nowsze i pojawiające się modalności dotyczą potrzeby lepszych opcji terapeutycznych bielactwa, ale nadal istnieje szersza potrzeba, aby dermatolodzy zrozumieli istniejące, użyteczne terapie dla tego szpecącego, ale niedocenionego schorzenia autoimmunologicznego.
„bielactwo dotyka około 1% do 2% populacji, co jest podobne do występowania łuszczycy, a jednak historycznie otrzymał stosunkowo mało uwagi. W związku z tym wydaje się, że zbyt często dermatolodzy w praktyce doradzają pacjentom z bielactwem, że mają trudną chorobę, dla której nie ma leczenia”, mówi Victor Huang, MD, adiunkt dermatologii, UC Davis Medical Center, Sacramento, Calif.
RELATED: przeczytaj podstawowy podkład na bielactwo od Dr Ronalda Wheelanda
„dostępne jest dobre leczenie, które może stabilizować bielactwo i repigmentować skórę u wielu pacjentów. Dermatolodzy powinni mieć również świadomość, że ukierunkowane metody leczenia bielactwa są opracowywane w oparciu o zrozumienie komórkowych i molekularnych aspektów patofizjologii choroby. Badania te posiadają ekscytującą obietnicę zapewnienia interwencji, które mogą osiągnąć repigmentację nawet u pacjentów, którzy nie reagują na konwencjonalne podejścia.”
Dr Huang i Andrea Tovar, MD, Prywatna Praktyka, Uniq Dermatology, Monterrey, Meksyk, omówili medyczne i chirurgiczne metody leczenia bielactwa na letnim spotkaniu 2019 American Academy of Dermatology (Aas).
standardy opieki
Fototerapia oferuje skuteczne leczenie bielactwa, które można stosować samodzielnie, ale jest również cennym dodatkiem do terapii medycznych i chirurgicznych.
„fototerapia jest filarem leczenia bielactwa, który faktycznie sięga czasów starożytnego Egiptu, jak papiry Medyczne opisują łączenie połknięcia roślin zawierających psoralen z ekspozycją na słońce, co powoduje powstawanie pęcherzy na skórze”, mówi dr Huang.
„teraz jednak uznaje się, że fototerapia wąskopasmowa UVB jest korzystniejsza niż fototerapia oparta na UVA, ponieważ jest lepiej tolerowana, ma trwalszą skuteczność i zapewnia lepsze dopasowanie kolorów.”
miejscowe leczenie kortykosteroidami lub inhibitorami kalcyneuryny klasy I, w szczególności 0,1% takrolimusem, jest również podstawą leczenia bielactwa. Doustne leczenie kortykosteroidami za pomocą schematu minipulse może być pomocne w ograniczaniu szybko postępującej choroby. To ostatnie leczenie może obejmować podawanie deksametazonu w kolejne dni weekendowe tylko po pięciu dniach przerwy.
terapie celowane
inhibitory kinazy Janus (JAK), w tym produkty doustne i miejscowe, są obecnie badane jako leczenie bielactwa. Leki te zakłócają sygnalizację interferonu-Î3, która ma kluczowe znaczenie w patogenezie bielactwa.
RELATED: inhibitory JAK dają nadzieję pacjentom z bielactwem
w kategorii inhibitorów JAK, miejscowy ruksolitynib (Jakafi, Incite) jest najdalej idący w rozwoju. Wyniki 6-miesięcznej analizy okresowej danych zebranych w randomizowanym, kontrolowanym pojazdem badaniu fazy 2 zostały zgłoszone w czerwcu 2019 r.i były bardzo obiecujące, mówi dr Huang.
planowane jest większe badanie fazy 3 z ruksolitynibem, a inne inhibitory JAK są badane jako leczenie bielactwa, które są w badaniach fazy 2, obejmują miejscowe ATI-50002 (Aclaris) i doustne PF-06651600 I PF-06700841 (Pfizer).
w badaniach prowadzonych przez Johna Harrisa, M. D., Ph. D., dyrektor Kliniki bielactwa i Centrum Badawczego, University of Massachusetts Medical School, Worcester, MA, blokada przeciwciał sygnalizacji interleukiny-15 (IL-15) wykazała skuteczność w leczeniu bielactwa w badaniach na zwierzętach i planowane jest badanie kliniczne. Dr Huang powiedział, że takie podejście jest szczególnie ekscytujące, ponieważ skierowane jest na komórki T rezydujące w skórze, które są uważane za odpowiedzialne za chorobę i powrót zmian skórnych po przerwaniu konwencjonalnych zabiegów.
„Lesional T cells in animal models of vitiligo and affected patients have showed to display a resident memory fenotyp. IL-15 sprzyja utrzymywaniu się tych komórek T, a leczenie przeciwciałem, które jest skierowane na sygnalizację IL-15, powoduje trwałą repigmentację u myszy z ustalonym bielactwem i wyczerpuje komórki T pamięci rezydentnej ze skóry”, wyjaśnia dr Huang.
opcje chirurgiczne
interwencje chirurgiczne obejmujące metody przeszczepu tkankowego lub komórkowego oferują opcję leczenia pacjentów z bielactwem ze stabilną chorobą.
