Streszczenie
pachydermodaktylia (PDD) jest rzadką i łagodną nabytą formą fibromatozy cyfrowej, charakteryzującą się bezobjawowym wrzecionowatym przerostem tkanki miękkiej bocznego aspektu proksymalnego stawów międzypaliczkowych (PIP) palców. Etiologia PDD pozostaje nieznana, ale zwykle dotyka zdrowych mężczyzn w wieku dojrzewania. Może być błędnie zdiagnozowany jako zapalne choroby reumatyczne, zwłaszcza jako młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów. Tutaj zgłaszamy przypadek PDD u 18-letniego mężczyzny, który miał postępujący obrzęk wrzecionowaty stawu PIP na lewym środkowym palcu. Chociaż nie miał bólu ani funkcjonalnego ograniczenia ruchu, zdecydował się na chirurgiczną resekcję zmiany, aby uzyskać rozstrzygającą diagnozę i skorygować wygląd deformacji. Histologicznie zmiana charakteryzowała się gruboziarnistym zwłóknieniem w tkance tłuszczowej, obwodowych włóknach nerwowych i gruczołach eksrynowych; jest to zgodne z diagnozą PDD.
1. Wprowadzenie
Pachydermodaktylia (PDD), od greckich słów pachy (gruby), dermo (skóra) i dactylos (palec), została po raz pierwszy zgłoszona przez Bazex et al. w 1973 roku . PDD jest łagodnym, bezobjawowym pogrubieniem tkanek miękkich, które przeciąża promieniowe i łokciowe aspekty bliższych stawów międzypaliczkowych (PIP), ale nie powoduje żadnych podstawowych uszkodzeń struktur stawowych. Etiologia PDD pozostaje nieznana. Jednak niektórzy autorzy uważają, że przyczyną są powtarzające się, egzogenne, drobne urazy spowodowane nawykowymi lub kompulsywnymi nawykami pocierania palców . Rozpoznanie PDD ma charakter kliniczny i jest poparte badaniami radiologicznymi i badaniem histopatologicznym. Poradnictwo psychologiczne jest czasami wymagane dla pacjentów z zachowaniem kompulsywnym. Liczba zgłoszeń medycznych PDD jest bardzo ograniczona i, zgodnie z naszą najlepszą wiedzą, prawie wszystkie przypadki PDD zostały zgłoszone w dziedzinie dermatologii lub reumatologii. W dziedzinie chirurgii ortopedycznej niedawno opublikowano tylko jeden przypadek leczenia produktem tranilast . Tutaj informujemy o przypadku udanego leczenia operacyjnego PDD U 18-letniego mężczyzny, u którego wystąpił postępujący boczny obrzęk stawu PIP w jednostronnym palcu środkowym.
2. Opis przypadku
18-letni mężczyzna przedstawiony w naszym szpitalu z bezobjawowym, stopniowo nasilającym się obrzękiem wrzecionowatym stawu PIP w lewym środkowym palcu. Był praworęczny. W ciągu ostatnich 5 lat przeszedł badania różnych specjalistów bez przekonującej diagnozy. W badaniu fizykalnym stwierdzono rozproszone pogrubienie, głównie promieniowej i łokciowej części stawu PIP, bez przebarwień skóry i deficytów neurologicznych (ryc. 1). Nie miał bólu ani funkcjonalnego ograniczenia ruchu. Na podstawie historii klinicznej wykluczono zaburzenia psychiczne i zaburzenia emocjonalne. Nie odnotowano powtarzających się ruchów. Jego historia rodzinna była nieskuteczna. Nie stwierdzono żadnych objawów zakażenia lub stanu zapalnego w stawie i nie stwierdzono innych objawów stawowych lub ogólnoustrojowych. Wyniki badań laboratoryjnych, w tym morfologia, testy czynności wątroby/nerek, test szybkości sedymentacji erytrocytów, test białka C-reaktywnego i test czynnika reumatoidalnego, mieściły się w normalnym zakresie lub były negatywne. Zwykłe zdjęcia radiologiczne dłoni wykazały wrzecionowaty obrzęk tkanek miękkich bez zwężenia przestrzeni stawowej w stawie PIP środkowego palca. Nie stwierdzono nadżerek kostnych ani innych nieprawidłowości strukturalnych (rycina 2). Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) dłoni wykazało, że obrzęk tkanek miękkich rozciągał się obwodowo i wzdłużnie nad stawami PIP bez wysięku stawowego lub wysięku tenosynowialnego. Zmiana wskazała na jednorodną izointensywność mięśnia na obrazie ważonym T1. Na obrazie postkontrastowym nasyconym tłuszczem T1, zmiana była heterogenicznie hiperintensywna i nie odnotowano żadnego innego nieprawidłowego wzmocnienia. Nie wykazano świeżej ani przewlekłej zmiany krwotocznej (rycina 3). Chociaż nie miał bólu ani funkcjonalnego ograniczenia ruchu, zdecydował się na chirurgiczną resekcję zmiany, aby uzyskać rozstrzygającą diagnozę i skorygować wygląd deformacji. Operacja została przeprowadzona w znieczuleniu ogólnym. Nacięcie Volara Brunnera wykonano z dystalnego zagięcia międzypaliczkowego do zagięcia dłoniowego i zadbano o ochronę obustronnych wiązek nerwowo-naczyniowych. Podskórną przerostową tkankę miękką wycięto obustronnie w celu zmniejszenia objętości tkanki. Po wycięciu skóra była przycinana, a skóra zamykana przez proste reefing. Badanie Gross wykazało, że podskórna zmiana tkanki miękkiej obejmuje skórę i tkankę fibroadipose. Histopatologicznie zmiana charakteryzowała się gruboziarnistym zwłóknieniem z tkanką tłuszczową, obwodowymi włóknami nerwowymi i gruczołami eksrynowymi; jest to zgodne z diagnozą PDD (ryc. 4). W ostatnim okresie obserwacji, 3 lata po operacji, nie zaobserwowano nawrotu w środkowym palcu i był bardzo zadowolony z wyniku, zarówno kosmetycznego, jak i funkcjonalnego(ryc. 5).
