdy nie można uzyskać jednoznacznej diagnozy. Najlepiej unikać tego terminu.

zmiany histologiczne SAMPUSA pokrywają się z dysplastycznymi naevi (soczewicowa proliferacja melanocytów z atypią cytologiczną), jednak dodatkowo występuje ogniskowe rozsiewanie pagetoidów pojedynczych lub zagnieżdżonych melanocytów (fig.14, 15).

powierzchowne atypowe proliferacje melanocytowe o nieznanym znaczeniu (SAMPUS) patologia

diagnostyka różnicowa

najważniejszą różnicą jest czerniak, ale inne formy melanocytowego naevi, takie jak wrodzone naevi, Spitz naevi lub blue naevi, mogą wymagać rozważenia.