Czytaj więcej: Przełomowe leczenie bielactwa oferuje długotrwałe rezultaty
„ustalenie stabilności choroby ma kluczowe znaczenie przed zaoferowaniem chirurgicznego leczenia bielactwa, aby ograniczyć prawdopodobieństwo autoimmunologicznego zniszczenia przeszczepionych melanocytów”, mówi dr Tovar.
pacjenci są uznawani za kandydatów do interwencji chirurgicznej, jeśli w ciągu ostatniego roku nie rozwinęli żadnych nowych lub rozszerzających się zmian. Konfetti-jak zmiany, bielactwo trichrom, i Koebnerization są inne wskaźniki niestabilnej choroby.
„aby określić stabilność choroby, przydatne jest uzyskanie dokumentacji fotograficznej u pacjentów z bielactwem, biorąc pod uwagę, że ostatnie badania wykazały, że pamięć pacjenta ma słabą niezawodność”, mówi dr Tovar.
” test minipuncha można wykonać, jeśli istnieją jakiekolwiek wątpliwości co do stabilności choroby. Jeśli po ośmiu tygodniach pojawi się aureola repigmentacji, która rozciąga się co najmniej 1 mm poza oryginalny przeszczep minipuncha, pacjentów można uznać za kandydatów do interwencji chirurgicznej.”
konwencjonalnie leczenie chirurgiczne bielactwa obejmuje techniki przeszczepu tkanek. W Stanach Zjednoczonych najczęściej stosuje się przeszczepy dziurkaczy i odsysaczy blistrów. Przeszczepy skóry o grubości dzielonej oferują inne podejście, które jest częściej stosowane za granicą.
wybór pomiędzy technikami przeszczepu tkanek może zależeć od obszaru bielactwa i umiejętności chirurgicznych lekarza.
przeszczepienie dziurkacza, w którym biopsje dziurkacza od 1 do 1,5 mm są pobierane z miejsca dawcy i przenoszone do przygotowanego miejsca biorcy, jest technicznie prostą techniką, która powoduje około 50% do 65% repigmentacji po trzech miesiącach. Szczepienie blistra ssącego może obejmować większy obszar niż szczepienie stempla, ponieważ pęcherze używane jako tkanka dawcy są większe (0,8 do 1 cm). To również AFF ords lepszą kosmetologię w miejscu dawcy, i donoszono, aby doprowadzić do 52% do 87% udanej repigmentacji.
szczepienie blistra ssącego jest bardziej złożone technicznie i czasochłonne niż szczepienie dziurkacza, ponieważ polega na oddzieleniu blistra w złączu dermoepidermalnym w celu uzyskania tkanki do przeszczepu. Jednak nowy zautomatyzowany system przeznaczony do zbierania naskórka (Cellutome) może być dobrym rozwiązaniem dla dermatologów, ponieważ ma wysoką żywotność przeszczepu, powoduje niski dyskomfort pacjenta i jest łatwym w obsłudze urządzeniem, mówi dr Tovar.
transplantacja keratynocytów melanocytów (Mktp), znana również jako niekulturalna zawiesina naskórka (NCES), jest techniką chirurgiczną, która umożliwia szczepienie większych obszarów bielactwa z mniejszą ilością tkanki dawcy. Jednak jest on oferowany w ograniczonej liczbie ośrodków.
Dr Tovar jest jedynym dermatologiem wykonującym MKTP w Ameryce Łacińskiej. Dr. Huang mówi, że UC Davis buduje infrastrukturę dla MKTP i oczekuje, że zostanie ona wprowadzona później w 2019 roku. Od sierpnia 2019 roku dostępny był tylko w
Stanach Zjednoczonych w UT Southwestern Medical Center, Dallas, University of Massachusetts, Worcester, Mass. i Henry Ford Hospital, Detroit.
główną zaletą MKTP jest to, że zapewnia bardzo wysoki stosunek biorcy do dawcy, który umożliwia leczenie znacznie większych obszarów bielactwa przy mniejszej ilości tkanki dawcy, mówi dr Tovar.
„stosunek biorcy do dawcy wynosi tylko 1:1 z technikami przeszczepiania tkanek, podczas gdy jest to 1:5 lub 1:10 z MKTP”, wyjaśnia.
w MKTP tkankę dawcy uzyskuje się za pomocą przeszczepu o rozdwojonej grubości lub pęcherzy ssących. Ta ostatnia technika powoduje szybsze gojenie się miejsca dawcy z bardziej estetyczną blizną i pozwala uniknąć potrzeby wyspecjalizowanego personelu oddzielającego skórę właściwą od naskórka w celu uzyskania zawiesiny komórkowej.
pęcherze ssące są inkubowane na krótki czas w roztworze, który umożliwia oddzielenie naskórka. Pęcherze są umieszczane w probówce do odwirowania, który tworzy komórkowy osad zawierający melanocyty i keratynocyty. Następnie zawiesina komórkowa jest przenoszona do miejsca biorcy, które zostało przygotowane za pomocą lasera dwutlenku węgla, dermabrazji lub lasera erbium:YAG do punktu tworzenia punktowego krwawienia.
„wyniki mktp w 70% do 90% udanej repigmentacji. Odpowiedź można zobaczyć już w ciągu sześciu tygodni, ale repigmentacja może trwać w ciągu roku, więc zwykle nie rozważam powtarzania mktp przez co najmniej rok”, mówi dr Tovar.
„przy wszystkich zabiegach chirurgicznych, dodatkowe leczenie fototerapią NB-UVB lub laserem excimerowym spowoduje lepszą repigmentację.”ƒ
ujawnienia:
Dr Tovar i Huang nie zgłaszają istotnych konfliktów.