(a)
(b)
(a)(a)
(b)
3. Dyskusja
PDD został uznany za odrębny podmiot kliniczny ze względu na jego typową prezentację bezobjawowego pogrubienia tkanek miękkich, które pokrywają promieniowe i łokciowe aspekty stawów PIP bez żadnych podstawowych uszkodzeń struktur stawowych . Dystalne stawy międzypaliczkowe (DIP) i inne stawy zwykle nie mają wpływu. PDD najczęściej występuje u młodych zdrowych ludzi w średnim wieku 21,2 lat, chociaż jest związany z przykurczem Dupuytrena, zespołem Aspergera, zespołem cieśni nadgarstka i stwardnieniem guzowatym . Ze względu na łagodne cechy PDD większość pacjentów nie wymaga leczenia. Jednak niektórzy pacjenci wolą poddać się leczeniu chirurgicznemu, aby naprawić wygląd deformacji, jak w niniejszym przypadku. Wykonaliśmy resekcję chirurgiczną metodą Volara, która była skuteczna zarówno pod względem kosmetycznym, jak i funkcjonalnym. Jest to pierwszy raport pokazujący, że interwencja chirurgiczna jest skuteczna dla PDD. Uważamy, że nacięcie Volara Brunnera jest przydatne do odcięcia przerostowej tkanki miękkiej i zbędnej skóry obustronnie. Jest również przydatna do ochrony obustronnych wiązek nerwowo-naczyniowych i zamykania skóry poprzez proste refowanie. Należy jednak zachować ostrożność, aby nie zaburzać dopływu krwi do skóry w celu jej zamknięcia przez nadmierne wycięcie tkanki podskórnej. Rozpoznanie PDD jest stawiane klinicznie i jest poparte badaniami radiologicznymi i histologicznymi. Radiografia, ultrasonografia i MRI wykazują zgrubienie tkanek miękkich, ale nie ma nieprawidłowości w przestrzeni stawowej lub kości . Histologicznie PDD charakteryzuje się ortokeratotyczną lub parakeratotyczną hiperkeratozą, akantozą i pogrubieniem skóry właściwej ze względu na zwiększoną ilość fibroblastów i kolagenu typu III I V; różni się to od profilu kolagenowego skóry normalnej . Mikroskopia elektronowa wykazała zwiększoną liczbę cienkich włókien kolagenowych . Zwykle jest minimalny lub nie ma zapalenia. Nasz pacjent wykazał typowe objawy kliniczne, jak również normalne wyniki radiologiczne i histologiczne. Etiologia PDD jest nadal nieznana. Jednak niektórzy autorzy uważają, że przyczyną są powtarzające się, egzogenne, drobne urazy spowodowane nawykowymi lub kompulsywnymi nawykami pocierania palców . Ponadto zawodowe powtarzające się ruchy palców mogą być przyczyną PDD . Diagnostyka różnicowa obejmuje wtórne zmiany cyfrowe spowodowane różnymi zaburzeniami, takimi jak pseudoknuckle pads, który jest terminem, który został użyty do opisania modzelowatości, która rozwija się po wielokrotnym podrażnieniu skóry. Rozróżnienie między poduszkami pseudoknuckle a PDD polega na lokalizacji obrzęku skóry; PDD obejmuje głównie boczny aspekt stawu PIP, podczas gdy poduszki pseudokurczowe obejmują powierzchnię grzbietową . Inne diagnozy różnicowe są następujące: ziarniniak ciała obcego, podkładki do żucia, płytki kolagenowe rąk, młodzieńcza fibromatoza cyfrowa, postępujące włóknienie guzkowe skóry, choroba tarczycy, akromegalia i tak dalej . Ponadto należy wziąć pod uwagę wszystkie artropatie obejmujące stawy PIP. PDD może być błędnie zdiagnozowana jako zapalna choroba reumatyczna, zwłaszcza młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów. Takie błędne diagnozy mogą prowadzić do niepotrzebnych badań i niewłaściwego leczenia, dlatego uważamy, że ważne jest, aby chirurdzy ortopedzi natychmiast rozpoznali i zdiagnozowali PDD.
konflikt interesów
autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszego artykułu.